Pericardite Constritiva com Necrose Caseosa: Uma Apresentação Rara e Pouco Conhecida

Resumo

Dá-se o nome de necrose caseosa da válvula mitral à ocorrência de liquefação do cálcio presente em seu anel fibroso e consequente formação de um pseudotumor com conteúdo pastoso e espesso em seu interior. Apesar de raro, tal processo degenerativo já é amplamente descrito no contexto da valva mitral, contudo, é pouco conhecido na condição da pericardite constritiva. Descrevemos uma série de sete casos que apresentaram quadro de pericardite constritiva associada à necrose caseosa. Dos sete pacientes, seis eram masculinos, com idade média de 42±14 anos, todos em classe funcional III/IV, com clínica relacionada à síndrome restritiva. A tomografia de tórax evidenciou intensa calcificação pericárdica com necrose caseosa, confirmada pela pericardiectomia.

Palavras-chave
Pericardite Constritiva; Pericárdio; Insuficiência Cardíaca

Figura Central:
Pericardite Constritiva com Necrose Caseosa: Uma Apresentação Rara e Pouco Conhecida

Abstract

Caseous necrosis of the mitral valve is the term used to describe the liquefaction of calcium present in its fibrous ring and the consequent formation of a pseudotumor with a thick, pasty content within. Although rare, this degenerative process has been widely described in the context of the mitral valve; however, it is little known in the context of constrictive pericarditis. We describe a series of seven cases that presented with constrictive pericarditis associated with caseous necrosis. Of the seven patients, six were male, with a mean age of 42±14 years, all in functional class III/IV, with clinical signs related to restrictive syndrome. Chest tomography showed intense pericardial calcification with caseous necrosis, confirmed by pericardiectomy.

Keywords
Constrictive Pericarditis; Pericardium; Heart Failure

Central Illustration:
Constrictive Pericarditis with Caseous Necrosis: A Rare and Underrecognized Presentation

Introdução

A calcificação do anel mitral (CAM) é definida como uma degeneração crônica do anel fibroso da valva,¹ sendo a necrose caseosa (NC) do anel mitral (NCVM), por sua vez, uma rara variante desta condição, em que ocorre liquefação do conteúdo calcificado dessa estrutura.² A NC, já amplamente descrita na valva mitral, é rara e pouco reconhecida no contexto da pericardite constritiva (PC) calcificada.

Descrevemos uma série de casos evidenciando essa incomum associação entre a PC e a NC.

Relato de Casos

Descrevemos sete pacientes portadores de PC associada à NC, de maneira observacional e retrospectiva, em centro único, referência em cardiomiopatias no Brasil. Dentre eles, seis eram masculinos, com idade média de 42±14 anos. A presença de comorbidades foi infrequente, verificada em quatro deles, sendo as mais comuns, o hipotireoidismo e o tabagismo (Tabela 1).

Tabela 1
– Características basais clínicas, ecocardiográficas, laboratoriais e anatomopatológicas

