Os autores apresentam uma sistematização das lesões que podem ser encontradas na moléstia de Recklinghausen. Foram observados 4 casos de forma nervosa central da moléstia. Em todos existiam tumores bilaterais nos ângulos pontocerebelares, constituindo uma das manifestações mais importantes da doença, sendo mesmo a única em um dos casos (forma central pura). Nos demais, portadores de formas mistas, além de outras lesões centrais (neurofibromas, meningeomas, ninhos de células atípicas), havia lesões periféricas discretas. Tumores intrarraquidianos originados nas bainhas radiculares foram os causadores da sintomatologia inicial em 3 pacientes. Em dois casos em que o córtex foi examinado histológicamente, foram encontrados ninhos de células gliais atípicas, característicos da forma central da neurofibromatose. Duas lesões relativamente raras foram encontradas no segundo caso: angioma cortical e neurite intersticial hipertrófica do plexo braquial. Em pacientes portadores de neurofibromatose periférica ou raquídea, como também em seus familiares, devem ser sempre procuradas lesões centrais, principalmente tumores do nervo acústico. O exame neuro-radiológico de escolha para confirmar o diagnóstico dêstes tumores é a iodoventriculografia.