Siderose superficial do sistema nervoso central é uma doença rara e possivelmente subdiagnosticada

Siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara e provavelmente subdiagnosticada, resultante de sangramento crônico no espaço subaracnóide, levando ao depósito de produtos sanguíneos nas camadas meníngeas subpiais. Ressonância magnética (RM) mostra um padrão curvilíneo característico com hipointensidade nas suas sequências sensíveis a sangue.

Métodos Série de casos coletados de centros brasileiros.

Resultados Apresentamos 13 casos de pacientes com história progressiva de disfunção neurológica causada por SS-SNC. Os achados clínicos mais frequentes destes pacientes foram ataxia progressiva da marcha, perda auditiva, hiperreflexia e disfunção cognitiva. O diagnóstico de SS-SNC foi firmado de sete meses a 30 anos após o início da doença.

Conclusão SS-SNC é uma condição rara que pode permanecer sem diagnóstico por longos períodos. O conhecimento desta entidade é essencial ao clínico.

siderose; encéfalo; perda auditiva; ataxia

Patient	Gender	Age	Signs and symptoms	Duration of neurological condition	Previous bleeding or trauma	Etiology	Main findings on MRI
1	M	68	Progressive paraparesis and gait ataxia, hyperreflexia, hearing loss	3 years	no	unknown	Hypointensity on T2 around the brainstem, cerebellum and spinal cord
2	M	69	Progressive behavioral disorder	10 months	yes	Closed head trauma	Hypointensity on T2 around the frontal lobe
3	F	65	Progressive gait ataxia, hyperreflexia, hearing loss, cognitive dysfunction	7 months	no	unknown	Hypointensity on T2 around the brainstem, cerebellum and spinal cord; atrophic cerebellum
4	M	71	Progressive cognitive disorder, disorientation, mild gait ataxia, seizures	2 years	yes	Hemorrhagic stroke	Hypointensity on T2 around the brain, brainstem and cerebellum
5	F	65	Progressive gait ataxia, dysarthria, hyperreflexia, hearing loss	3 years	no	unknown	Multiple epidural hypointense lesions (“dural tears”)
6	M	48	Progressive headache, ataxia, dysarthria, hyperreflexia, deafness	30 years	no	unknown	Brain atrophy and large areas of hypointensity on T2 around the brain and spinal cord
7	M	48	Dizziness and progressive hearing loss	7 months	no	unknown	Brain atrophy, hypointensity on T2 around the brain
8	M	71	Disorientation and episodic cognitive deficit	2 years	yes	Hemorrhagic stroke	Brain atrophy, gliosis in the stroke area, hypointensity on T2 around the brain
9	F	38	Dizziness, progressive hearing loss, gait ataxia, several falls	18 months	yes	Operated brain tumor	Gliosis in the tumor area, hypointensity on T2 around the brain
10	F	38	Dizziness, progressive hearing loss, gait ataxia, nystagmus, cognitive dysfunction, hyperreflexia	3 years	no	unknown	Hypointensity on T2 around the brainstem, cerebellum and spinal cord
11	F	52	Progressive paraparesis, headache, ataxia	30 years	yes	Post-surgery to correct Arnold-Chiari	Hypointensity on T2 around the brainstem and cerebellum
12	M	55	Progressive gait ataxia and hearing loss	10 years	yes	Closed head trauma	Hypointensity on T2 around the meninges and brainstem
13	M	50	Progressive gait ataxia, hyperreflexia, hearing loss, cognitive dysfunction, disorientation, headache, vomiting	2 years	no	unknown	Hypointensity on T2 around the brainstem, cerebellum and spinal cord

location_on

Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO R. Vergueiro, 1353 sl.1404 - Ed. Top Towers Offices Torre Norte, 04101-000 São Paulo SP Brazil, Tel.: +55 11 5084-9463 | +55 11 5083-3876 - São Paulo - SP - Brazil
E-mail: revista.arquivos@abneuro.org

rss_feed Acompañe los números de esta revista en su lector de RSS

[TFN1] M: male; F: female.