Paciente	Sexo/Idade	AP	CF (NYHA) Pré Cx	Início queixa (meses)	ECOTT Pré Cx	FEVE Após Cx	FA	Biópsia Pericárdica	PCR (mg/dL)	NT-pro BNP (pg/mL)	CF (NYHA) Após Cx
P1	M 62 anos	HipoT, Obesidade, HAS, DRC	III	2	FEVE: 66%; AE: 50 mL/m2; PSAP: ausente; AR+/SB+	59%	Sim	Pericardite crônica, fibrose e calcificação. Sem malignidade ou granuloma	2,0	2350	II
P2	M 35 anos	Ausente	III	2	FEVE: 58%; AE: 26 mL/m2; PSAP: ausente; AR+/SB+	61%	Não	Pericardite crônica, fibrose e calcificação. Sem malignidade ou granuloma	1,9	115	I
P3	M 38 anos	Tabagismo	IV	24	FEVE: 58%; AE: 61 mL/m2; PSAP: 39 mmHg; Disfunção VD; AR+/SB+	60%	Não	Pericardite crônica, fibrose e calcificação. Sem malignidade ou granuloma	0,5	1329	III
P4	F 60 anos	HipoT, DLP, HAS	III	24	FEVE: 62%; AE: 50 mL/m2; PSAP: 35 mmHg; AR+/SB+	62%	Não	Pericardite crônica, fibrose e calcificação. Sem malignidade ou granuloma	0,5	1500	I
P5	M 40 anos	Ausente	III	12	FEVE: 46%; AE: 43 mL/m2; PSAP: 34 mmHg; Disfunção VD; AR+/SB+	47%	Não	Pericardite crônica, fibrose e calcificação. Sem malignidade ou granuloma	0,9	135	II
P6	M 39 anos	HipoT, DRC	III	24	FEVE: 24%; AE: 65 mL/m2; PSAP: 40 mmHg; Disfunção VD; AR+/SB+	50%	Sim	Pericardite crônica, fibrose e calcificação, degeneração mixoide. Sem malignidade ou granuloma	0,5	1650	I
P7	M 22 anos	Ausente	II	6	FEVE: 65%; AE: 46 mL/m2; PSAP: NA; AR+/SB+	65%	Não	Pericardite crônica, fibrose e calcificação. Sem malignidade ou granuloma	1,8	NA	I

• *>3 meses da cirurgia. AP: antecedentes pessoais; AR: annulus reverso; AE: volume átrio esquerdo; CF: classe funcional; Cx: cirurgia; DLP: dislipidemia; DRC: doença renal crônica; ECOTT: ecocardiograma transtorácico; FA: fibrilação atrial; FEVE: fração de ejeção de ventrículo esquerdo; HAS: hipertensão arterial sistêmica; HipoT: hipotireoidismo; IC: insuficiência cardíaca; PCR: proteína C reativa; PSAP: pressão sistólica artéria pulmonar; NA: não avaliado; NT-pro BNP: porção N-terminal proBNP; NYHA: New York Heart Association; SB: septal bounce; VD: ventrículo direito.

Síndrome restritiva foi a manifestação inicial de forma unânime, expressa por dispneia progressiva, classe funcional III/IV da NYHA, predominando os sinais de insuficiência cardíaca (IC) direita, estando presente, na totalidade dos casos, edema de membros inferiores, ascite, derrame pleural, hepatomegalia, turgência jugular e refluxo hepatojugular. Não houve descrição de sinal de Kussmaul ou pulso paradoxal em nenhum dos pacientes. O tempo médio entre o início dos sintomas e a admissão hospitalar foi de pelo menos 2 meses (média de 13,4±10,4 meses), denotando quadro clínico arrastado e progressivo.

Não foram observadas alterações importantes nos exames laboratoriais, incluindo a contagem de leucócitos e proteína C reativa (PCR) (1,15±0,7 mg/dL). O NT-proBNP médio foi de 1179±887 pg/mL.

O ecocardiograma transtorácico (ECOTT), confirmou o diagnóstico de PC, com os achados típicos de pericárdio espessado, calcificado, além de sinais de interdependência ventricular. A fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) se encontrava reduzida (inferior a 40%) em apenas um paciente, com média de 54±14,8%, entretanto, em 42% dos casos, havia disfunção do ventrículo direito (VD). Outros achados foram aumento de átrio esquerdo (85%), com volume médio de 48±12 mL/m² e hipertensão pulmonar (57%). Foram visualizadas imagens hiperecogênicas heterogêneas, aderidas ao pericárdio, gerando restrição das câmaras, sobretudo o VD.

A radiografia de tórax demonstrava radiopacidade contornando a silhueta cardíaca. A tomografia computadorizada de tórax (TC) (Figura 1) confirmou espessamento pericárdico com hiperdensidade importante, associado a “pseudotumores” com contornos irregulares e conteúdo heterogêneo mais hipodenso em seu interior, causando abaulamento da silhueta cardíaca.

Figura 1
– Tomografias comp. de tórax demonstrando pericardite constritiva calcificada com necrose caseosa. Tomografias de tórax evidenciando pericárdio espessado, calcificado, associado a “pseudotumores” com contornos irregulares de conteúdo heterogêneo hipodenso (setas amarelas). “Paciente 7A” e “Paciente 7B” se referem ao mesmo paciente, antes e após a pericardiectomia, respectivamente.

