Resumo em Português:

Resumo Antecedentes A fibrilação atrial (FA) é uma importante causa de acidente vascular cebebral (AVC) cardioembólico, e o envelhecimento populacional aumentou a sua prevalência. Objetivo Avaliar a incidência de AVC cardioembólico causado por FA em Joinville, além dos diagnósticos prévios e do uso de medicamentos. Métodos Entre 2017 e 2020, foram extraídos dados do registro de base populacional de AVC de Joinville. Características demográficas, diagnóstico de FA e padrões de uso de medicamentos foram coletados, e o sistema Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST) foi utilizado para classificar a etiologia. Resultados Houve 3.303 casos de AVC isquêmico, sendo 593 cardioembólicos e 360 com FA. Dos pacientes com FA, 258 (71,6%) tinham diagnóstico prévio da doença, e 102 (28,3%) foram recém-diagnosticados após o AVC. Entre os pacientes com FA previamente diagnosticada, 170 (47,2%) estavam em uso de anticoagulante, e 88 (24,4%), em uso de outra medicação. Conclusão Durante o período analisado, o AVC isquêmico causado por FA foi um ônus significativo para a população de Joinville, e um número considerável de pacientes apresentava FA não diagnosticada ou não tratada.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Atrial fibrillation (AF) is an important cause of cardioembolic stroke, and population aging has increased its prevalence. Objective To evaluate the incidence of cardioembolic stroke caused by AF in the city of Joinville, Brazil, as well as previous diagnoses and use of medication. Methods Between 2017 and 2020 we extracted data from the population-based Joinville Stroke Registry. Demographic characteristics, diagnosis of AF, and patterns of medication use were collected, and the Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST) system was used to classify the etiology. Results There were 3,303 cases of ischemic stroke, 593 of which were cardioembolic, and 360 had AF. Of the patients with AF, 258 (71.6%) had a previous diagnosis of the disease, and 102 (28.3%) were newly diagnosed after the stroke. Among patients with a previously-diagnosed AF, 170 (47.2%) were using anticoagulants, and 88 (24.4%) were using other medications. Conclusion During the analyzed period, ischemic stroke caused by AF was a significant burden on the population of Joinville, and a considerable number of patients had undiagnosed or untreated AF.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes Apesar de estudos prévios indicarem uma incidência moderada/alta de cefaleia da angiografia (CA), os dados sobre os fatores de risco associados à sua ocorrência ainda são relativamente escassos. Objetivo O presente estudo teve como objetivo avaliar as associações entre as características demográficas, clínicas e técnicas da angiografia cerebral por subtração digital (ACSD) e a ocorrência de CA. Métodos Estudo observacional analítico transversal com uma amostra composta por indivíduos com indicação de ACSD em caráter eletivo. Entrevistas clínicas foram realizadas utilizando um questionário padronizado para acessar a ocorrência de CA. Resultados Entre os 114 indivíduos, a idade média foi de 52,8 (±13,8) anos, 75,4% (86/114) eram mulheres, 29,8% (34/114) tinham histórico de enxaqueca e 10,5% (12/114) tinham cefaleia crônica. A frequência geral de CA foi de 45,6% (52/114). Desses, 88,4% (46/52) foram submetidos à angiografia 3D, 7,7% (4/52), à aortografia e 1,9% (1/52), aos dois procedimentos. Houve associação estatisticamente significativa entre CA e histórico prévio de enxaqueca (odds ratio [OR] 4,9; intervalo de confiança [IC] 95%: 1,62–14,7; p = 0,005) e angiografia 3D (OR 6,62; IC95%: 2,04–21,5; p = 0,002). Conclusões A angiografia 3D está fortemente associada à ocorrência de CA, o que é inédito na literatura. A associação entre um histórico de enxaqueca e a CA confirma os resultados de estudos anteriores.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Despite previous studies indicating a moderate/high incidence of angiography headache (AH), there is still limited data about the risk factors associated with its occurrence. Objective The present study aimed to assess the associations among demographic, clinical, and technical characteristics of cerebral digital subtraction angiography (DSA) and the occurrence of AH. Methods Cross-sectional analytical observational study with a sample comprised of individuals with a recommendation for elective DSA. Clinical interviews were conducted to assess the occurrence of AH, using a standardized questionnaire. Results Among 114 subjects, the mean age was 52.8 (±13.8) years old, 75.4% (86/114) were women, 29.8% (34/114) had a history of migraines, and 10.5% (12/114) had chronic headaches. The overall frequency of AH was 45.6% (52/114). Of those, 88.4% (46/52) underwent 3D angiography, 7.7% (4/52) underwent aortography, and 1.9% (1/52) underwent both procedures. There was a statistically significant association between AH and previous history of migraine (odds ratio [OR]: 4.9; 95% confidence interval [CI] 1.62–14.7; p = 0.005) and 3D angiography (OR 6.62; 95%CI: 2.04–21.5; p = 0.002). Conclusions 3D angiography is strongly associated with the occurrence of AH, which has never been reported before. The association between a previous history of migraine and AH confirms the results of previous studies.