Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Os distúrbios minerais e ósseos (DMO) são importantes complicações da doença renal crônica (DRC) associadas à desfechos adversos. O Registro Brasileiro de Biópsia Óssea (REBRABO) é um banco de dados eletrônico que inclui dados sobre osteodistrofia renal (OR). Nosso objetivo foi descrever o perfil epidemiológico da OR em uma amostra de pacientes brasileiros com DMO-DRC e entender sua associação com os desfechos. Métodos: Entre agosto de 2015 e março de 2018, 260 pacientes com DMO-DRC estágio 3-5D submetidos à biópsia óssea foram acompanhados por 12 a 30 meses. Dados clínico-demográficos, laboratoriais e histológicos foram analisados. Fraturas ósseas, hospitalizações e óbito foram considerados como desfechos primários. Resultados: Osteíte fibrosa, osteodistrofia urêmica mista, doença óssea adinâmica, osteomalácia, osteoporose e acúmulo de alumínio (Al) foram detectados em 85, 43, 27, 10, 77 e 65 pacientes, respectivamente. A regressão logística mostrou que o tempo em diálise foi um preditor independente de osteoporose (OR: 1.005; IC: 1.001-1.010; p = 0,01). A regressão logística multivariada revelou que o tratamento hemodialítico (OR: 11,24; IC: 1,227-100; p = 0,03), paratireoidectomia prévia (OR: 4,97; IC: 1,422-17,241; p = 0,01) e sexo feminino (OR: 2,88; IC: 1,080-7,679; p = 0,03) foram preditores independentes de acúmulo de Al; 115 pacientes foram acompanhados por 21 ± 5 meses. Houve 56 internações, 14 óbitos e 7 fraturas durante o seguimento. A regressão COX revelou que nenhuma das variáveis relacionadas ao tipo de OR/remodelação-mineralização-volume (classificação TMV) foi um preditor independente de desfechos. Conclusão: A hospitalização ou óbito não foram influenciadas pelo tipo de OR, acúmulo de Al ou classificação de TMV. Foi detectada uma prevalência elevada de osteoporose e acúmulo de Al.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Introduction: Mineral and bone disorders (MBD) are major complications of chronic kidney disease (CKD)-related adverse outcomes. The Brazilian Registry of Bone Biopsy (REBRABO) is an electronic database that includes renal osteodystrophy (RO) data. We aimed to describe the epidemiological profile of RO in a sample of CKD-MBD Brazilian patients and understand its relationship with outcomes. Methods: Between August 2015 and March 2018, 260 CKD-MBD stage 3-5D patients who underwent bone biopsy were followed for 12 to 30 months. Clinical-demographic, laboratory, and histological data were analyzed. Bone fractures, hospitalizations, and death were considered the primary outcomes. Results: Osteitis fibrosa, mixed uremic osteodystrophy, adynamic bone disease, osteomalacia, osteoporosis, and aluminum (Al) accumulation were detected in 85, 43, 27, 10, 77, and 65 patients, respectively. The logistic regression showed that dialysis vintage was an independent predictor of osteoporosis (OR: 1.005; CI: 1.001-1.010; p = 0.01). The multivariate logistic regression revealed that hemodialysis treatment (OR: 11.24; CI: 1.227-100; p = 0.03), previous parathyroidectomy (OR: 4.97; CI: 1.422-17.241; p = 0.01), and female gender (OR: 2.88; CI: 1.080-7.679; p = 0.03) were independent predictors of Al accumulation; 115 patients were followed for 21 ± 5 months. There were 56 hospitalizations, 14 deaths, and 7 fractures during follow-up. The COX regression revealed that none of the variable related to the RO/turnover, mineralization and volume (TMV) classification was an independent predictor of the outcomes. Conclusion: Hospitalization or death was not influenced by the type of RO, Al accumulation, or TMV classification. An elevated prevalence of osteoporosis and Al accumulation was detected.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A crescente prevalência de doença renal crônica aumentou a demanda por confecção de fístula arteriovenosa (FAV). O objetivo do presente estudo foi avaliar a relação entre alguns fatores de risco para falha da FAV (idade avançada, sexo feminino, diabetes, obesidade, cateter venoso central, fístula prévia e hospitalização) e a realização de ultrassonografia Doppler no pré-operatório. Métodos: Estudo prospectivo com 228 pacientes em diálise em Imperatriz, MA. Metade da amostra foi randomizada para receber ultrassonografia Doppler no pré-operatório. A outra metade dos pacientes não foi submetido a exame ultrassonográfico. O estudo incluiu pacientes atendidos no período de outubro de 2016 a setembro de 2018. Resultados: Houve 53 falhas (23,2%) em nossa amostra, quase o dobro do número dos pacientes no grupo clínico. Considerando as falhas e os fatores de risco associados à amostra geral, houve associação estatisticamente significativa entre catéter venoso central do mesmo lado da FAV (P = 0,04; Razão de Chances: 1,24) e obesidade (P = 0,05; Razão de Chances: 1,36), o que não foi reproduzido no grupo de ultrassonografia Doppler individualmente. Não houve diferença estatisticamente significativa entre o grupo Doppler e o grupo clínico em relação à quantidade de dias de internação e falha da FAV. Conclusões: A redução de falhas com a introdução do Doppler foi estatisticamente significativa na amostra geral, mas só foi possível estabelecer uma relação entre fatores de risco específicos e falha em dois dos fatores estudados, obesidade e catéter venoso central no mesmo lado da FAV.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Introduction: The increasing prevalence of chronic kidney disease has increased the demand for arteriovenous fistula (AVF) care. The objective of this study was to assess the relationship between some risk factors for AVF failure (advanced age, female sex, diabetes, obesity, central venous catheter, previous fistula, and hospitalization) and having a Doppler ultrasound performed preoperatively. Methods: A prospective study was performed with 228 dialysis patients from Imperatriz, Maranhão. Half of the sample was randomly selected to receive preoperative Doppler ultrasound and the other half did not, from the period of October 2016 to September 2018. Results: There were 53 total failures corresponding to 23.2% of our sample, which is almost double that of the patients in the clinical group. Considering the failures and risk factors associated with the overall sample, there was a statistically significant association between a central venous catheter on the same side of the AVF with P = 0.04 (Odds Ratio 1.24) and obesity with P = 0.05 (Odds Ratio 1.36), which was not repeated in the Doppler ultrasound group individually. There was no statistically significant difference between the Doppler group and clinical group with respect to the amount of days of previous AVF hospitalization and failure. Conclusions: We concluded that the reduction of failures with an introduction of the Doppler was statistically significant in the overall sample, but establishing a relationship between specific risk factors and failure was only possible with two of the risk factors in the study - obesity and central venous catheter on the same side of the AVF.