No intraoperatório da pericardiectomia, realizada em todos, foi constatado pericárdio espessado, rígido, calcificado e aderido às estruturas adjacentes. Observou-se exposição de substância esbranquiçada, pastosa, semelhante a “pasta-de-dente”, em moderada-grande quantidade, surgida dos “pseudotumores” presentes no pericárdio, a chamada NC ou o “caseum”. Evidenciou-se recuperação da função ventricular após o procedimento.

No pós-operatório tardio, todos apresentaram melhora significativa dos sintomas, evoluindo, em sua maioria, para classe funcional NYHA I-II, principalmente a partir dos 3 meses da cirurgia. A FEVE reduzida, observada em um único paciente, normalizou-se após 24 horas da cirurgia (24% para 50%). Todos se mantiveram oligossintomáticos no seguimento médio de 2,7 anos.

Os pacientes foram avaliados quanto à etiologia da pericardite, incluindo tuberculose (TB), por meio da análise anátomo patológica do pericárdio, onde não foram evidenciados, em nenhum dos pacientes, granulomas ou malignidade. Baciloscopia e cultura para micobactéria negativas nos materiais, além de ausência de manifestações clínicas, prévias ou posteriores (febre, tosse, perda de peso e sudorese noturna) que sugerissem doenças infecciosas em atividade, como a TB.

Discussão

Descrevemos sete casos da rara e pouco reconhecida associação da NC com a PC, cuja descrição é escassa na literatura, reportada em apenas uma publicação.³

No entanto, a descrição desse processo degenerativo já é definitivamente consolidada no que diz respeito ao anel mitral.¹,²,⁴,⁵ A CAM ocorre em 8 a 15% da população geral,⁶ enquanto que a NCVM, mais rara, tem uma prevalência ainda desconhecida e subestimada, ocorrendo em torno 0,06-0,07%,¹,⁴ e é mais prevalente em mulheres, idosos, hipertensos, doentes renais crônicos e naqueles com alterações no metabolismo do cálcio.¹,² Geralmente é assintomática e a multimodalidade de imagem é fundamental para o diagnóstico.²

Neste estudo, diferindo da NC confinada à valva mitral já amplamente reconhecida, descrevemos a ocorrência da mesma na PC calcificada. A PC é caracterizada por uma inflamação do pericárdio que, na maioria das vezes, leva à fibrose, com ou sem calcificação, perdendo sua elasticidade, levando à disfunção diastólica ventricular.⁷-⁹ De fato, pode ocorrer após qualquer processo patológico pericárdico, cujo risco de progressão para PC é dependente da etiologia: baixo (<1%) na pericardite viral/idiopática, intermediário (2-5%) nas causas neoplásicas/autoimunes e alto (20-30%) em etiologias bacterianas. Registros de países desenvolvidos demonstram que as principais causas incluem as cirurgias cardíacas (11-37%), radioterapia (9-31%) e etiologias viral ou idiopática (42-49%). A tuberculose, embora causa rara de pericardite nesses países (<4%), ainda é considerada uma clássica etiologia em regiões menos desenvolvidas (50-70%), evoluindo, mesmo com tratamento adequado, à PC em 17 a 40% dos casos.⁸-¹² Independentemente da etiologia, o espessamento e a perda da elasticidade do pericárdio levam a um estado de interdependência ventricular, bem como a uma redução de complacência pericárdica, com consequente redução do enchimento das câmaras cardíacas e do retorno venoso (refletindo em sinais e sintomas de síndrome restritiva, sobretudo a direita, conforme apresentaram os pacientes relatados).⁸,¹⁰-¹² Os sinais e sintomas de IC direita podem ser encontrados em outros diagnósticos diferenciais, como a cardiomiopatia restritiva,⁸ mas os evidentes achados ecocardiográficos dos sete pacientes relacionados à interdependência ventricular, septal bounce e annulus reverso, associados à doença pericárdica evidente, trouxeram a confirmação diagnóstica de PC.

