Há raras descrições da AIDS associadas a manifestações sugestivas de síndrome de Behçet. Apresentamos o caso de uma jovem senhora que apresentou progressivamente no período de sete anos, critérios clínicos para o diagnóstico de síndrome de Behçet e que ao desenvolver meningoencefalite linfomonocitária recidivante, observou-se estar infectada com o vírus HIV-1. A terapêutica imunodepressora com glicocorticóides em altas doses não foi satisfatória e a paciente veio a falecer por toxoplasmose cerebral, suspeita por ressonância magnética e confirmada por necrópsia, após sua terceira internação. Níveis baixos de CD4 e da relação CD4/CD8, algumas vezes observadas na síndrome de Behçet ativa, no entanto, mais altos do que comumente se observa na presença desta complicação oportunística grave, foram outros elementos que nos levaram a dificuldade diagnóstica, alertando o clínico para a necessidade de interpretar com restrições os achados laboratoriais. A falta de conhecimento definitivo do período no qual se infectou pelo HIV-1 possibilita as seguintes considerações: ou estamos diante de síndrome de superposição de distintas enfermidades; ou, então, de uma forma inusitada de apresentação evolutiva, mimetizando a síndrome de Behçet, numa enferma infectada por este vírus, que, posteriormente, desenvolveu AIDS.