Resumo em Português:

Resumo Objetivo: Realizar a adaptação transcultural da escala Thirst Distress Scale (TDS) para o português brasileiro e estudar suas propriedades psicométricas em pacientes em hemodiálise (HD). Métodos: Foram realizadas traduções, retrotraduções, discussão com especialistas e avaliação psicométrica, com aplicação da versão final em 126 pacientes em HD e reteste em 70 pacientes da amostra inicial. A consistência interna do instrumento foi obtida pelo alfa de Cronbach. Para analisar a concordância com a intensidade de sede, avaliada pela Escala Visual Analógica (EVA), foi utilizado o teste Kappa e a estratégia gráfica de Bland-Altman. Para avaliar a reprodutibilidade, foi realizado teste de correlação intraclasse (CCI). Resultados: Para obtenção da versão final da escala TDS em português brasileiro, intitulada TDS-BR, foi necessária adaptação de vocabulário em três itens e mudança de tempo verbal em seis itens. Houve boa compreensão da escala pelos pacientes em HD, consistência interna satisfatória (0,84, p<0,001), concordância moderada com a Escala Visual Analógica (EVA) (kappa=0,44; p<0,001) e reprodutibilidade quase perfeita (CCI=0,87; p<0,001). Conclusão: Os resultados obtidos indicam a aplicabilidade e confiabilidade do instrumento na língua portuguesa (Brasil). A ferramenta, por ser de fácil compreensão e baixo custo, além de ter boa aceitação, pode ser um instrumento relevante no manejo da sede de pacientes em HD.

Resumo em Inglês:

Abstract Objective: To produce a transcultural adaptation of the Thirst Distress Scale (TDS) into Brazilian Portuguese and analyze the scale’s psychometric properties for patients on hemodialysis (HD). Methods: The original scale was translated, back translated, and discussed with psychometric assessment experts. The final version was tested with 126 patients on HD and retested with 70 individuals from the original patient population. Cronbach’s alpha was used to measure the scale’s internal consistency. Reliability of thirst intensity evaluated via the visual analogue scale (VAS) was tested with Kappa statistic and the Bland-Altman plot. Reproducibility was assessed based on the intraclass correlation coefficient (ICC). Results: The wording of three items and the verb tenses of six had to be adjusted in the final version of the Brazilian Portuguese TDS. Comprehension of the scale by patients on HD was good, the scale’s internal consistency was satisfactory (0.84; p<0.001), agreement with a visual analogue scale (VAS) was moderate (kappa=0.44; p<0.001), and reproducibility neared perfection (ICC=0.87; p<0.001). Conclusion: Our results showed that the Brazilian Portuguese version of the scale might be used reliably. The Brazilian Portuguese version of the TDS is a practical, affordable, accessible and well-accepted tool that has a lot to offer for the management of patients with HD.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Na hemodiálise, os pacientes são expostos a um grande volume de água, o que pode levar a riscos fatais se não cumprir com padrões de qualidade. Este estudo teve como objetivo validar um método alternativo para monitorar a qualidade microbiológica da água tratada e avaliar sua aplicabilidade em análises de diálise e dialisato, para permitir ações corretivas em tempo real. Métodos: A validação e aplicabilidade foram analisadas por métodos convencionais e alternativos. Para validação, a endotoxina padrão de E. coli foi diluída com água apirogênica em cinco concentrações. Para a análise de aplicabilidade, a água tratada para diálise foi coletada em diferentes pontos do sistema de tratamento (osmose reversa, canalização de drenagem no fundo do tanque de armazenamento, reutilização e circuito) e o dialisato foi coletado em quatro máquinas localizadas em diferentes salas do setor de hemodiálise. Resultados: Os resultados da validação obedeceram aos critérios de aceitação da Farmacopeia Brasileira, com exceção das duas últimas concentrações analisadas. Além disso, o critério de robustez realizado sob a Farmacopeia dos EUA estava de acordo com os resultados. Discussão: Um fator limitante na análise de aplicabilidade foi a ausência do nível máximo permitido de endotoxina no dialisato pela legislação brasileira. Ao comparar o tempo de análise, o método alternativo consumiu mais tempo que o convencional. Isso sugere que o método alternativo é eficaz no caso de poucas análises, ou seja, análises em tempo real, favorecendo ações corretivas imediatamente. Por outro lado, não suporta a implementação do método alternativo em uma rotina de laboratório devido à alta demanda por análises.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Introduction: In hemodialysis, patients are exposed to a large volume of water, which may lead to fatal risks if not meeting quality standards. This study aimed to validate an alternative method for monitoring microbiological quality of treated water and assess its applicability in dialysis and dialysate analysis, to allow corrective actions in real-time. Methods: Validation and applicability were analyzed by conventional and alternative methods. For validation, E. coli standard endotoxin was diluted with apyrogenic water in five concentrations. For the applicability analysis, treated water for dialysis was collected from different points in the treatment system (reverse osmosis, drainage canalization at the storage tank bottom, reuse, and loop), and dialysate was collected from four machines located in different rooms in the hemodialysis sector. Results: The validation results were in accordance with the Brazilian Pharmacopoeia acceptance criteria, except for the last two concentrations analyzed. In addition, the ruggedness criterion performed under the US Pharmacopoeia was in agreement with the results. Discussion: A limiting factor in the applicability analysis was the absence of the endotoxin maximum permitted level in dialysate by the Brazilian legislation. When comparing the analysis time, the alternative method was more time-consuming than the conventional one. This suggests that the alternative method is effective in the case of few analyses, that is, real-time analyses, favoring corrective actions promptly. On the other hand, it does not support the implementation of the alternative method in a laboratory routine due to the high demand for analyses.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A prevalência mundial da nefrolitíase situa-se entre 5% e 15%. Sua ocorrência está associada a idade, sexo, raça, hábitos alimentares, localização geográfica, condições climáticas e outros fatores. O objetivo do presente estudo foi determinar a associação entre clima e número de internações por nefrolitíase (IN) em cidades brasileiras localizadas em diferentes regiões climáticas. Métodos: Analisamos dados de cidades com climas tropicais e subtropicais. Nossa avaliação considerou os efeitos das temperaturas mensais mais baixas (TMB), sua média (TM) e mais altas (TMA) e da umidade relativa do ar (UR). Resultados: Foi identificada associação positiva entre o número de internações por nefrolitíase e temperatura ((TMB vs. IN; R2 = 0,218; P<0,0001) (TM vs. IN; R2 = 0,284; P<0,0001) (TMA vs. IN; R2 = 0,317; P<0,0001)) e associação negativa entre o número de internações por nefrolitíase e umidade relativa do ar (UR vs. IN; R2 = 0,234; P <0,0001). Também foram observadas interações entre TM e UR com relação aos seus efeitos sobre a IN, conforme descrito por um modelo linear (IN = 4,668 + 0,296 x TM - 0,088 x UR). IN foi mais acentuada nas cidades com climas tropicais do que nas cidades com climas subtropicais (82,4 ± 10,0 vs. 28,2 ± 1,6; P<0,00001). Conclusão: Existe associação entre IN e variações de temperatura e umidade relativa.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Nephrolithiasis has a worldwide prevalence of approximately 5 to 15%, and its occurrence is associated with age, sex, race, dietary habits, geographic location, climatic conditions, and other factors. The objective of the present study was to determine the association between climate and the number of hospitalizations for nephrolithiasis (NH) in Brazilian cities located in different climatic regions. Methods: We analyzed data from cities with tropical and subtropical climates. The effects of the lowest (LT), mean (MT), and highest (HT) monthly temperatures and relative humidity of the air (RH) were assessed. Results: A positive association was found between the number of hospitalizations for nephrolithiasis and temperature ((LT x NH; R2=0.218; P<0.0001) (MT x NH; R2=0.284; P<0.0001) (HT x NH; R2=0.317; P<0.0001)), and a negative association was found between the number of hospitalizations for nephrolithiasis and the relative humidity (RH x NH; R2=0.234; P<0.0001). Interactions were also observed between MT and RH with respect to their effects on the NH, as described by a linear model (NH = 4.688 + 0.296 x MT - 0.088 x RH). The NH was higher in cities with tropical climates than in cities with subtropical climates (82.4 ± 10.0 vs 28.2 ± 1.6; P<0.00001). Conclusion: There is an association between the NH and variations in temperature and relative humidity.