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes A percussão é uma parte importante do exame neurológico e os martelos de reflexo são necessários para obtê-la adequadamente. Objetivo Nós visamos revisar os aspectos históricos dos principais martelos de reflexo neurológico e definir qual é o preferido dos neurologistas brasileiros. Métodos Procuramos artigos originais e artigos de revisão sobre os aspectos históricos dos martelos de reflexo na Scielo e no Pubmed, e conduzimos um questionário online para investigar qual é o preferido dos neurologistas brasileiros. Resultados Na primeira parte, descrevemos os principais marcos na criação dos martelos de reflexo. Na sequência, expomos os resultados do questionário online: Babinski-Rabiner foi o martelo mais votado. Conclusões A origem dos martelos de reflexos vem muito antes de sua criação, a partir de um método de exame clínico básico: a percussão. Desde a descrição dos reflexos tendinosos profundos e da criação de martelos de percussão, muito se aperfeiçoou sobre essa técnica. Dentre todos os martelos pesquisados, o de Babinski-Rabiner foi o escolhido por uma parcela significativa dos neurologistas brasileiros.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Percussion is an important part of the neurological examination and reflex hammers are necessary to obtain it properly. Objective We aimed to review the historical aspects of the main reflex hammers and to define the favorite one of Brazilian neurologists. Methods We searched original and review articles about historical aspects of the reflex hammers in Scielo and Pubmed and conducted an online survey to investigate the favorite reflex hammer of Brazilian neurologists. Results In the first part, we describe the major milestones in the creation of the reflex hammers. Following, we exhibit the results of the online survey: Babinski-Rabiner was the most voted. Conclusions The origins of the reflex hammers goes back long before their creation, from a basic clinical examination method: percussion. Since the description of deep tendon reflexes and the creation of percussion hammers, much has been improved in this technique. Among all the hammers surveyed, the Babinski-Rabiner was the chosen one by a significant portion of Brazilian neurologists.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes O edema cerebral é a principal causa de morte em pacientes com infarto maligno de artéria cerebral média. O desvio da linha média tem sido utilizado como marcador de edema cerebral mono-hemisférico em alguns estudos; porém, ele não mede de forma precisa o edema cerebral. Atualmente é possível mensurar diretamente o volume do hemisfério cerebral. O conhecimento sobre a evolução temporal do edema cerebral após infartos malignos da artéria cerebral média pode contribuir para o cuidado clínico desta condição. Objetivo Nosso objetivo é avaliar o edema hemisférico ao longo do tempo, em pacientes com infarto maligno da artéria cerebral média, tratados com craniectomia descompressiva. Métodos Os pacientes foram selecionados de forma consecutiva, em um hospital terciário, entre 2013 e 2019. Todos os pacientes apresentavam diagnóstico de infarto maligno de artéria cerebral média e foram submetidos a craniectomia descompressiva. Todas as tomografias computadorizadas de crânio destes pacientes foram analizadas, e o volume do hemisfério cerebral infartado foi mensurado. Resultados Analisamos 43 pacientes (197 tomografias de crânio). A idade média dos pacientes na craniectomia descompressiva foi 51,72 (42–68) anos. O tempo médio entre o ictus e a craniectomia descompressiva foi 41,88 (6–77) horas. O tempo médio entre o ictus e o pico do volume hemisférico foi 168,84 (142,08–195,59) horas. Conclusão O pico do volume cerebral em pacientes com infarto maligno de artéria cerebral média submetidos a craniectomia descompressiva ocorreu no 7o dia (168,84 horas) após o infarto. Mais estudos avaliando terapêuticas direcionadas ao edema cerebral seriam úteis neste contexto.