Na PC, o pericárdio se encontra espessado em 80% dos casos⁹ e calcificado em 11 a 70% das situações, sobretudo em casos de PC idiopática, relacionada à radiação ou TB.¹²,¹³ Na casuística, o pericárdio se encontrava espessado e calcificado na totalidade dos pacientes. Além disso, foi observada a presença de estruturas compatíveis com “pseudotumores” no pericárdio nos exames de imagem, cujo conteúdo era composto pelo “caseum”, confirmado na cirurgia, configurando a NC.

O mecanismo fisiopatológico da NC não é completamente compreendido. A hipótese levantada na NCVM lastreia-se na liquefação do material calcificado do anel mitral. A hipercolesterolemia e macrófagos carregados de lipídeos poderiam levar à formação de uma cavidade com material pastoso, semelhante à aparência de “pasta-de-dente”, composta por ácidos graxos, colesterol e cálcio.¹,⁴,¹⁴ Acreditamos que, nos casos de PC calcificada, mecanismo fisiopatológico semelhante esteja envolvido, pela intensa calcificação compartilhada nesses cenários.

O caráter crônico da condição pode ser inferido pelo longo tempo dos sintomas associado a baixa inflamação sistêmica, refletido pelas reduzidas dosagens de PCR.

Os níveis de peptídeos natriuréticos não foram correlacionados à gravidade dos sintomas, provavelmente pela restrição da dilatação das câmaras cardíacas pela pericardite, como já descrito previamente em outras publicações no contexto da PC.¹⁰,¹² Observou-se melhora clínica muito expressiva após a pericardiectomia, permanecendo 85% dos pacientes em NYHA≤II, associado a ausência de óbitos ocorridos no periprocedimento (a literatura relata mortalidade em torno de 6-12%¹⁰), o que reafirma a crescente indicação (incremento na realização de pericardiectomia de 2% para 34% na PC) e o benefício desse procedimento, mesmo diante de intensa calcificação e NC.¹²

Em relação à etiologia, esta foi considerada idiopática em todos os casos, sendo excluídas tuberculose e malignidade, além de outras causas tratáveis, por meio da avaliação laboratorial, do histórico clínico e pela análise do material da biópsia, que confirmou calcificação, fibrose e inflamação inespecífica. Tais achados corroboram com a possibilidade de que a PC possa ocorrer em consequência de qualquer agressão pericárdica⁹ e reflete outras séries de casos PC calcificada, onde a causa idiopática foi a mais prevalente.¹⁵ Ressalta-se que, apesar da TB ser uma importante causa de PC em países subdesenvolvidos (sendo, portanto, essencial seu rastreio), o achado de NC na PC não tem relação direta com essa etiologia e nem mesmo com seus típicos granulomas caseosos. Embora haja similaridade na nomenclatura, a NC em questão é secundária à liquefação do material calcificado, não sendo um processo exclusivo da atividade da TB.¹

Concluímos que a ocorrência de NC pode estar presente nos casos de intensa calcificação pericárdica e que sua ocorrência não implica em mudança de estratégia terapêutica e prognóstico. O entendimento aprofundado desta condição demanda mais estudos, entretanto, o pioneirismo dessa série de casos pode contribuir para posteriores discussões e pesquisas.

Referências

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• Vinculação acadêmica:
  Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
• Aprovação ética e consentimento informado:
  Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia sob o número de protocolo CAAE: 85779125.3.0000.5462, parecer 7.405.668. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.
• Uso de Inteligência Artificial:
  Os autores não utilizaram ferramentas de inteligência artificial no desenvolvimento deste trabalho.
• Disponibilidade de Dados:
  Os conteúdos subjacentes ao texto da pesquisa estão contidos no manuscrito.
• Fontes de financiamento:
  O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Editado por

• Editor responsável pela revisão:
  Nuno Bettencourt

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  19 Dez 2025
• Data do Fascículo
  Nov 2025

Histórico

• Recebido
  04 Mar 2025
• Revisado
  18 Jun 2025
• Aceito
  20 Ago 2025