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Pacientes em hemodiálise (HD) crônica apresentam risco elevado para infecções. O presente estudo descreve os desfechos clínicos de pacientes em HD crônica com infecção pelo vírus influenza A (H1N1) e as estratégias adotadas para controlar um surto de influenza A numa unidade de diálise. Métodos: Doze (19,4%) de 62 pacientes em HD crônica e quatro (12,5%) de 32 funcionários desta unidade de diálise apresentaram infecção pelo vírus H1N1. Os desfechos incluíram sintomas à apresentação, comorbidades, ocorrência de hipoxemia, internação hospitalar e avaliação clínica. A presença de infecção foi confirmada por reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa (RT-PCR) em tempo real. Resultados: Os 12 pacientes com infecção por H1N1 não diferiram significativamente dos 50 pacientes sem infecção no tocante a idade, sexo, tempo em diálise, modalidade de diálise e percentual de comorbidades. O percentual de obesidade foi mais elevado no grupo com infecção por H1N1 (41,5% vs. 4%, p<0,002). Os sintomas mais comuns foram febre (92%), tosse (92%) e rinorreia (83%). Os pacientes foram submetidos a tratamento antiviral com oseltamivir e medidas de controle (intensificação das medidas de redução de contato pelos funcionários da clínica, quimioprofilaxia com antiviral para pacientes assintomáticos em HD na mesma sala dos pacientes com infecção e afastamento de funcionários da clínica com suspeita de infecção) para controlar a disseminação da infecção pela unidade de diálise. Conclusão: O curso clínico da infecção por H1N1 em nossos pacientes foi favorável. Nenhum evoluiu para doença grave e as estratégias adotadas foram efetivas no controle do surto.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Introduction: Chronic hemodialysis (HD) patients are considered to be at high risk for infection. Here, we describe the clinical outcomes of chronic HD patients with influenza A (H1N1) infection and the strategies adopted to control an outbreak of influenza A in a dialysis unit. Methods: Among a total of 62 chronic HD patients, H1N1 infection was identified in 12 (19.4%). Of the 32 staff members, four (12.5%) were found to be infected with the H1N1 virus. Outcomes included symptoms at presentation, comorbidities, occurrence of hypoxemia, hospital admission, and clinical evaluation. Infection was confirmed by real-time reverse transcriptase polymerase chain reaction. Results: The 12 patients who had H1N1 infection did not differ significantly from the other 50 non-infected patients with respect to age, sex, dialysis vintage, dialysis modality, or proportion of comorbidities. Obesity was higher in the H1N1-infected group (41.5 vs. 4%, p<0.002). The most common symptoms were fever (92%), cough (92%), and rhinorrhea (83%). Early empirical antiviral treatment with oseltamivir was started in symptomatic patients and infection control measures, including the intensification of contact-reduction measures by the staff members, antiviral chemoprophylaxis to asymptomatic patients undergoing HD in the same shift of infected patients, and dismiss of staff members suspected of being infected, were implemented to control the spread of infection in the dialysis unit. Conclusion: The clinical course of infection with H1N1 in our patients was favorable. None of the patients developed severe disease and the strategies adopted to control the outbreak were successful.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Dados nacionais sobre o tratamento dialítico crônico são essenciais para a elaboração de políticas de saúde que almejem melhora no tratamento dos pacientes. Objetivo: Apresentar dados do inquérito da Sociedade Brasileira de Nefrologia sobre pacientes com doença renal crônica dialítica em julho de 2018, fazendo análise comparativa dos últimos 10 anos. Métodos: Coleta de dados a partir das unidades de diálise, com preenchimento de questionário on-line referentes a 2018. Foram comparados dados de 2009, 2013 e 2018. Resultados: 288 (36,6%) centros responderam ao questionário. Em julho de 2018, o número total estimado de pacientes em diálise foi de 133.464. Estimativas das taxas de prevalência e incidência de pacientes em tratamento dialítico por milhão da população (pmp) foram de 640 e 204, respectivamente, com médias de aumento anuais de 23,5 pmp e 6 pmp para prevalência e incidência, respectivamente. Taxa anual de mortalidade bruta foi de 19,5%. Dos pacientes prevalentes, 92,3% estavam em hemodiálise e 7,7%, em diálise peritoneal, com 29.545 (22,1%) em fila de espera para transplante. Concentração mediana de bicarbonato no banho de hemodiálise foi de 32 mEq/L. Cateter venoso era usado como acesso em 23,6% dos pacientes em hemodiálise. Taxa de prevalência de sorologia positiva para hepatite C apresentou redução progressiva (3,2%). Conclusão: Número absoluto de pacientes e taxas de incidência e prevalência em diálise no país aumentaram substancialmente no período, embora haja diferenças consideráveis nas taxas por estado. Tem havido persistente aumento no uso de cateter venoso como acesso para diálise; e redução de pacientes com sorologia positiva para hepatite C.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Introduction: National data on chronic dialysis treatment are essential for the development of health policies that aim to improve patient treatment. Objective: To present data from the Brazilian Society of Nephrology on patients with chronic dialysis for kidney disease in July 2018, making a comparative analysis of the past 10 years. Methods: Data collection from dialysis units, with filling in an online questionnaire for 2018. Data from 2009, 2013 and 2018 were compared. Results: 288 (36.6%) centers answered the questionnaire. In July 2018, the estimated total number of patients on dialysis was 133,464. Estimates of the prevalence and incidence rates of patients undergoing dialysis treatment per million of the population (pmp) were 640 and 204, respectively, with average annual increases of 23.5 pmp and 6 pmp for prevalence and incidence, respectively. The annual gross mortality rate was 19.5%. Of the prevalent patients, 92.3% were on hemodialysis and 7.7% on peritoneal dialysis, with 29,545 (22.1%) on the waiting list for transplantation. Median bicarbonate concentration in the hemodialysis bath was 32 mEq/L. Venous catheters were used as access in 23.6% of the hemodialysis patients. The prevalence rate of positive serology for hepatitis C showed a progressive reduction (3.2%). Conclusion: The absolute number of patients and rates of incidence and prevalence in dialysis in the country increased substantially in the period, although there are considerable differences in rates by state. There has been a persistent increase in the use of venous catheters as an access for dialysis; and reduction in the number of patients with positive serology for hepatitis C.