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Brain edema is the leading cause of death in patients with malignant middle cerebral artery (MCA) infarction. Midline shift (MLS) has been used as a monohemispheric brain edema marker in several studies; however, it does not precisely measure brain edema. It is now possible to directly measure hemisphere brain volume. Knowledge about the time course of brain edema after malignant middle cerebral artery infarction may contribute to the condition’s management. Objective Therefore, our goal was to evaluate the course of brain edema in patients with malignant MCA infarction treated with decompressive craniectomy (DC) using hemispheric volumetric measurements. Methods Patients were selected consecutively from a single tertiary hospital between 2013 and 2019. All patients were diagnosed with malignant middle cerebral artery infarction and underwent a decompressive craniectomy (DC) to treat the ischemic event. All computed tomography (CT) exams performed during the clinical care of these patients were analyzed, and the whole ischemic hemisphere volume was calculated for each CT scan. Results We analyzed 43 patients (197 CT exams). Patients’ mean age at DC was 51.72 [range: 42–68] years. The mean time between the ischemic ictus and DC was 41.88 (range: 6–77) hours. The mean time between the ischemic event and the peak of hemisphere volume was 168.84 (95% confidence interval [142.08, 195.59]) hours. Conclusion In conclusion, the peak of cerebral edema in malignant MCA infarction after DC occurred on the 7th day (168.84 h) after stroke symptoms onset. Further studies evaluating therapies for brain edema even after DC should be investigated.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes Pacientes com esclerose múltipla apresentam altas taxas de disfunção sexual em diversos estudos. Objetivo Avaliar a aplicação e resultados da ferramenta para avaliação de disfunção sexual em pacientes com Esclerose Multipla, Multiple Sclerosis Intimacy and Sexuality Questionnaire-19 (MSISQ-19), bem como comparar os resultados encontrados com a literatura já existente e ter a percepção do engajamento dos pacientes sobre o tema. Métodos Realizado através de questionário on-line na plataforma Google Forms, composto por questões sobre perfil demográfico e relacionadas à doença e o questionário MSISQ-19. Os dados demográficos e sobre a doença foram descritos como proporções e média ± desvio padrão (DP) ou mediana ± intervalo interquartil (IIQ). As variáveis categóricas foram estratificadas por sexo e comparadas com testes de qui-quadrado. As análises estatísticas foram realizadas no programa STATA v. 16 (StataCorp., College Station, TX, EUA). Resultados Um total de 621 pacientes responderam ao questionário, sendo inclusos na análise 541 respostas, após a aplicação dos critérios de elegibilidade. Um total de 347 (64,14%) pacientes apresentaram disfunção sexual, sem diferença entre os gêneros. Conclusão Disfunção sexual apresenta alta prevalência no grupo estudado, sendo necessário identificar as causas e implementar estratégias de tratamento. O MSISQ-19 é uma ferramenta fácil e rápida de ser aplicada, podendo ser utilizada para facilitar a comunicação com os pacientes sobre o tema, possibilitando assim o tratamento das disfunções sexuais nessa população.

Resumo em Inglês:

Abstract Background People with multiple sclerosis (PwMS) show an increased risk of sexual dysfunction (SD), both in women and men. Objective The aim of the present study was to apply the Multiple Sclerosis Intimacy and Sexuality Questionnaire-19 (MSISQ-19) and evaluate our results by comparing them with those in in the literature, as well as to assess the ease of applying the scale and the engagement of the patients in discussing the topic of sexuality. Methods We developed and applied a web-based Google form questionnaire that the respondents completed online, which included the MSISQ-19, for the assessment of sexual function. Baseline characteristics were reported as proportions and mean ± standard deviation (SD) or median ± interquartile range (IQR) as appropriate according to data distribution. Categorical variables were stratified by sex and compared with chisquared tests. Statistical analyses were performed using STATA v. 16 (StataCorp., College Station, TX, USA). Results Of the 621 respondents, 541 were included in the analysis. Among the patients with MS, a total of 347 (64.14%) exhibited SD. When stratified by gender, the frequencies of SD were not significantly different. Conclusion There is a high incidence of sexual dysfunction among PwMS and we need to identify the reasons for this and implement strategies to treat and counsel our patients. The MSISQ-19 can be used to help clinicians to assess sexual functioning in a quick and easy way and give patients the possibility to address this topic and receive appropriate help and support.