É relatado um caso de miopatia no qual o quadro clínico difere dos comumente observados nas miopatias descritas na literatura. Paralelamente aos exames clínicos, foram feitas análises histoquímicas e ultra-estruturais de uma biópsia de quadriceps, a fim de detectar alterações celulares que não poderiam ser evidenciadas mediante outros métodos de estudo. Os resultados, juntamente com os dados obtidos nos exames clínicos, são discutidos e analisados, numa tentativa de identificar uma miopatia de origem desconhecida.