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A fibrose renal é o desfecho de um processo iniciado no transplante, com reperfusão, isquemia e inflamação precoce, que progride ao longo do tempo com fenômenos imunológicos e não imunológicos. A identificação de marcadores morfológicos e a intervenção precoce poderiam melhorar a função e a sobrevida do enxerto. Objetivo: Avaliar a correlação entre intensidade e especificidade de anticorpos anti-HLA pré-transplante alterações histológicas do enxerto renal, de forma a identificar fatores de risco ou marcadores de disfunção precoces do aloenxerto. Métodos: O presente estudo incluiu uma coorte retrospectiva de receptores de transplante renal sensibilizados com anticorpos anti-HLA no pré-transplante submetidos a biópsia de enxerto nos primeiros dois anos após o transplante. Os grupos foram divididos em função da especificidade dos anticorpos anti-HLA: sem anticorpos doador-específicos (não-DSA, n = 29) e com anticorpos doador-específicos (DSA+, n = 16). Alterações histológicas do enxerto renal, função renal e proteinúria foram analisados. Resultados: Os dois grupos tinham características gerais semelhantes, exceto pela dose mais elevada de timoglobulina administrada nos indivíduos do grupo DSA+ (p < 0,05). O grupo não-DSA teve escores mais elevados de glomeruloesclerose, inflamação intersticial (i) e fibrose intersticial (ci) (p < 0,05), além de maior incidência de rejeição celular aguda (RCA). Não foi observada diferença estatística na incidência de rejeição mediada por anticorpos, função renal ou proteinúria durante o seguimento. Discussão e Conclusões: A diferença nos escores de inflamação e fibrose intersticial pode estar associada à maior incidência de RCA e nefropatia por poliomavírus no grupo não-DSA. Devemos considerar ainda o efeito protetor das doses mais elevadas de timoglobulina na redução da lesão por isquemia-reperfusão no grupo DSA+. O curto período de seguimento pode ter sido insuficiente para detectar alterações de longo prazo no tecido do aloenxerto, função renal e proteinúria.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Renal fibrosis is the end point of a process that begins at transplant, with ischemia reperfusion and early inflammation, and progresses over time with immunological and non-immunological phenomena. Early identification of morphological markers and intervention could improve graft function and survival. Objective: to evaluate the correlation between intensity and specificity of pre-transplant anti-HLA antibodies and kidney allograft pathology in order to identify early risk factors or markers of allograft dysfunction. Methods: A retrospective cohort of kidney transplant recipients with pre-transplant anti-HLA antibodies who underwent graft biopsy within the first two years post-transplant was divided into two groups according to the specificity of anti-HLA antibodies: nonspecific (non-DSA, n = 29) and specific (DSA+, n = 16). Kidney graft pathology, renal function, and proteinuria were analyzed. Results: general characteristics were similar in both groups, except for the higher dose of thymoglobulin in DSA+ group (p < 0.05). The non-DSA group had higher scores for glomerulosclerosis, interstitial inflammation (i) and interstitial fibrosis (ci) (p < 0.05) and higher incidence of cell-mediated acute rejection. No statistical difference in incidence of antibody-mediated rejection, renal function, and proteinuria was observed during follow up. Discussion and conclusions: the difference in inflammation scores and interstitial fibrosis may be associated to the higher incidence of acute cell-mediated rejection and polyomavirus nephropathy in the Non-DSA group. We also should take into account the protective effect of higher doses of thymoglobulin, reducing ischemia reperfusion injury in the DSA+ group. The short follow-up might have been insufficient to detect long-term changes in allograft tissue, renal function, and proteinuria.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: O Índice de Perfil de Doadores de Rins (KDPI) foi adotado nos Estados Unidos para melhorar o sistema de alocação de transplantes renais. Objetivos: avaliar o perfil dos doadores de rim falecidos usando o KDPI e comparar com a definição anterior do United Network for Organ Sharing (UNOS) de doadores de critérios expandidos (DCE) e avaliar a aplicabilidade do KDPI para prever a sobrevida do enxerto em cinco anos e a função renal em nossa amostra. Métodos: Coorte retrospectiva de 589 transplantes renais de doadores falecidos, realizada de janeiro de 2009 a maio de 2013, com acompanhamento até maio de 2018. Resultados: Em 589 transplantes renais, 36,6% dos doadores foram classificados como DCE e 28,8% apresentaram KDPI ≥ 85%. O KDPI médio foi de 63,1 (IC 95%: 60,8-65,3). Houve uma sobreposição de padrão e DCE no KDPI entre 60 e 95 e uma sobrevida do enxerto censurada por óbito significativamente menor no KDPI ≥ 85% (78,6%); KDPI 0-20: 89,8%, KDPI 21-59: 91,6% e KDPI 60-84: 83,0%; p = 0,006. A ASC-ROC foi de 0,577 (IC 95%: 0,514-0,641; p = 0,027). A função renal aos 5 anos foi significativamente menor de acordo com o aumento do KDPI (p <0,002). KDPI (HR 1.011; 95% CI 1.001-1.020; p = 0.008), anticorpos específicos contra doadores (HR 2,77; 95% CI 1,69-4,54; p <0,001), episódio de rejeição aguda (HR 1,73; 95% CI 1,04-2,86; p = 0,034) foram fatores de risco independentes e significativos para perda do enxerto censurada por óbito em 5 anos. Conclusão: Em nosso estudo, 36,6% foram classificados como DCE e 28,8% apresentaram KDPI ≥ 85%. O escore KDPI mostrou potencial moderado para prever a sobrevida do enxerto em 5 anos. A função renal foi significativamente menor nos pacientes com maior KDPI.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Kidney Donor Profile Index (KDPI) has been incorporated in the United States to improve the kidney transplant allocation system. Objectives: To evaluate deceased kidney donors’ profile using KDPI and compare to the previous United Network for Organ Sharing (UNOS) definition of expanded criteria donors (ECD) and assess the KDPI applicability to predict five-year graft survival and renal function in our sample. Methods: Retrospective cohort of 589 kidney transplants from deceased donors performed from January 2009 to May 2013 with follow-up until May 2018. Results: In 589 kidney transplants, 36.6% of donors were classified as ECD and 28.8% had KDPI ≥ 85%. Mean KDPI was 63.1 (95%CI: 60.8-65.3). There was an overlap of standard and ECD in KDPI between 60 and 95 and a significantly lower death-censored graft survival in KDPI ≥ 85% (78.6%); KDPI 0-20: 89.8%, KDPI 21-59: 91.6%, and KDPI 60-84: 83.0%; p = 0.006. The AUC-ROC was 0.577 (95%CI: 0.514-0.641; p = 0.027). Renal function at 5 years was significantly lower according to the incremental KDPI (p < 0.002). KDPI (HR 1.011; 95%CI 1.001-1.020; p = 0.008), donor-specific antibodies (HR 2.77; 95%CI 1.69-4.54; p < 0.001), acute rejection episode (HR 1.73; 95%CI 1.04-2.86; p = 0.034) were independent and significant risk factors for death-censored graft loss at 5 years. Conclusion: In our study, 36.6% were classified as ECD and 28.8% had KDPI ≥ 85%. KDPI score showed a moderate power to predict graft survival at 5 years. Renal function was significantly lower in patients with higher KDPI.