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes Evidências indicam uma forte ligação entre o vírus Zika (ZikV) e complicações neurológicas. Mielite aguda, neurite óptica, polineuropatia e encefalomielite que mimetizam distúrbios inflamatórios de desmielinização idiopáticos (DDII) após infecção por ZikV têm sido relatadas no Brasil. Obejtivo O presente estudo tem como objetivo investigar a possível ocorrência de mimetismo molecular entre antígenos do ZikV e autoantígenos da Esclerose Múltipla (EM), a DDII mais frequente do sistema nervoso central (SNC). Métodos Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo com 305 pacientes internados por suspeita de infecção por arbovirus no Rio de Janeiro, todos os indivíduos foram submetidos a exame neurológico e coleta de amostra biológica para diagnóstico sorológico e molecular. Ferramentas de bioinformática foram usadas para analisar os peptídeos compartilhados entre antígenos do ZikV e autoantígenos da EM. Resultados Dos 305 pacientes, vinte e seis foram positivos para ZikV e 4 apresentaram padrão IDD encontrado em casos de EM. As comparações de homologia de sequência por abordagem de bioinformática entre a proteína NS5 ZikV e PLP EM revelaram uma homologia de 5/6 aminoácidos consecutivos (CSSVPV/CSAVPV) com 83% de identidade, deduzindo um mimetismo molecular. A análise das estruturas 3D revelou uma conformação semelhante com apresentação em alfa-hélice. Conclusões O mimetismo molecular entre o antígeno NS5 do vírus Zika e o autoantígeno PLP da EM surge como um possível mecanismo para o espectro IDD em indivíduos geneticamente suscetíveis.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Evidence indicates a strong link between Zika virus (ZikV) and neurological complications. Acute myelitis, optic neuritis, polyneuropathy, and encephalomyelitis that mimic inflammatory idiopathic demyelination disorders (HDD) after ZikV infection have been reported in Brazil. Objective The present study aims to investigate the possible occurrence of molecular mimicry between ZikV antigens and Multiple Sclerosis (MS) autoantigens, the most frequent HDD of the central nervous system (CNS). Methods A retrospective cohort study with 305 patients admitted due to suspected arbovirus infection in Rio de Janeiro was performed, all subjects were submitted to neurological examination, and a biological sample was collected for serologic and molecular diagnostic. Bioinformatics tools were used to analyze the peptides shared between ZikV antigens and MS autoantigens. Results Of 305 patients, twenty-six were positive for ZikV and 4 presented IDD patterns found in MS cases. Sequence homology comparisons by bioinformatics approach between NS5 ZikV and PLP MS protein revealed a homology of 5/6 consecutive amino acids (CSSVPV/CSAVPV) with 83% identity, deducing a molecular mimicry. Analysis of the 3D structures revealed a similar conformation with alpha helix presentation. Conclusions Molecular mimicry between NS5 Zika virus antigen and PLP MS autoantigens emerge as a possible mechanism for IDD spectrum in genetically susceptible individuals.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes O acidente vascular cerebral (AVC) é a terceira causa de deficiência ao redor do mundo, e resulta em dificuldades imediatas relativas à marcha e à mobilidade. Nota-se a ausência de instrumentos que avaliem o dia a dia desses indivíduos quanto ao uso dos membros inferiores em ambientes reais (fora do ambiente clínico). Objetivo Traduzir e fazer a adaptação cultural para o português do Brasil da Lower-Extremity Motor Activity Log (LE-MAL), e testar suas propriedades psicométricas em indivíduos hemiparéticos crônicos pós-AVC. Métodos A LE-MAL foi traduzida para o português do Brasil e adaptada para a cultura brasileira. A compreensão e a confiabilidade da versão final foram testadas por um comitê de especialistas. A confiabilidade, a validade e a responsividade em detectar mudanças após a terapia de contensão induzida para membros inferiores (TCI-MMII) e uma terapia convencional também foram testadas. Resultados A LE-MAL/Brazil mostrou excelente confiabilidade intra e interavaliador, com coeficiente de correlação intraclasse e alfa de Cronbach > 0,70, bem como erro padrão da medida e mínima mudança detectável < 10% da pontuação total quando aplicada pelo mesmo avaliador. Conclusão A responsividade da LE-MAL/Brazil em detectar mudanças após a TCI-MMII apresentou resultados melhores do que após a terapia convencional, com a maioria das correlações > 0,50.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Stroke is among the three leading causes of disability around the world, and it results in immediate difficulty in mobility and gait. There is a lack of instruments to evaluate what daily life is like for these individuals using their lower limbs in real-life environments (outside of the clinical environment). Objective To perform the translation and cultural adaptation to Brazilian Portuguese of the Lower-Extremity Motor Activity Log (LE-MAL) and test its measurement properties in chronic poststroke individuals. Methods The LE-MAL was translated into Brazilian Portuguese and adapted to the Brazilian culture. The comprehension and relevance of the final version were analyzed by a committee of specialists. The reliability, validity, and responsiveness of the LE-MAL/Brazil to detect changes after lower extremity constraint-induced movement therapy (LE-CIMT) and an intensive conventional therapy were tested. Results The LE-MAL/Brazil showed excellent inter- and intrarater reliability, with an intraclass correlation coefficient and Cronbach alpha > 0.70, as well as standard error of measurement and smallest detectable change < 10% of the total instrument score when applied by the same evaluators. Conclusion The responsiveness of the LE-MAL/Brazil to detect changes showed better results after LE-CIMT than after the intensive conventional therapy, with most of the correlations > 0.50.