Resumo em Português:

O autor revê o histórico do tratamento cirúrgico das afecções extrapiramidais, desde Horsley (1890) até Buey e Buchanan (1931) e outros adeptos das intervenções sôbre o sistema "piramidal", e depois, a partir de Meyers (1940), as agressões sôbre os núcleos da base. Os efeitos favoráveis da palidectomia e da talamectomia sôbre o tremor e a rigidez parkinsonianos forçaram a reformulação dos conceitos sôbre a fisiopatologia do sistema extrapiramidal. O autor discute a localização da lesão responsável pela sintomatologia parkinsoniana, aceitando a opinião dos que consideram a destruição da substância negra como a base dos distúrbios hipercinéticos e tônicos, da mesma forma que a lesão do núcleo subtalâmico origina o hemibalismo. É feita a crítica do conceito clássico da sede preponderantemente palidal da lesão e da errônea interpretação jacksoniana dos fenômenos. É destacada a contribuição experimental e cirúrgica para o conhecimento da patofisiologia do pálido medial e dos núcleos ventrolaterais do tálamo. O tremor parkinsoniano pode ser considerado como resultante da hiperatividade da formação reticular pontomesencefálica (Jenkner e Ward), condicionada pela perda da ação inibidora do locus niger, associada à persistência da facilitação palidotalâmica. Na periferia, os estímulos reticulos-pinais "tremorogênicos" seguem a rota α. A rigidez parkinsoniana decorreria dos mesmos processos patológicos encefálicos, porém sua fisiopatogenia periférica é controvertida. Para alguns, resulta de hiperatividade γ, associada à hipersensibilidade das vias inibidoras dos motoneurônios (sistema δ de Hufschmidt). Outros pesquisadores, entretanto, aduziram dados experimentais em favor de uma paralisia parcial do sistema γ, com hiperatividade α. Finalmente, são referidas algumas teorias que tentam explicar o mecanismo básico do processo fisiopatológico nas afecções extrapiramidais, particularmente no parkinsonismo: descargas anormais de neurônios em degeneração (Cooper), hipersensibilidade de núcleos desaferentizados (Jenkner e Ward), desequilíbrio entre as estruturas lesadas e as indenes (Alberts e colaboradores).

Resumo em Inglês:

The author gives the historical background of the surgical therapy of the extrapyramidal diseases, from Horsley (1890) to Bucy and Buchanan (1931) and other neurosurgeons who adopted the attack on the "pyramidal" tract, and, afterwards, beginning with Meyers (1940), the operations at the level of the basal ganglia. The good results of pallidectomy and thalamectomy on the parkinsonian tremor and rigidity imposed a reformulation of concepts on the physiopathology of the extrapyramidal system. The author discusses the site of the lesion responsible for the parkinsonian symptomatology, accepting the view that the dyskinesia and the rigidity are caused by a lesion of the substantia nigra, in the same way as lesions of the subthalamic nucleus are responsible for the hemiballism. The author criticizes the classificai concept of the prevailing pallidal site of the lesion and the erroneous jacksonian interpretation of the phenomena. The experimental and surgical contributions to the study of the pathological physiology of the medial pallidum and the ventrolateral nuclei of the thalamus are emphasized. The parkinsonian tremor can be regarded as the result of hyperactivity of the pontomesencephalic reticular formation (Jenkner and Ward), owing to the loss of the inhibitory drive of the locus niger, associated to the sparing of the pallidothalamic facilitation. In the periphery the tremorogenic reticulospinal impulses follow the α route. The parkinsonian rigidity would depend on the same encephalic pathologic processes, but its peripheral physiopathogenesis is controversial. Some authors believe that it results from γ hyperactivity, associated to oversensibility of the inhibitory pathways of the motoneurons (HufSchmidt's 5 system). Other investigators, however, have brought to light experimental data pointing to the partial paralisys of the γ sytem, associated to hyperactivity of the α drive. Finally, the author refers to some theories which try to explain the basic mechanism of the physiopathologic process in the extrapyramidal diseases, especially in parkinsonism: abnormal discharges of degenerating neurons (Cooper), oversensibility of the deafferented nuclei (Jenkner and Ward), imbalance between damaged and preserved neural structures (Alberts et al.).