Resumo em Português:

Resumo As doenças renais genéticas raras compreendem mais de 150 desordens. Elas podem ser classificadas segundo achados diagnósticos como (i) distúrbios do crescimento e estrutura, (ii) doenças glomerulares, (iii) tubulares e (iv) metabólicas. Nos últimos anos, houve uma mudança de paradigma nesse campo. Os testes moleculares tornaram-se mais acessíveis, nossa compreensão sobre os mecanismos fisiopatológicos subjacentes a essas doenças evoluiu e novas estratégias terapêuticas foram propostas. Portanto, o papel do nefrologista mudou progressivamente de mero espectador a participante ativo, parte de uma equipe multidisciplinar, no diagnóstico e tratamento desses distúrbios. O presente artigo oferece um panorama geral dos recentes avanços a respeito dos distúrbios renais hereditários raros, discutindo aspectos genéticos, manifestações clínicas e abordagens diagnósticas e terapêuticas de alguns desses distúrbios, mais especificamente a glomeruloesclerose segmentar e focal familiar, complexo da esclerose tuberosa, nefropatia de Fabry e doença relacionada ao MYH9.

Resumo em Inglês:

Abstract There are more than 150 different rare genetic kidney diseases. They can be classified according to diagnostic findings as (i) disorders of growth and structure, (ii) glomerular diseases, (iii) tubular, and (iv) metabolic diseases. In recent years, there has been a shift of paradigm in this field. Molecular testing has become more accessible, our understanding of the underlying pathophysiologic mechanisms of these diseases has evolved, and new therapeutic strategies have become more available. Therefore, the role of nephrologists has progressively shifted from a mere spectator to an active player, part of a multidisciplinary team in the diagnosis and treatment of these disorders. This article provides an overview of the recent advances in rare hereditary kidney disorders by discussing the genetic aspects, clinical manifestations, diagnostic, and therapeutic approaches of some of these disorders, named familial focal and segmental glomerulosclerosis, tuberous sclerosis complex, Fabry nephropathy, and MYH-9 related disorder.

