O artigo trata de G3 casos de agenesia da região perisilviana em pacientes de 2 a 53 anos. A aplasia foi encontrada com sua maior extensão no lobo temporal em 7 casos, na região fronto-temporal em 5 casos, e um caso abrangendo toda a região fronto-parieto-temporal, todos os casos acompanhados de cisto aracnóideo de caráter expansivo. Também foram encontrados aderências e distúrbios da circulação liquórica a nivel das cisternas basais. Em todos os casos, com exceção de dois, localizava-se a aplasia do lado esquerdo; o sexo masculino é predominante (11 casos) atingindo o sexo feminino em nossa série em apenas dois casos. Os pacientes apresentam uma tendência a descompensação após traumatismos cranio-encefálicos leves, e em muitos casos foram encontrados hematomas subdurals ocasionados pela ruptura de veias cerebrais que se encontravam soltas sobre o cisto aracnóideo. Nos casos restantes a operação foi realizada por causa da existência de pressão intracraniana elevada, exacerbação de crises convulsivas ou por causa do caráter expansivo do cisto aracnóideo concomitante. Em pacientes com agenesia da região perisilviana porém com cistos aracnóideos que não apresentam caráter expansivo, não é indicado o tratamento cirúrgico e sim o acompanhamento neurológico e repetição da tomografia computadorizada em espaços de 6 a 12 meses.