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes Aparelhos celulares fazem parte da vida das pessoas. A literatura aponta riscos quando o uso do celular está associado a uma tarefa motora. Estudos abordando esse tema na doença de Parkinson são escassos. Objetivo Investigar o impacto de tarefas-duplas com o celular sobre equilíbrio e mobilidade de pessoas com doença de Parkinson, na comparação com controles saudáveis. Métodos Participantes com e sem doença de Parkinson foram submetidos a três tarefas: (1) Ficar em pé e caminhar sem o celular; (2) Ficar em pé e caminhar enquanto conversa ao celular; e (3) Ficar em pé e caminhar enquanto digita mensagens. As avaliações envolveram testes de equilíbrio e mobilidade. Os procedimentos estatísticos envolveram testes de análise múltipla de variâncias, com análise de efeito principal para os fatores grupo (doença de Parkinson x controle), tarefa (com celular × sem celular) e interação (grupo × tarefa). Significância foi estipulada em 5%. Tamanhos de efeito foram reportados. Resultados Participantes com doença de Parkinson apresentaram pior equilíbrio (p = 0,001; tamanho do efeito: 0,471) e mobilidade (p = 0,001; tamanho do efeito: 0,472) que controles. O uso do celular afetou ambos os grupos (p = 0,005, tamanho do efeito de 0,673 para equilíbrio e p = 0,001, tamanho do efeito de 0,549 para mobilidade). O impacto da tarefa-dupla, contudo, foi maior no grupo Parkinson (p = 0,009; tamanho do efeito de 0,407 para mobilidade). Conclusão Tarefas simultâneas com o celular causam desequilíbrio e problemas de mobilidade na doença de Parkinson. As pessoas devem ter cuidado ao utilizar celulares durante atividades em pé e ao caminhar.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Cell phones are part of peoples’ lives. The literature indicates risks when cell phones are used during a secondary motor task. Studies addressing this topic in people with Parkinson’s disease are still scarce. Objective To investigate the impact of daily dual tasks with cell phone on balance and mobility in people with Parkinson’s disease, compared to healthy control peers. Methods Participants with Parkinson’s disease and controls underwent three motor tasks: (1) Standing and walking without using a cell phone; (2) Standing and walking while talking on the phone; and (3) Standing and walking while texting messages on the phone. Assessments involved balance and mobility tests. Statistical analysis was performed with multivariate analysis of variance, comparing main effect for group (Parkinson’s disease × control), task (using × not using cell phone) and interactions (group × task). Significance was set at 5%. Effect sizes are reported. Results Participants with Parkinson’s disease showed worse balance (p = 0.001, effect size of 0.471) and mobility (p = 0.001, effect size of 0.472) than control peers. The use of cell phone while performing a secondary motor task affected both groups (p = 0.005, effect size of 0.673 for balance and p = 0.001, effect size of 0.549 for mobility). The dual task impact, however, was higher in the Parkinson’s disease group (p = 0.009, effect size of 0.407 for mobility). Conclusion Daily dual tasks with cell phones increase imbalance and mobility risks in Parkinson’s disease. People should be careful when using their cell phone while standing or walking.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes O papel da epilepsia do lobo temporal (ELT) na determinação de traços de personalidade e sintomas neurocomportamentais, coletivamente conhecidos como síndrome comportamental interictal (também conhecida como síndrome de Geschwind ou “síndrome de Gastaut-Geschwind”), bem como a associação da síndrome com o expressão de muitos literatos epilépticos são bem conhecidos em neurologia e psiquiatria. Um aprofundamento da emotividade juntamente com um comportamento sério, altamente ético e espiritual tem sido descrito como mudanças positivas de personalidade em pacientes com ELT mesial crônica. Objetivos A nossa hipótese clínica narrativa visa contribuir para o debate em curso sobre a associação entre ELT e a expressão artística, bem como a suposta implicação desta última para a epilepsia em geral e a neuropsicologia da epilepsia em particular. Métodos Através de uma análise da biografia, linguagem e obra literária do romancista grego Demóstenes Voutyras, levantamos a hipótese de que seu estilo de escrita místico e sombrio poderia ser atribuído à dinâmica interictal temporal medial. Conclusões Sugerimos que o perfil psicoliterário de Voutyras é consistente com as características idiossincráticas da personalidade do lobo temporal, enquanto uma contribuição do lobo temporal não dominante foi proposta.