Resumo em Português:

Resumo A Readmissão Hospitalar Precoce (RH), definida como todas as readmissões dentro de 30 dias após a alta hospitalar inicial, é uma métrica da qualidade hospitalar. É influenciada pelas características demográficas da população em risco, pela abordagem multidisciplinar da alta hospitalar inicial, pelo acesso, pela cobertura e pela abrangência do Sistema de Saúde e pelas políticas de reembolso. A readmissão hospitalar precoce está associada a maior morbidade, mortalidade e aumento dos custos com saúde. O monitoramento da RH permite a identificação das fragilidades hospitalares e ambulatoriais e a implementação de intervenções corretivas. Entre os receptores de transplante renal nos EUA, a RH varia entre 18% e 47% e está associada a maior mortalidade e perda do enxerto no primeiro ano do transplante. Um estudo no Brasil mostrou uma incidência de 19,8% de RH. As principais causas de readmissão foram infecções e complicações cirúrgicas e metabólicas. As estratégias para reduzir a readmissão hospitalar precoce são, portanto, essenciais e devem considerar o ambiente local, incluindo condições socioeconômicas, epidemiologia local, doenças e mobilidade endêmicas.

Resumo em Inglês:

Abstract Early hospital readmission (EHR), defined as all readmissions within 30 days of initial hospital discharge, is a health care quality measure. It is influenced by the demographic characteristics of the population at risk, the multidisciplinary approach for hospital discharge, the access, coverage, and comprehensiveness of the health care system, and reimbursement policies. EHR is associated with higher morbidity, mortality, and increased health care costs. Monitoring EHR enables the identification of hospital and outpatient healthcare weaknesses and the implementation of corrective interventions. Among kidney transplant recipients in the USA, EHR ranges between 18 and 47%, and is associated with one-year increased mortality and graft loss. One study in Brazil showed an incidence of 19.8% of EHR. The main causes of readmission were infections and surgical and metabolic complications. Strategies to reduce early hospital readmission are therefore essential and should consider the local factors, including socio-economic conditions, epidemiology and endemic diseases, and mobility.

Resumo em Português:

Resumo A suplementação de produtos alimentares com vitamina D foi fundamental para a erradicação do raquitismo no início do século XX nos Estados Unidos. Nos quase 100 anos subsequentes, o acúmulo de evidências vinculou a deficiência de vitamina D a uma variedade de desfechos, e isso tem levantado grande interesse público e conscientização dos benefícios à saúde da vitamina D. Os suplementos que contêm vitamina D estão agora amplamente disponíveis tanto nos países desenvolvidos quanto naqueles em desenvolvimento, e muitos estão na forma de formulações não regulamentadas, vendidas ao público com poucas orientações para uma administração segura. Juntos, isso contribuiu para uma transição na qual um aumento global dramático nos casos de toxicidade da vitamina D tem sido relatado. Médicos agora enfrentam o desafio de tratar essa condição que pode apresentar um espectro de complicações assintomáticas a agudas, com risco de vida. Este artigo considera dados atualizados sobre a toxicidade da vitamina D e estratégias de diagnóstico e manejo relevantes para a prática clínica.

Resumo em Inglês:

Abstract Fortification of food products with vitamin D was central to the eradication of rickets in the early parts of the 20th century in the United States. In the subsequent almost 100 years since, accumulating evidence has linked vitamin D deficiency to a variety of outcomes, and this has paralleled greater public interest and awareness of the health benefits of vitamin D. Supplements containing vitamin D are now widely available in both industrialized and developing countries, and many are in the form of unregulated formulations sold to the public with little guidance for safe administration. Together, this has contributed to a transition whereby a dramatic global increase in cases of vitamin D toxicity has been reported. Clinicians are now faced with the challenge of managing this condition that can present on a spectrum from asymptomatic to acute life-threatening complications. This article considers contemporary data on vitamin D toxicity, and diagnostic and management strategies relevant to clinical practice.

Resumo em Português:

Resumo Uma das causas mais comuns da glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é a glomerulonefrite crescêntica (GNC) pauci-imune. Na maioria dos casos, a patologia apresenta um marcador sorológico positivo, o anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), mas em cerca de 10% dos pacientes não há ANCAs circulantes, perfazendo um subgrupo da patologia conhecido como GNC pauci-imune ANCA-negativa. A GNRP pode estar associada a doenças sistêmicas, mas são poucos os relatos de caso que descrevem sua associação com doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). O presente artigo relata um caso de GNC ANCA-negativa associada a DMTC.

Resumo em Inglês:

Abstract One of the most common causes of rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is pauci-immune crescentic glomerulonephritis (CrGN). In the majority of cases, this condition has a positive serologic marker, the anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs), but in approximately 10% there are no circulating ANCAs, and this subgroup has been known as the ANCA-negative pauci-immune CrGN. RPGN can be associated with systemic diseases, but there are only few case reports describing the association with mixed connective tissue disease (MCTD). The authors report a case of ANCA-negative CrGN associated with a MCTD.

Resumo em Português:

RESUMO O presente estudo relata o caso de um jovem de 13 anos de idade com histórico, há três anos, de episódios de hipocalemia grave intermitente de origem desconhecida, internado em unidade de terapia intensiva (UTI) por síndrome do QT longo (SQTL). O paciente foi diagnosticado com hipocalemia por redistribuição secundária ao abuso de agonistas β-adrenérgicos, em contexto de provável transtorno factício.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT This study reports a case of a 13-year-old male with a 3-year history of severe and intermittent hypokalemia episodes of unknown origin, requiring admission to the intensive care unit (ICU) for long QT syndrome (LQTS), finally diagnosed of redistributive hypokalemia secondary to the abuse of β-adrenergic agonists in the context of a probable factitious disorder.