Resumo em Português:

O presente estudo compreende a análise do proteinograma do LCR de 14 pacientes portadores de mielose funicular; em 12 foi feito também o estudo do proteinograma do sôro. Os resultados foram analisados e relacionados a outros aspectos dos casos estudados, como o tempo de duração da doença, a intensidade da sintomatologia neurológica, as alterações hematológicas e a capacidade de absorção da radiocianocobalamina. O proteinograma do LCR era do tipo liquórico propriamente dito, apresentando como particularidade o aumento do teor de β-globulina, o qual é descrito como representativo das afecções de tipo degenerativo do SNC. No soro a principal modificação verificada foi a presença da fração intermediária entre as globulinas β e γ, fato anteriormente assinalado por Furtado. A análise estatística permitiu verificar que havia estreita correlação entre o teor de β-globulina no LCR e a intensidade do quadro neurológico. O teor liquórico de β-globulina parece estar vinculado ao predomínio da lesão central sôbre a periférica, predomínio que se correlaciona ao déficit de absorção de vitamina B12. O teor de β-globulina no LCR mostrou-se também proporcional à deficiência de fator intrínseco no suco gástrico. Por outro lado, a elevação do teor dessa fração proteica no LCR mostrou-se inversamente proporcional à absorção intestinal de vitamina B12. O aumento de β-globulina no LCR parece, por isso, refletir mais de perto o acometimento do sistema nervoso central na verdadeira moléstia de AddisonBiermer. Nos casos em que não havia déficit do fator intrínseco o teor dessa globulina no LCR motrava-se mais próximo da normalidade.

Resumo em Inglês:

Cerebrospinal fluid proteins of 14 patients with funicular myelosis were studied by paper electrophoresis. The serum proteins were also studied in 12 of these cases. The results were discussed regarding other data, as the length of disease, neurologic symptoms, hematologic changes, the absorption of radiocyanocobalamin. The CSF protein profile was mainly altered in the β globulin fraction, which attained pathologic levels in 6 cases. The serum protein profile revealed the intermediate fraction between β and γ globulins in 6 cases, as described by Furtado. Statistical analysis demonstrated the amount of the CSF β-globulin fraction to be proportional to the intensity of the central nervous system impairment. The correlation was not so well defined regarding to peripheral lesions. The amount of CSF β-globulin was found to be proportional to the intrinsic factor deficiency of the gastric juice, and to be inversely proportional to the index of radiocyanocobalamin absorption. Thus the increase in the CSF β-globulin fraction appears to be more apparent in cases of funicular myelosis in which the true Addison-Biermer disease is manifest.

Resumo em Português:

O autor traz à consideração clínica a "facilitação" que Sherrington apreciou nos experimentos de neurofisiologia, e que explica aspectos clínicos importantíssimos em psicologia e em neurologia visceral. Pretende o autor explicar seus casos de dor (um de causalgia no membro superior e três de angina de peito em portadores de esclerose coronária). Ora a anestesia terapêutica no gânglio estrelado, ora na cadeia ganglionar torácica simpática, ora a radioterapia, ora a psicoterapia removeram a dor "facilitada" a tal ponto que se tornara "dominante", isto é, mesmo estímulos inadequados a provocavam. Os doentes eram inválidos e recuperaram-se. A neurofisiologia moderna autoriza a interpretação dessa terapêutica: suprimiu-se - com a anestesia, com a radioterapia e com a psicoterapia - o circuito neural auto-alimentado reverberante, hiperfuncionante em todo ou em parte de seu trajeto, quer aferente ao córtex quer aferente às coronárias. O autor discute o valor clínico dos acessos anginosos apontando fatos que documentam que o acesso "ilegítimo" (psicógeno) deve ter como causa a estimulação das aferências vegetativas ao córtex em qualquer ponto (ganglionar, medular ou cortical). Os acessos "legítimos", produzindo lesões transitórias ou definitivas e até morte,, devem ser explicados pela atividade das eferências vagais que executam os efetôres espásticos das coronárias. A dor é apresentada como fenômeno de "gravação neural", aprendido, memorizado e automatizado, ativado em feed-back ora nas aferências vegetativas ao córtex, ora nas eferências, mais perigosas e mortais. Debate-se a superestimada psicogenia da angina de peito.

