Resumo em Português:

Foram estudados os balanços metabólicos do enxôfre em dois pacientes com degeneração hepatolenticular. Em ambos foi comprovado um balanço positivo; em um paciente submetido a dieta geral, a média foi significantemente superior à normal. A administração de D-penicilamina promoveu acentuado aumento da excreção urinária do enxôfre, levando a um balanço fortemente negativo. As concentrações de enxôfre no soro sangüíneo, que eram normais no período de contrôle, sofreram progressivo incremento após a instituição do tratamento com D-penicilamina.

Resumo em Inglês:

The metabolic balances of sulfur in two cases of hepatolenticular degeneration were studied. A positive balance was found in both cases; in one patient submitted to mixed diet, the average was significantly higher than the normal mean. The administration of D-penicillamine promoted a marked increase in the urinary excretion of sulfur, leading to a strongly negative balance. The blood sulfur contents, which were normal in the control periods, showed a progressive increment after D-penicillamine was started.

Resumo em Português:

Foram revistos 62 casos com o diagnóstico de toxoplasmose, de pacientes internados nas Clínicas Neurológica e de Moléstias infecciosas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1958 a 1968, tendo sido encontrados 8 casos com provável comprometimento do sistema nervoso central pela toxoplasmose adquirida. Baseados nesses casos os autores fizeram um estudo clínico, laboratorial e terapêutico dessa neuroparasitose. Foi salientada a dificuldade do diagnóstico de certeza em virtude das manifestações neurológicas serem variáveis e inespecíficas, e a demonstração do parasito ser muito difícil nas formas nervosas da toxoplasmose adquirida. O diagnóstico foi admitido mediante os dados clínicos e laboratoriais, assim como pelos resultados do tratamento específico. Dentre os exames de laboratório foi salientada a reação de Sabin-Feldman, realizada no soro sangüíneo de todos os pacientes; apenas em dois casos esta reação foi feita no líquido cefalorraqueano; em 5 casos a prova sorológica foi repetida a intervalos variáveis de tempo; em um paciente foram realizadas as provas de imunofluorescência. Também foram valorizadas, para o diagnóstico, oscilações significantes das provas sorológicas. Foi considerada a positividade superior a 1/1000 como o limite de separação entre os casos de toxoplasmose-infecção e aqueles de toxoplasmose-doença. Os aspectos clinico-laboratoriais que fundamentaram o diagnóstico foram comentados e bem assim os métodos terapêuticos aplicados e seus resultados.

Resumo em Inglês:

A review is made of 62 cases with the diagnosis of toxoplasmosis studied in the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil, covering a period of 10 years (1958-1968), with 8 cases only of probable acquired toxoplasmosis of the nervous system. These 8 patients gave a basis for a clinical, laboratorial and therapeutic study. It was emphasized that it is almost impossible to make a definite diagnosis of acquired toxoplasmosis of the nervous system because there are no specific signs and symptoms. On the other hand, the parasite itself is difficult to demonstrate in a purely neurological disease, because it is seldom found in the cerebrospinal fluid and a brain biopsy is not a common procedure. The approximative diagnosis in the cases here reported was based on the clinical picture in association with several laboratory findings, specially a positive high antibody titer of the dye-test or a Sabin-Feldman test above 1:100 and/or an ondulating course; the results of specific treatment were also considered. In all cases the dye-test was made in serum but only in two cases it was made in the cerebrospinal fluid. The serum reactions were repeated in 5 cases and the immunofluorescent test was realized in one patient only. The clinical features, laboratory findings, therapeutic methods and results were discussed.

Resumo em Português:

É relatado o estudo clínico-angiográfico e o tratamento de malformações arteriovenosas intracranianas em 27 casos. O déficit motor, observado em 77% dos casos, relacionava-se às malformações situadas na região rolândica ou adjacências. Hemorragia meníngea ocorreu em 62% dos casos. O estudo angiográfico, mediante exame isolado dos sistemas carotídeos e do sistema vértebro-basilar ou da pan-angiografia cerebral, foi feito em todos os casos, permitindo a visibilização dos vasos nutrientes e da drenagem dessas malformações. O emprego da pan-angiografia cerebral é, sem dúvida, a principal contribuição deste trabalho; o estudo angiográfico dos casos de malformação vascular por meio desse método tem permitido melhor definição radiológica da entidade, assim como rigoroso planejamento cirúrgico. A exérese total da malformação constitui o tratamento de escolha, não sendo justificáveis atualmente operações parciais ou indiretas.