Resumo em Inglês:

Abstract Background The role of temporal lobe epilepsy (TLE) in determining personality traits and neurobehavioral symptoms, collectively known as the interictal behavioral syndrome (also known as Geschwind syndrome or “Gastaut-Geschwind syndrome”), as well as the syndrome’s association with the particular artistic expression of many epileptic litterateurs are well known in neurology and psychiatry. A deepening of emotionality along with a serious, highly ethical, and spiritual behavior have been described as positive personality changes among patients with chronic mesial-TLE. Objectives Our narrative-based clinical hypothesis aims at contributing to the ongoing debate on the association between TLE and artistic expression, as well as the latter’s supposed implication for epileptology in general and the neuropsychology of epilepsy in particular. Methods Through an analysis of the biography, language, and literary work of Greek novelist Demosthenes Voutyras, we hypothesize that his mystical and dark writing style could be attributed to medial temporal interictal dynamics. Conclusions We suggest that the psycholiterary profile of Voutyras is consistent with the idiosyncratic characteristics of the temporal lobe personality, while a non-dominant temporal lobe contribution has been proposed.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes A esclerose tuberosa (ET) é uma doença genética multissistêmica na qual a epilepsia é a manifestação neurológica mais frequente, sendo muitas vezes de difícil controle. O everolimo é uma droga com eficácia comprovada no tratamento de outras condições relacionadas à ET, e indícios sugerem benefícios de seu uso também no controle da epilepsia refratária nesses pacientes. Objetivo Avaliar a eficácia do everolimo no controle da epilepsia refratária em crianças com ET. Métodos Revisão de literatura nas bases de dados Pubmed, BVS e Medline, utilizando os descritores Tuberous sclerosis, Children, Epilepsy e Everolimus. Incluíram-se ensaios clínicos originais e estudos prospectivos publicados em português ou inglês na última década e que avaliassem o uso do everolimo como terapia adjuvante no controle da epilepsia refratária em pacientes pediátricos com ET. Resultados Nossa busca rastreou 246 artigos nas bases de dados, dos quais 6 foram escolhidos para a revisão. Apesar das variações metodológicas entre os estudos, a maioria dos pacientes tiveram benefício no uso do everolimo para controle da epilepsia refratária, com taxas de resposta variando entre 28.6 e 100%. Os efeitos adversos estiveram presentes em todos os estudos, levando à desistência de alguns pacientes, contudo a maioria foi de baixa gravidade. Conclusão Os estudos selecionados sugerem efeito benéfico do everolimo no tratamento da epilepsia refratária em crianças com ET, apesar dos efeitos adversos observados. Novos estudos envolvendo uma amostra maior em ensaios clínicos controlados duplo-cegos devem ser realizados para fornecer mais informações e credibilidade estatística.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Tuberous sclerosis (TS) is a multisystem genetic disease in which epilepsy is a frequent manifestation and is often difficult to control. Everolimus is a drug with proven efficacy in the treatment of other conditions related to TS, and some evidence suggests that its use benefits the treatment of refractory epilepsy in these patients. Objective To evaluate the efficacy of everolimus in controlling refractory epilepsy in children with TS. Methods A literature review was conducted in the Pubmed, BVS, and Medline databases, using the descriptors Tuberous sclerosis, Children, Epilepsy, and Everolimus. Original clinical trials and prospective studies published in Portuguese or English in the last decade that evaluated the use of everolimus as an adjuvant therapy in the control of refractory epilepsy in pediatric patients with TS were included. Results Our search screened 246 articles from electronic databases, 6 of which were chosen for review. Despite the methodological variations between the studies, most patients benefited from the use of everolimus to control refractory epilepsy, with response rates ranging from 28.6 to 100%. Adverse effects were present in all studies leading to dropouts of some patients; however, the majority were of low severity. Conclusion The selected studies suggest a beneficial effect of everolimus in the treatment of refractory epilepsy in children with TS, despite the adverse effects observed. Further studies involving a larger sample in double-blind controlled clinical trials should be performed to provide more information and statistical credibility.