Mielomeningocele (MMC) representa uma malformação congênita do tubo neural que acontece nas primeiras semanas de gestação. Esta malformação refere-se ao não fechamento da coluna vertebral expondo a medula espinhal, que levará a problemas neurológicos, como hidrocefalia, dificuldades motoras, anomalias esqueléticas e do trato genito-urinário, além de retardo mental. Pacientes com MMC apresentam uma reconhecida predisposição à alergia ao latex e geralmente apresentam um alto risco e atividade de cárie dental decorrente de uma higiene oral deficiente, de uma dieta rica em carboidratos e do uso prolongado de medicamentos contendo açúcares. Este trabalho discorre sobre os achados bucais em crianças com MMC, discute as estratégias e precauções no manejo destes pacientes e descreve o tratamento odontológico de uma criança diagnosticada com esta condição.