Resumo em Inglês:

Twenty-seven cases of arteriovenous malformation of the brain were studied. In 77% of these cases the site of the anomaly was the motor and adjacent areas. Meningeal hemorrhage was observed in 62% of the cases. The angiographic study, and particulary the cerebral pan-angiography, is emphasized. Total remotion is the method of choice including for the anomalies located in the motor area.

Resumo em Português:

Foi estudado o LCR de 45 cadáveres, sendo os resultados considerados em função do tempo decorrido entre o momento da morte e a colheita do LCR (TOC). Obedecendo a esse critério os casos foram assim grupados: 1) aqueles com TOC até 4 horas; 2) aqueles com TOC de 4 a 8 horas; 3) aqueles com TOC de 8 horas ou mais. Com o aumento do TOC a presença de hemácias no LCR de cadáveres se torna mais freqüente e mais intensa. A mistura de sangue ao LCR prejudica a avaliação das modificações cadavéricas de outros componentes do LCR, conforme foi demonstrado para as concentrações de cloretos glicose e proteínas totais, para o perfil protêico e para a atividade de transaminases. Assim sendo, para avaliar as modificações da composição do LCR próprias ao post-mortem devem ser considerados apenas os casos com menos de 1000 hemácias/mm³. O número normal de leucócitos foi proporcionalmente mais comum nas amostras provenientes de cadáveres cujo TOC era igual ou superior a 8 horas. A pleocitose foi observada com mais freqüência que o número normal de leucócitos, sendo mais comumente ligeira ou discreta. Quantidades superiores a 50 leucócitos/mm³ foram observadas geralmente em casos relativos a pacientes que faleceram na vigência de processos infecciosos agudos. As concentrações de cloretos e de glicose no LCR tendem a cair no postmortem e as diminuições mostraram-se, em média, tanto mais intensas quanto maior o TOC. A hipoglicorraquia foi, em média mais acentuada nos casos com pleoeitose mais intensa. A concentração de uréia tende a elevar-se de modo precoce, não tendo sido encontradas médias significativamente diversas em função do TOC. A atividade de TGO tende a elevar-se no post-mortem sendo esta elevação, em média, mais nítida a partir do grupo de casos com TOC de 4 até 8 horas. Ocorre também tendência a aumento da atividade de TGP; esta se mostrou menos intensa que a de TGO e, em média, foi mais nítida a partir do grupo de casos com TOC de 8 horas ou mais. A hiperproteinorraquia foi comum e mostrou, em média, tendência a acentuar-se com o aumento do TOC. O perfil protêico foi, geralmente, de tipo "misto", com aumento das globulinas alfa e/ou gama, compensado por queda do teor albumínico. O aumento dessas globulinas foi mais freqüente nos casos em que o óbito ocorreu na vigência de processos infecciosos. Nos casos com menos de 1000 hemácias/mm³ as modificações do perfil protêico, embora do mesmo tipo, eram menos acentuadas; em conjunto, houve predomínio das globulinas, especialmente das dos grupos alfa e gama. Em função do TOC foram verificadas discretas modificações do perfil protêico: com o aumento do TOC tendia a ser maior a participação da globulina gama e menor a da globulina beta. Os aspectos da composição do LCR aqui analisados permitem concluir que, 4 horas após a morte, já se delineiam modificações que caracterizam o LCR no post-mortem, sendo mais nítidas as relacionadas com o número de leucócitos e às concentrações de uréia, cloretos e glicose.

Resumo em Inglês:

Cerebrospinal fluid examination was carried out in 45 corpes, the results being related to the time elapsed from death till the sample's collection (TOC). The cases were distributed in three groups: 1 — cases with TOC till four hours; 2 — cases with TOC from four till eight hours; 3 — cases with TOC of eight hours or more. The CSF samples were submitted to investigations concerning to the cytology, the concentrations of chlorides, glycosis, urea and total proteins, the protein profile and the activities of glutamic-oxalacetic (GOT) and glutamic-pyruvic (GPT) transaminases. It was found that the presence of red blood cells became more frequent and that the number of hematiae tended to be higher with the increase of the TOC. The number of red blood cells in the sample indicates the degree of CSF and blood mixture, the evaluation of data proper to CSF composition being impaired by mixture. So, the evaluation of the changes that may be considered proper to the CSF in the post-mortem was carried out only in the samples presenting no more then 1,000 hematiae per mml. Normal white cells number was proportionally more common in the third group of cases. Pleocytosis was more frequently found than normal cell count. It was slight or discrete in most of the cases. More than 50 white cells per mml were found in the samples collected from cases in which the patients had died in the course of acute infections. Low concentrations of chloride and glycosis were found in most of the cases and they tended to be lower with the increase of TOC. Hipoglycorrhachia was found to be more intense in the cases with pleocytosis. The concentration of urea was high in most of the cases; the increase of urea contents was at the same range in the three groups of cases considered. High GOT and GPT activities were found in several cases and the TOC appeared to influence the increase of these activities. This influence was more conspicuous in the last group only for GPT. Total protein concentrations above normal were frequent. They tended to be more conspicuously elevated with the increasing of TOC. The protein profiles were marked by the inversion of albumin/globulins ratio. They tended to be of the mixed type, with increase in the alpha and/or gamma globulins participation. The gamma globulin increase was more frequently observed. The increase of these globulin fractions was more conspicuous in the cases refering to patients who died during infectious diseases. An increase of the beta globulin fraction was observed in four cases: in two the death occurred in the course of hepatic cyrrhosis and, in two, of neoplasies. The influence of TOC on the protein profile changes was discrete: with the increase of the TOC the participation of gamma globulin increased and that of beta globulin decreased. The aspects of CSF composition here considered allow the conclusion that many of the changes are delineated during the first 4 hours after death, being more conspicuous those related to cell contents and chloride, glycosis and urea concentrations.

Resumo em Português:

As derivações ventriculovenosas, se bem que tenham propiciado grande progresso no tratamento da hidrocefalia, não podem ser consideradas como solução definitiva do problema. Entre os vários inconvenientes que surgiram com estas técnicas, o embolismo e a fibrose pulmonares avultam entre os mais sérios, sendo suas conseqüências tardias ainda desconhecidas. Julgamos, portanto, justificada a busca de novas técnicas cirúrgicas ou o aprimoramento de outras já conhecidas. De dezembro de 1965 a março de 1969 empregamos a derivação ventriculoperitoneal com válvula em 110 doentes, 79 dos quais eram crianças com hidrocefalia. Nossos resultados permitiram verificar que, do ponto de vista mecânico, as derivações para a corrente sangüínea e para o peritônio funcionam de maneira semelhante, não sendo necessárias revisões freqüentes, como ocorria quando eram feitas drenagens para o peritônio sem válvula. Por outro lado, com as derivações ventriculoperitoneais evitamos a microembolia pulmonar; além disso as infecções no sistema de drenagem provocam quadro menos grave e de mais fácil solução que o observado nas ventrículo -atriostomias.

Resumo em Inglês:

In spite of being a significant advance in the treatment of hydrocephalus, ventriculo-venous shunts cannot be considered a definitive solution. Among several disadvantages which have ariven from the widespread use of such techniques pulmonary embolism and fibrosis should be emphasized, the late consequences of which are unknown as yet. The search for new techniques and/or the improvement of old procedures thus seem quite justified. During the last four years we have employed a ventriculo-peritoneal shunt with valve in 110 patients, including 79 hydrocephalic children. The results have shown that physically both the valve shunts draining into the peritoneum or into the blood stream work similarly. In both instances reoperations have not been frequent, as it was the case when no valves were used in the peritoneal shunts. On the other hand, by using ventriculo-peritoneal shunts not only pulmonary microembolism is prevented but also infections involving the draining system are less severe and more easily controlled than those occurring in the ventriculo-atrial shunts.

Resumo em Português:

Foram estudados 1.217 pacientes epilépticos, adultos em sua maioria, sem alterações neurológicas focais e sem sinais de hipertensão intracraniana. Foram utilizados, para o tratamento, apenas os medicamentos mais conhecidos e difundidos em nosso meio. O estudo foi feito em relação ao tipo de epilepsia que os pacientes apresentavam e ao padrão eletrencefalográfico. Quanto à evolução relativamente ao tipo de epilepsia, as investigações desenvolvidas permitiram ao autor chegar às seguintes conclusões: 1) a evolução foi melhor nos pacientes que apresentavam como única manifestação crises bravais-jacksonianas (94,2%) e crises psicomotoras (92,2%); 2) maior índice percentual de remissões foi obtido nos pacientes com convulsões no sono (59,0%); 3) os pacientes com convulsões GM puras foram os mais resistentes ao tratamento e aqueles que em maior grau permaneceram incontroláveis; 4) os pacientes com convulsões secundários a descarga focai foram os que mais acentuadamente melhoraram com o tratamento, embora fossem aqueles que apresentassem menor índice percentual de remissão; 5) de todas as formas de epilepsia as de tipo bravais-jacksoniano foram as que melhor responderam ao tratamento, especialmente as formas que não se generalizaram; 6) não houve diferenças notáveis, quanto à evolução, quando comparadas as formas convulsivas e não convulsivas da epilepsia. Em relação à evolução relativamente ao padrão eletrencefalográfico, o autor chegou às seguintes conclusões: 1) a evolução foi melhor nos casos com EEG normal; 2) comparados os casos com EEG anormal, aqueles com disritmia paroxística bilateral e síncrona evoluíram melhor que os com anormalidades difusas de modo geral e que os focais; 3) os pacientes com foco temporal tiveram menor índice de remissão que os demais; 4) os casos com foco temporal único (direito ou esquerdo) evoluíram melhor que os com disritmia temporal bilateral; 5) os pacientes com foco temporal direito foram os que apresentaram, percentualmente, menor índice de remissão.

Resumo em Inglês:

The evolution of 1.217 epileptic patients submitted to antiepileptic drug treatment is studied. Barbiturates, hydantoin, primidone and trimethadione were administered to the patients, isolated or in association. The study was made in regard to the clinical manifestations and electroencephalographic pattern. Concerning the type of seizures, the author draws the following conclusions : 1) the evolution was better in patients with Bravais-Jackson seizures; 2) the highest percentual rate of remission was shown by patients with sleep seizures (59,0%); 3) the patients with "grand mal" seizures without aura were the most refractory to the treatment; 4) the patients with generalized fits secondary to focal discharges showed the best results, although evidencing lowest remission index; 5) among all types of seizures, the Bravais-Jacsonian fits showed better evolution, specially the cases without generalization; 6) significant differences of evolution were not found between convulsive and non convulsive epilepsy. The electroencephalographic study led the author to the following conclusions: 1) the evolution was better in cases with normal EEG; 2) the evolution was better in cases with paroxystic, bilateral and synchronic dysrhythmia than in cases with diffuse abnormalities in sensu latu and with focal abnormalities; 3) the patients with temporal dysrhythmia showed the lowest remission index; 4) the patients with unilateral temporal dysrhythmia showed better evolution than those with bilateral temporal dysrhythmia; 5) the patients with right temporal dysrhythmia presented the lowest remission index.

Resumo em Português:

Com base em trabalhos anteriores, 13 casos de distrofia muscular progressiva foram tratados com lactato de sódio 1/6 molar associado a ATP e complexo B. O exame da força muscular, realizado antes e após o tratamento — salvo em dois casos nos quais ocorreram melhoras muito discretas — não mostrou qualquer efeito favorável da medicação. Os autores sugerem a verificação de possíveis alterações enzimáticas provocadas pelo lactato de sódio, o que serviria para melhor avaliação do efeito terapêutico.

Resumo em Inglês:

Thirteen cases of progressive muscular dystrophy were treated with 1/6 M. sodium lactate plus ATP and B complex. Examinations of muscle strength, before and after the treatment, did not show any favourable effects, except in two of the cases which showed slight improvement. The authors suggest that possible enzimatic alterations caused by the sodium lactate be checked up on, since this checking could be employed in the evaluation of the therapeutic effects.

Resumo em Português:

Os autores determinaram o conteúdo era água, sódio, potássio, cálcio, magnésio, fósforo, cobre e ferro em músculos estriados (tibial anterior, deltóide e grande peitoral) de indivíduos sem afecção neurológica. Êste estudo constitui base para estudos comparativos na composição química de afecções neuromusculares.

Resumo em Inglês:

The present paper aims to presents standard values for the contents of water, sodium, potassium, calcium, magnesium, phosphorus, copper and iron in muscles (tibialis anterior, deltoid and pectoralis major) in individuals without any neurological conditions. This study shall constitute the basis for the interpretation of other data, still being gathered, relating these normal values with those obtained for muscles under pathological conditions.

Resumo em Português:

É relatada uma associação familiar incomum, incidindo em mãe e filha, a primeira com síndrome miotônica e, a segunda, com miastenia grave, forma ocular. Um terceiro membro da família, irmão da paciente com miotonia, teria também manifestações dessa síndrome. São comentados aspectos clínico-laboratoriais dos casos estudados.

Resumo em Inglês:

An uncommon association of myasthenia gravis in a child and a myotonic syndrome in her mother is reported. A brother of the second patient probably had myotonic symptomatology. Clinical and laboratorial aspects are discussed.