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes O sub-diagnóstico e o subtratamento da enxaqueca são tão difundidos que, portanto, é essencial para diagnosticar os portadores de enxaqueca em ambientes não-clínicos. Uma revisão sistemática dos estudos de validação das ferramentas de diagnóstico da enxaqueca aplicáveis a ambientes não-clínicos pode ajudar os pesquisadores e profissionais nas decisões de seleção de ferramentas. Objetivo Revisar sistematicamente e avaliar criticamente estudos de validação publicados sobre ferramentas de diagnóstico da enxaqueca para uso em ambientes não-clínicos, bem como descrever seu desempenho diagnóstico. Métodos Um grupo de trabalho multidisciplinar seguiu procedimentos transparentes e sistemáticos para colaborar neste trabalho. PubMed, Medline e Web of Science foram pesquisados por estudos até 17 de janeiro de 2022. O QUADAS-2 foi empregado para avaliar a qualidade metodológica, e os limites de qualidade adotados pelo estudo da Global Burden Disease foram usados para responder a questões de sinalização. Resultados De 7.214 artigos identificados, um total de 27 estudos examinando 19 ferramentas foram elegíveis para inclusão. Não houve evidência de alta qualidade para apoiar qualquer ferramenta para o uso de diagnóstico de enxaqueca em ambientes não clínicos. A precisão diagnóstica do ID-Migraine, questionário de dor de cabeça estruturada e questionário HARDSHIP foram apoiados por evidências de qualidade moderada, com sensibilidade e especificidade acima de 70%. Deles, o questionário HARDSHIP foi o mais amplamente validado. As 16 ferramentas restantes forneceram provas de má qualidade para o diagnóstico de enxaqueca em populações não-clínicas. Conclusões Até agora, o questionário HARDSHIP é a escolha ideal para o diagnóstico da enxaqueca em ambientes não-clínicos, com precisão diagnóstica satisfatória apoiada por uma qualidade metodológica moderada. Este trabalho revela o próximo passo crucial, que é a realização de mais estudos de validação de alta qualidade em diversos grupos populacionais não-clínicos.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Migraine underdiagnosis and undertreatment are so widespread, that hence is essential to diagnose migraine sufferers in nonclinical settings. A systematic review of validation studies on migraine diagnostic tools applicable to nonclinical settings can help researchers and practitioners in tool selection decisions. Objective To systematically review and critically assess published validation studies on migraine diagnostic tools for use in nonclinical settings, as well as to describe their diagnostic performance. Methods A multidisciplinary workgroup followed transparent and systematic procedures to collaborate on this work. PubMed, Medline, and Web of Science were searched for studies up to January 17, 2022. The QUADAS-2 was employed to assess methodological quality, and the quality thresholds adopted by the Global Burden Disease study were used to tail signaling questions. Results From 7,214 articles identified, a total of 27 studies examining 19 tools were eligible for inclusion. There has been no high-quality evidence to support any tool for use of migraine diagnosis in nonclinical settings. The diagnostic accuracy of the ID-migraine, structured headache and HARDSHIP questionnaires have been supported by moderate-quality evidence, with sensitivity and specificity above 70%. Of them, the HARDSHIP questionnaire has been the most extensively validated. The remaining 16 tools have provided poor-quality evidence for migraine diagnosis in nonclinical populations. Conclusions Up till now, the HARDSHIP questionnaire is the optimal choice for diagnosing migraine in nonclinical settings, with satisfactory diagnostic accuracy supported by moderate methodological quality. This work reveals the crucial next step, which is further high-quality validation studies in diverse nonclinical population groups.