Resumo
As demências que se apresentam predominantemente com sintomas visuais associativos podem ser observadas em diferentes condições neurodegenerativas, sendo seu diagnóstico muitas vezes desafiador. Objetivos: Descrever as principais características clínicas de pacientes com demência progressiva que se apresentam com sintomas visuais proeminentes. Métodos: Conduzimos estudo retrospectivo de casos com demência progressiva com sintomas visuais predominantes vistos no nosso ambulatório de demência, no período de 1996 até 2006. Resultados: Doze pacientes (5 homens e 7 mulheres) foram identificados, com idades variando entre 49 e 67 anos. Na primeira consulta, duração de sintomas variou de um a dez anos e a pontuação do Mini-Exame do Estado Mental variou de 7 a 27 pontos. Onze pacientes apresentaram sintomas visuoespaciais predominantes (Síndrome de Bálint parcial ou completa) e um apresentou alteração visuoperceptiva. Outras manifestações relatadas foram: apraxia construtiva em 11 pacientes, síndrome de Gerstmann parcial ou completa em 10 pacientes, apraxia ideomotora em nove, heminegligência ou extinção em 4 pacientes, fenômeno da mão alienígena em 3 e prosopagnosia em um paciente. Queixa de perda de memória foi referida em 10 pacientes, mas em nenhum deles como queixa principal. Juízo crítico era preservado em cinco pacientes até estágios moderados da doença. Seis pacientes desenvolveram parkinsonismo ao longo da evolução. O diagnóstico clínico foi DA possível ou provável em sete pacientes, degeneração corticobasal em quatro e demência com corpos de Lewy em um paciente. Conclusões: Os clínicos devem ter em mente essa condição especialmente em pacientes pré-senis com queixas visuais complexas e lentamente progressivas. Apesar de descritas em diferentes condições, pode ocorrer na doença de Alzheimer.
Palavras-chave:
atrofia cortical posterior; síndrome de disfunção cortical posterior progressiva; doença de Alzheimer; sintomas visuais.