NMOSD AQP4-IgG, MOGAD e NMOSD duplo soronegativo: é possível caracterizar o tipo de anticorpo pela ressonância magnética?

Fragoso, Diego Cardoso; Salles, Luana Michelli Oliveira de Paula; Pereira, Samira Luisa Apóstolos; Callegaro, Dagoberto; Sato, Douglas Kazutoshi; Rimkus, Carolina de Medeiros

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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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Sumário

Original Article • Arq. Neuro-Psiquiatr. 81 (6) • Jun 2023 • https://doi.org/10.1055/s-0043-1768669 copiar

NMOSD AQP4-IgG, MOGAD e NMOSD duplo soronegativo: é possível caracterizar o tipo de anticorpo pela ressonância magnética?

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Resumo

Antecedentes

Há sobreposição clínica e radiológica entre as doenças desmielinizantes. No entanto, seus mecanismos fisiopatológicos são diferentes e apresentam prognósticos e demandas de tratamento distintos.

Objetivo

Investigar as características de imagens de RM dos pacientes com doença associada à glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOGAD), a doenças do espectro da neuromielite óptica positivas para antiaquaporina-4 imunoglobulina G (AQP4-IgG NMOSD), e pacientes duplamente soronegativos.

Métodos

Estudo retrospectivo e transversal para analisar as características e frequência das lesões do sistema nervoso central (SNC). Dois neurorradiologistas avaliaram consensualmente as imagens do cérebro, das órbitas e da medula espinhal.

Resultados

Ao todo, foram incluídos 68 pacientes(25 com AQP4-IgG NMOSD, 28 com MOGAD e 15 duplo-soronegativos). Há diferenças na apresentação clínica entre os grupos. O grupo MOGAD demonstrou menor frequência de comprometimento do cérebro (39.2%) comparado com o AQP4-IgG NMOSD (p = 0.002), com predomínio da distribuição das lesões nas regiões subcortical/justacortical, mesencéfalo, pedúnculos cerebelares médios e cerebelo. O grupo duplo-soronegativo demonstrou maior frequência de comprometimento do cérebro (80%), com lesões de maiores dimensões e com morfologia tumefeita, além de neurite óptica com maior extensão (p = 0.006). O grupo AQP4-IgG NMOSD demonstrou neurite óptica com predomínio na região óptico-quiasmática e as lesões encefálicas acometeram predominantemente as regiões hipotalâmica e área postrema (MOGAD versus AQP4-IgG NMOSD p = 0.013). Além disso, foram observadas mais lesões na medula espinhal (78.3%) e a presença da “bright spotty lesion” foi um achado primordial para a sua diferenciação com os pacientes MOGAD (p = 0.003).

Conclusão

A análise pormenorizada das características das lesões por RM dos pacientes com doenças desmielinizantes imunomediadas fornece informações fundamentais que auxiliam os médicos no diagnóstico diferencial em um momento oportuno.

Palavras-chave
Neuromielite Óptica; Glicoproteína Mielina-Oligodendrócito; Imageamento por Ressonância Magnética

Variable		Demyelinating disease			Test
Variable		MOGAD (28)	AQP4-IgG NMOSD (25)	Double seronegative (15)	Test
Sex	Male	11	11	5	Chi-squared 0.557
Sex	Female	17	14	10	Chi-squared 0.557
Age (mean ± SD)		32.3 ± 2.1	38.4 ± 4.1	28.2 ± 3.0	ANOVA 0.218
Disease status	Active	18	14	7	Chi-squared 0.846
Disease status	Inactive	10	11	8	Chi-squared 0.846
Active attack to MRI^* Notes: *days; (mean ± SD)		7.8 ± 2.6	17.2 ± 2.3	19.1 ± 3.3	ANOVA 0.01
Time elapse from last attack to MRI^τ τ months. (mean ± SD)		9.5 ± 2.4	46 ± 18.3	16.3 ± 11.2	ANOVA 0.172

