A incidência de polineuropatia em indivíduos com hipotireoidismo não é precisamente conhecida, mas alguns estudos relatam que cerca de 25% a 42% dos pacientes podem apresentar sinais clínicos neuropáticos. A seguir, relataremos um caso de síndrome poliglandular autoimune tipo 2 (SPA-2), cuja apresentação inicial foi uma polineuropatia hipotireóidea. Homem de 41 anos com queixas de parestesias e fraqueza lentamente progressiva acometendo os quatro membros associadas a sonolência frequente, astenia, intolerância ao frio, vertigens, náuseas e avidez por sal. O exame físico geral evidenciava hiperpigmentação de pele e mucosas, além de hipotensão. O exame neurológico demonstrou apenas hiporreflexia profunda global e simétrica com discretos sinais de hipoestesia superficial em extremidades dos membros. O estudo eletroneuromiográfico (ENMG), juntamente com a avaliação laboratorial, confirmou a suspeita de tireoidite de Hashimoto associada à doença de Addison, caracterizando o quadro de SPA-2. O paciente foi tratado com fludrocortisona 0,05 mg/dia e levotiroxina 100 mcg/dia e apresentou resolução gradual e completa das queixas e das alterações encontradas nos exames físico geral e neurológico. O ENMG, repetido após seis meses, evidenciou resolução completa do quadro neuropático. Este relato mostra um caso raro de SPA-2 apresentando-se como uma polineuropatia hipotireóidea e reforça a relevância da dosagem de hormônios tireoideanos em síndromes polineuropáticas. A reposição de levotiroxina mostrou-se efetiva em reverter o quadro clínico e eletrofisiológico da neuropatia.