Resumo em Português:

RESUMO A Nefropatia Membranosa Idiopática (NMi) é uma frequente causa de síndrome nefrótica em adultos e sua etiologia pode ser estratificada em primária/idiopática ou secundária. O conhecimento da fisiopatologia da NMi sugeriu a presença de autoanticorpos (PLA2R e a THSD7A) direcionados contra antígenos existentes nos podócitos. A detecção de anticorpos contra um domínio favorece NMi. A presença de autoanticorpos contra um desses domínios autoexcluiria a possibilidade de autoanticorpos contra o outro domínio; no entanto, recentemente foram descritos casos que apresentaram dupla positividade para PLA2R e THSD7A, comprovando que, por mecanismos fisiopatológicos ainda não conhecidos, raramente pode existir produção concomitante de anticorpos contra os dois alvos. O presente estudo tem por objetivo relatar o caso de um paciente de 46 anos de idade, do sexo masculino, que apresentou quadro de proteinúria nefrótica, hematúria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia submetido a biópsia e exame histopatológico (ML, IF, IHQ e ME), confirmando um caso raro de NMi com positividade dupla para os anticorpos anti-PLA2R e anti-THSD7A e associação à nefropatia por IgA, mostrando nossa experiência com a utilização de subclasses de IgG, PLA2R e THSD7A na rotina laboratorial para a investigação da GNM e enfatizando a importância de uma abordagem ampla para adequada elucidação e conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos na NMi.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Idiopathic membranous nephropathy (IMN) is a frequent cause of nephrotic syndrome in adults. In terms of etiology, the condition may be categorized as primary/idiopathic or secondary. Literature on the pathophysiology of IMN has indicated the presence of autoantibodies (PLA2R and THSD7A) directed against podocyte antigens. The detection of antibodies against a domain favors IMN. The presence of autoantibodies against one of the domains would in theory exclude the possibility of there being autoantibodies against the other domain. However, cases of patients with PLA2R- and THSD7A-positive disease have been recently reported, showing that antibodies against two targets may be concomitantly produced via yet unknown pathophysiological mechanisms. This study reports the case of a 46-year-old male patient with nephrotic-range proteinuria, hematuria, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia submitted to biopsy and histopathology examination (LM, IF, IHC, and EM) eventually diagnosed with PLA2R- and THSD7A-positive IMN associated with IgA nephropathy, stressing our experience with the use of IgG subclasses, PLA2R, and THSD7A in the workup for MN and the relevance of adopting a broad and adequate approach to elucidating and acquiring knowledge of the pathophysiology of IMN.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A síndrome antifosfolipídica é uma doença autoimune sistêmica definida por morbidade vascular e/ou obstétrica, recorrente, que acomete pacientes com anticorpos antifosfolípides persistentes. Apresentação do caso: Uma paciente em hemodiálise com síndrome antifosfolípide primária apresentou trombose recorrente do acesso vascular, complicações obstétricas e anticoagulante lúpico positivo. A paciente apresentava múltiplas fístulas arteriovenosas que falharam devido à trombose. A morbidade obstétrica foi definida por um aborto espontâneo na 7ª semana de gestação e uma gravidez complicada por pré-eclâmpsia com parto prematuro na 28ª semana de gestação. Um rastreamento completo de trombofilia confirmou a presença de anticorpo antifosfolípide. O anticoagulante lúpico estava presente no plasma, medido em duas ocasiões, com 12 semanas de intervalo. Conclusão: As trombofilias são predisposições hereditárias ou adquiridas para trombose vascular e têm sido associadas à trombose da fístula arteriovenosa. Pacientes em hemodiálise com trombose recorrente de acesso vascular e presença de trombofilia devem ser avaliados quanto à necessidade de terapia anticoagulante com um antagonista da vitamina K.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Introduction: The antiphospholipid syndrome is a systemic autoimmune disease defined by recurrent vascular and/or obstetrical morbidity that occurs in patients with persistent antiphospholipid antibodies. Case presentation: A patient on hemodialysis with a primary antiphospholipid syndrome presented with recurrent vascular access thrombosis, obstetrical complications, and positive lupus anticoagulant. The patient had multiple arteriovenous fistulas that failed due to thrombosis. The obstetrical morbidity was defined by one miscarriage at the 7th week of gestation and a pregnancy complicated by pre-eclampsia with preterm delivery at the 28th week of gestation. A thorough thrombophilia screening confirmed the presence of antiphospholipid antibody. Lupus anticoagulant was present in plasma, measured on two occasions 12 weeks apart. Conclusion: Thrombophilias are inherited or acquired predispositions to vascular thrombosis and have been associated with thrombosis of the arteriovenous fistula. Patients on hemodialysis with recurrent vascular access thrombosis and presence of thrombophilia should be evaluated about the need for anticoagulant therapy with a vitamin K antagonist.