Resumo em Inglês:

The author brings to the clinical analysis Sherrington's concept of "facilitation" which explains important clinical aspects in psychology and visceral neurology. The author intends to explain his clinical observations of pain (one case with causalgia on superior limb and three cases with angina pectoris and coronary sclerosis). In these cases the anesthesia of the stellar ganglion or the sympathetic thoracic ganglionic chain or the use of roentgen-therapy or psychotherapy eliminated the pain that, through the way of "facilitation", had become "dominant", that is appearing even with inadequate stimulus. The modern experimental neurophysiology gives validity to the following therapeutic interpretation: the anesthesia, roentgentherapy or psychotherapy suppressed the reverberating neural circuit with high degree of driving in all or part of its tract, on the afferent path to the cortex or on the efferent path to the coronaries. The author discusses the clinical value of angina pectoris crises showing facts proving that the "illegitimate" crisis (psychogenic) are caused by the stimuation of autonomic afferents to the cortex in any portion of the nervous system (ganglionic, spinal or cortical). The legitimate crises, determining transitory or definite lesions and even death, are explained by the activity of the coronaries parasympathetic effectors. Pain is presented as a phenomenon of "neural engraving" learnt, memorized and automatized, activated by feed-back mechanisms on the autonomic afferents to the cortex or on the efferents, these last ones more dangerous and sometimes lethal. The author discusses the superestimed psychogenesis of the angina pectoris.

Resumo em Português:

A perfusão com Tyrode a 39°C não ocasionou modificações apreciáveis das temperaturas cerebral e retal. Da mesma forma, não se observaram alterações pronunciadas da respiração e da pressão arterial. As seguintes alterações foram verificadas com a perfusão a 0°C: a) A temperatura cerebral baixou gradativamente até o nível mínimo de 21°C. b) A temperatura retal não foi influenciada pela perfusão fria. As eventuais diminuições observadas, podem ser atribuídas à anestesia, pois ocorreram em cães utilizados para contrôle e, por outro lado, o aquecimento do animal preveniu a referida queda de temperatura, c) Depressão e/ou parada respiratória foram fenômenos observados de maneira constante em tôdas as perfusões. A depressão respiratória ocorreu mesmo com temperatura cerebral ao redor de 30°C. Reiniciadas as perfusões a 39°C, houve pronta recuperação respiratória, d) Bradicardia, suscetível de ser inibida pela atropina, foi verificada em 3 animais, acompanhando-se de hipotensão arterial. Entretanto, as respostas tensionais foram variáveis: hipotensão ou hipertensão, e) Elevação da temperatura cerebral (com tendência a valôres normais), durante a perfusão fria, foi observada em alguns animais. Conquanto não se possa, ainda, explicar convenientemente o fato, talvez decorra de vasodilatação secundária, f) Em 2 animais ocorreu parada cardíaca, passível de tratamento pela adrenalina.

Resumo em Inglês:

Dogs were anesthetized with sodium pentobarbitone (30 mg/kg, intravenously). After tracheotomy, the record of the arterial blood pressure was performed, in the femoral artery. The lateral branch of the tracheal cannula was attached to a Marey apparatus. A cannula was planted in the lateral ventricle and other in the cisterna magna. A electrode was also planted in the brain to record the encephalic temperature. Also, the rectal temperature was recorded. The perfusion was performed with Tyrode solution at 0°C or 39°C. The perfusion at 39°C did not change the brain or rectal temperature. The following modifications were verified with perfusion at 0°C: a) The cerebral temperature decreased until 21°C. No changes were observed in the rectal temperature, b) Respiratory arrest, reversible when the brain was warmed with perfusion at 39°C. c) Vagal stimulation, with fall of blood pressure and bradycardia, which was abolished by atropine.

Resumo em Português:

Os autores relatam dois casos de atrofia muscular proximal familiar, moléstia caracterizada por déficit motor e atrofias musculares de distribuição proximal, secundárias a lesão de neurônios periféricos. Assim, como em outros casos descritos na literatura, foi feito inicialmente o diagnóstico de distrofia muscular progressiva. O diagnóstico correto foi conseguido com auxílio da eletromiografia e da biopsia muscular.

Resumo em Inglês:

Two cases of familial proximal muscular atrophy characterized by motor impairment and muscle atrophies with proximal distribution secondary to lesion of the peripheral motor neurons are reported. As in other cases reported in medical literature, the first diagnosis was that of progressive muscular distrophy. The correct diagnosis was made through muscle biopsy and electromiography.