Variable			Demyelinating disease Affected variable No./total No. (%)			p-value	Multiple comparison	p-value
Variable			MOGAD (28)	AQP4-IgG NMOSD (25)	Double seronegative (15)	p-value	Multiple comparison	p-value
Topography	Supratentorial	Supratentorial lesions	11/28 (39.2)	18/25 (72)	12/15 (80)	0.002	M vs. NMO+	0.004
		Supratentorial lesions	11/28 (39.2)	18/25 (72)	12/15 (80)	0.002	M vs. DN	0.016
		Juxtacortical	4/11 (36.4)	3/18 (16.7)	3/12 (25)	0.507
		Subcortical	6/11 (54.5)	5/18 (27.8)	6/12 (50)	0.299
		Subependymal^†	4/11 (36.4)	7/18 (38.8)	9/12 (75)	0.256
		1. Extensive	1/11 (9.1)	3/18 (16.7)	7/12 (58.3)	0.010	M vs. DN	0.017
		1. Extensive	1/11 (9.1)	3/18 (16.7)	7/12 (58.3)	0.010	NMO+ vs. DN	0.025
		2. Dawson finger	2/11 (18.2)	1/18 (5.5)	2/12 (16.7)	0.534
		3. Nonperpendicular focal lesion	1/11 (9.1)	3/18 (16.7)	2/12 (25)	0.842
		Third ventricle	1/11 (9.1)	3/18 (16.7)	3/12 (25)	0.617
		Temporal lobe	2/11 (18.2)	1/18 (5.5)	3/12 (25)	0.329
		Diencephalic	1/11 (9.1)	3/18 (16.7)	3/12 (25)	0.617
		Thalamus	2/11 (18.2)	1/18 (5.5)	4/12 (33.3)	0.147
		Basal ganglia	0	0	2/12 (16.7)	0.081
		Deep gray matter^á á Thalamus + Basal Ganglia.	2/11 (18.2)	1/18 (5.5)	4/12 (33.3)	0.147
		Corpus callosum^‡ ‡ Extensive, Focal oval, round, or band;	3/11 (27.3)	2/18 (11.1)	6/12 (50)	0.082
		1. Extensive	0	0	3/12 (25)	0.018	M vs. DN	0.048
		1. Extensive	0	0	3/12 (25)	0.018	NMO+ vs. DN	0.024
		2. Oval	2/11 (18.2)	0	1/12 (8.3)	0.198
		3. Round	1/11 (9.1)	2/18 (11.1)	1/12 (8.3)	0.968
		4. Band	0	0	1/12 (8.3)	0.306
		Corticospinal tract	2/11 (18.2)	2/18 (11.1)	6/12 (50)	0.004	NMO+ vs. DN	0.003
		1. Focal	1/11 (9.1)	1/18 (5.5)	4/12 (33.3)	0.093
		2. Extensive	1/11 (9.1)	1/18 (5.5)	2/12 (16.7)	0.620
	Infratentorial	Infratentorial	8/28 (28.6)	13/25 (52)	7/15 (46.6)	0.094
		Area postrema	1/11 (9.1)	12/18 (67)	4/12 (33.3)	0.016	M vs. NMO+	0.013
		Brainstem	8/11 (72.7)	10/18 (55)	7/12 (58.3)	0.657
		Periaqueductal	1/11 (9.1)	1/18 (5.5)	2/12 (16.7)	0.620
		Fourth ventricle	5/11 (45.4)	3/18 (16.7)	2/12 (16.7)	0.173
		Cerebellum	3/11 (27.3)	1/18 (5.5)	2/12 (16.7)	0.283
		Cerebellar peduncles	3/11 (27.3)	2/18 (11.1)	1/12 (8.3)	0.393
Morphology	Oval well-circumscribed		2/11 (18.2)	1/18 (5.5)	2/12 (16.7)	0.534
	Infiltrative		5/11 (45.4)	13/18 (72)	10/12 (83.3)	0.140
	Non-specific		4/11 (36.4)	7/18 (39)	4/12 (33.3)	0.956
	Cavitated		2/11 (18.2)	1/18 (5.5)	4/12 (33.3)	0.147
	Tumefactive^§ § Defined as lesions > 2 cm;		0	0	3/12 (25)	0.018	M vs. DN	0.048
	Tumefactive^§ § Defined as lesions > 2 cm;		0	0	3/12 (25)	0.018	NMO+ vs. DN	0.024
	Round well-circumscribed		1/11 (9.1)	0	1/12 (8.3)	0.458

