Esclerose sistêmica (SSc) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose cutânea e visceral, além de vasculopatia difusa.Ofenômeno deRaynaud é uma das manifestações mais comuns da SSc, que pode levar a complicações como úlceras digitais e infarto. Seu tratamento ainda é indefinido. Apresentamos o caso de uma paciente com isquemia digital grave secundária a SSc. O tratamento incluindo vasodilatadores e análogos de prostaciclina foi ineficaz, mas a paciente apresentou excelente resposta ao bosentan, um antagonista de receptores de endotelina. Este relato sugere que antagonistas de endotelina podem beneficiar pacientes com SSc e vasculopatia como principal característica da doença, incluindo isquemia de extremidades.
Esclerose sistêmica; isquemia digital; bosentan
