Os autores descrevem um caso de tumor raro do fígado, em mulher de 49 anos de idade, o qual apresentou a estrutura de hemângio-endotélio-sarcoma, de acordo com a nomenclatura aconselhada por FOOTE. O fígado pesou 1.700 g e era sede de múltiplas formações de dimensões variaveis, de aspecto comparavel ao de hemangioma cavernoso, emitindo metástases pouco numerosas ao baço. Pelo exame microscópico, pode ser reconhecida a estrutura histológica do hemangioma cavernoso associado à proliferação atípica do endotélio vascular, com a propriedade de reproduzir novos e imperfeitos espaços vasculares. No baço, embora em menor extensão, a estrutura é semelhante à observada no fígado. Analisando-se as várias hipóteses referentes à histogênese do tumor, pode-se admitir a sua origem a custa da transformação anaplásica do hemangioma cavernoso do fígado.