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Pseudoxantoma elástico

Resumo

O pseudoxantoma elástico é uma doença generalizada do tecido conjuntivo envolvendo a pele, olhos e sistema cardiovascular desencadeando a fragmentação e calcificação das fibras elásticas. Geralmente ocorre após a puberdade, as manifestações características são manchas pequenas, circunscritas, amareladas, localizadas no pescoço, axila e pregas inguinais. Estrias angioides na retina, tendência à hemorragia e insuficiência arterial são as complicações mais comuns. Esta doença pode ser herdada como autossômica dominante ou recessiva. O tratamento das manifestações oculares convencional é através da fototerapia a laser impedindo a ocorrência de hemorragias locais. Entretanto, novas abordagens terapêuticas estão sendo desenvolvidas como a utilização em longo prazo de drogas antiangiogênicas, as quais atuam inibindo a neovascularização ocular. Apesar de não ter ainda efetivamente substituído o tratamento original, pesquisas recentes já evidenciam benefícios da nova técnica. O objetivo deste estudo é relatar sobre o caso de uma paciente de 37 anos, portadora do pseudoxantoma elástico, com estrias angioides e hemorragia ocular, e o tratamento eficaz com a terapia antiangiogênica no ambulatório de oftalmologia em Nova Iguaçu, Rio de Janeiro.

Descritores:
Pxeudoxantoma elástico; Estrias angioides; Terapia antiangiogênica; Manifestações oculares; Doença de tecido conjuntivo; Oftalmopatias; Relatos de casos.

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