Resumo em Português:

Os hemangioendoteliomas primitivamente ósseos são neoplasias muito raras e de diagnósticos clínico e radiológico difíceis. Em virtude de seu crescimento rápido, grande capacidade infiltrativa e metastatização precoce, o prognóstico é geralmente sombrio, mesmo com cirurgia radical seguida de radioterapia. Relatamos um caso de hemangioendotelioma maligno, localizado no crânio, em criança de 6 anos de idade, cujo diagnóstico radiológico foi de displasia fibrosa óssea. O doente foi operado, sendo feita exérese aparentemente total da neoplasia e, a seguir, irradiado com cobaltoterapia em doses elevadas; tais medidas, contudo, não impediram a progressão do processo neoplásico. A quimioterapia, com Enduxan intravenoso, determinou a cura clínica e radiológica do paciente. São discutidos varios aspectos referentes ao diagnóstico do hemangioendotelioma maligno, tendo em vista a grande confusão existente na literatura em relação à nomenclatura e classificação desses tumores.

Resumo em Inglês:

The primary localization of hemangioendothelioma in the bone is very rare and the clinical and radiological diagnosis is often difficult. Due to the rapid growth, invasive properties and early metastatization, the evolution of these neoplasms is often progressive, despite the radical removal followed by radiotherapy. A case of a malignant hemangioendothelioma of the skull in a 6-year-old male patient is reported. The radiological aspects supported the diagnosis of fibrous dysplasia of bone. The patient was operated on, and an apparently total removal of the tumor was performed, followed by cobaltotherapy; however, the growth of the neoplasm was not arrested. Thus, chemotherapy with intravenous Enduxan (50 mg per day) was employed during a month, with clinical recovery and radiological cure of the process. Some clinical features on the differential diagnosis of hemangioendothelioma are discussed due to the confusion on the terminology and classification of these tumors.

Resumo em Português:

O fibroma nasofaríngeo juvenil é um dos tumores mais raramente encontrados e sua propagação para o interior do crânio é excepcional. A etiopatogenia desta afecção é discutida, não sendo considerada por muitos autores uma verdadeira neoplasia benigna, mas sim uma hiperplasia reativa do tecido colágeno causada por estímulo genético ou hormonal. Relatamos um caso de fibroma nasofaríngeo juvenil em adolescente masculino de 15 anos de idade, o qual se propagava para as fossas cranianas anterior e média. O doente não apresentava sinais clínicos ou laboratoriais de hiperestrogenismo. Foi operado em dois tempos, sendo feita inicialmente exérese da porção intracraniana do tumor mediante craniotomia frontotemporal e, uma semana depois, o restante foi retirado por via transmaxilar. Um ano após o tratamento cirúrgico o paciente foi re-examinado, não havendo sinais clínicos ou radiológicos de recidiva do processo.

Resumo em Inglês:

The juvenile nasopharyngeal fibroma is one of the less frequently found tumors and its propagation towards the skull cavity is very rare. The etiopathogeny of this process is controversial. Many authors do not consider it a true beningn neoplasm, but a reactive hyperplasia of the collagen tissue caused by a genetical or hormonal stimulus. A case of juvenile nasopharyngeal fibroma in a 15-year-old male is reported. The tumor extended to the anterior and middle fossae. The patient failed to show any clinical or laboratory sign of hyperestrogenism. The operation was performed in two stages: firstly the removal of the intracranial portion of the growth was performed through a fronto-temporal craniotomy; one week later, the remaining was excised through a trasmaxillar approach. One year after the surgical treatment the patient was re-evaluated and no clinical or radiological signs of the tumor recurrence were evidenced.

Resumo em Português:

São relatados dois casos de cisto dermóide extracranianos situados sobre a fontanela bregmática em meninos de 4 e 8 meses de idade. O diagnóstico pré-operatório em ambos havia sido de meningencefalocele. Os autores chamam a atenção para a normalidade do exame neurológico e da angiografia cerebral nos dois pacientes, dados que devem ser valorizados para o diagnóstico diferencial de casos futuros.

Resumo em Inglês:

Two cases of extracranial dermoid cysts located upon the bregmatic fontanel in 4 and 8-month-old male children are reported. The preoperative diagnosis in both cases was meningoencephalocele. The authors emphasize the normality of the neurologic and angiographic findings in the two patients; these features will be remembered in the differential diagnosis in further cases.