Disease status	Variable	p-value	Multiple comparison	p-value
Active	Tumefactive lesion	0.043	DN	0.076^* * Tendency to statically significant differences.
	Tumefactive lesion	0.043	DN > NMO+	0.053
	Area postrema	0.024	NMO+ > M	0.019
	Subependymal	0.046	DN > M	0.037
	Deep gray matter	0.046	DN > M	0.050
	Corticospinal tract	0.035	DN > NMO+	0.029
Inactive	Subependymal	0.049	NMO+ > M	0.056^* * Tendency to statically significant differences.
	Subependymal extensive	0.000	DN > M	0.000
	Subependymal extensive	0.000	DN > NMO+	0.000
	Infiltrative lesion	0.042	DN > M	0.035

Variable N		Demyelinating Disease Affected variablen / totaln (%)			p-value	Multiple comparison	p-value
Variable N		MOGAD (27)	AQP4-IgG NMOSD (23)	Double seronegative (14)	p-value	Multiple comparison	p-value
Spinal lesion		10/27 (37)	18/23 (78.3)	7/14 (50)	0.012	M vs. NMO+	0.009
Number of segments^† Note:†Mean deviation within brackets;		6 [ ± 5.3]	7.6 [ ± 4.7]	12.3 [ ± 5.5]	0.049	M vs. DN	0.044
LETM		6/10 (60)	17/18 (94.4)	6/7 (85.7)	0.068	M vs. NMO+	0.055^* * Tendency to statically significant differences.
Column segment	Cervical	6/10 (60)	17/18 (94.4)	5/7 (71.4)	0.124
	Thoracic	7/10 (70)	11/18 (61.1)	7/7 (100)	0.840
	Lumbar	4/10 (40)	1/18 (5.5)	3/7 (42.8)	0.857
Enhancement		5/10 (50)	7/18 (38.9)	4/7 (57.1)	0.791
Bright spotty		0	11/18 (61.1)	3/7 (42.8)	0.004	M vs. NMO+	0.003
H medullar sign		4/10 (40)	1/18 (5.5)	3/7 (42.8)	0.621
Longitudinal line		4/10 (40)	2/18 (11.1)	4/7 (57.1)	0.684

Variable N		Demyelinating disease Affected variablen / totaln (%)			p-value	Multiple comparison	p-value
Variable N		MOGAD (23)	AQP4-IgG NMOSD (20)	Double seronegative (12)	p-value	Multiple comparison	p-value
Neuritis		16/23 (69.5)	14/20 (70)	10/12 (83.3)	0.660
	Unilateral	10/16 (62.5)	7/14 (50)	6/10 (60)	0.087
	Bilateral	6/16 (37.5)	7/14 (50)	4/10 (40)	0.087
Number of segments		1.7 [ ± 1.4]	3.7 [ ± 2.8]	3.6 [ ± 2.3]	0.006	M vs. NMO+	0.010
Number of segments		1.7 [ ± 1.4]	3.7 [ ± 2.8]	3.6 [ ± 2.3]	0.006	M vs. DN	0.040
Segment	Intraorbital	14/16 (87.5)	12/14 (85.7)	9/10 (90)	0.134
	Canalicular/prechiasmic	13/16 (81.2)	13/14 (92.8)	10/10 (100)	0.093
	Optic-chiasm	2/16 (12.5)	8/14 (57.1)	6/10 (60)	0.053^* Notes: *Tendency to statically significant differences.	M vs. NMO+	0.048
	Optic-tract	1/16 (6.2)	7/14 (50)	3/10 (30)	0.063^* Notes: *Tendency to statically significant differences.	M vs. NMO+	0.052^* Notes: *Tendency to statically significant differences.
Extension	< 50%	10/16 (62.5)	5/14 (35.7)	4/10 (40)	0.472
Extension	> 50%	6/16 (37.5)	9/14 (64.3)	7610 (60)	0.720
Perineuritis		4/16 (25)	1/17 (5.9)	2/10 (20)	0.789

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[1] Address for correspondence Diego Cardoso Fragoso (email: diego.fragoso@hc.fm.usp.br).