Sarcoma sinovial primário da orofaringe: relato de caso

Primary synovial sarcoma of the oropharinx: a case report

RELATO DE CASO

CASE REPORT

Sarcoma sinovial primário da orofaringe: relato de caso

Primary synovial sarcoma of the oropharinx: a case report

Hugo Meister^I; Thaís C. Miranda^II; Manuel G. G. Nóbrega^II

^IProfessor Auxiliar da Disciplina de Anatomia Patológica do Curso de Medicina da Universidade Estadual de Maringá

^IIAcadêmicos de Medicina da Universidade Estadual de Maringá

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O sarcoma sinovial primário da cabeça e pescoço é um tumor raro. Em torno de 90 casos foram descritos na literatura. Relatamos um caso adicional ocorrido em um paciente jovem do sexo masculino comprometendo a orofaringe. O tumor apresentou típico crescimento bifásico, fibrossarcomatoso e epitelial, com estruturas pseudo-glandulares. O diagnóstico final foi obtido pelo exame da peça cirúrgica com preparações histológicas de rotina e análise imunohistoquímica.

Palavras-chave: sarcoma sinovial, neoplasia, cabeça e pescoço.

SUMMARY

Primary synovial sarcoma of the head and neck is a rare tumor. Fewer than 90 cases having been reported in the literature. This report presents an addicional case of synovial sarcoma involving the oropharinx in a young man. Microscopically the tumor showed a biphasic pattern of pseudo-ephitelial cells and a spindle cell element with fibrosarcomatous and epithelial appearance. A proper diagnosis was done after routine pathological and immunohistochemical studies of the ressected tumors.

Key words: synovial sarcoma, neoplasia, head and neck.

INTRODUÇÃO

O sarcoma sinovial (SS) é uma neoplasia maligna primária dos tecidos moles. A maioria desses tumores desenvolvem-se na vizinhança de grandes articulações, sendo que 60 a 70% dos casos comprometem a extremidade inferior, em particular nas proximidades do joelho¹.

Raramente pode ocorrer em outras localizações como a parede abdominal e a região da cabeça e pescoço¹.

Cerca de 90 casos de SS da cabeça e pescoço já foram descritos na literatura².

A histogênese do SS permanece controversa. Apesar do nome, pode ocorrer em locais onde não se encontre normalmente tecido sinovial³. Acredita-se que o tumor possa se originar a partir do tecido mesenquimal ordinário ou especializado artrogênico⁴.

O objetivo deste trabalho é apresentar um caso adicional do SS da região da cabeça e pescoço.

APRESENTAÇÃO DO CASO CLÍNICO

Paciente do sexo masculino com 19 anos de idade procurou assistência médica por apresentar "dor de garganta". O exame clínico revelou aumento de volume do pólo superior da tonsila esquerda. O estado geral do paciente era bom e não foram palpados linfonodos cervicais. Os exames laboratoriais de rotina nada mostraram de anormalidade. Apesar da medicação com antibióticos e antinflamatórios a lesão evoluiu com crescimento rápido e progressivo. Com suspeita de neoplasia foi submetido à amigdalectomia.

O espécime cirúrgico encaminhado para exame anatomopatológico consistiu de massa tumoral esbranquiçada de superfície irregular, granulosa e cruenta, medindo 3x3x2 cm nos maiores diâmetros. O material foi processado conforme a técnica usual e o estudo histológico, com preparados de rotina corados pela Hematoxilina e Eosina, revelou neoplasia maligna com padrão de crescimento bifásico, fibrossarcomatoso (Figura 1) e epitelial, com estruturas pseudo-glandulares (Figura 2). Ao estudo complementar imunohistoquímico, as células epiteliais foram positivas para a citoqueratina (Figura 3) e o antígeno de membrana epitelial (EMA) e as células fusiformes positivas para vimentina e focalmente para a citoqueratina. Não houve imunoexpressão para a proteína S-100.

DISCUSSÃO

O SS raramente compromete a região da cabeça e pescoço. Foi descrito pela primeira vez nesta localização por Jernstron em 1954⁵.

Estima-se que 3 a 10% dos SS ocorram na região da cabeça e pescoço^2,6-9. De 345 casos de SS revistos por Enzinger e Weiss, 31 estavam nesta localização¹, sendo as áreas mais freqüentemente acometidas a parafaríngea^6,19 e a hipofaringe^7,10,11.

Outras localizações descritas compreendem a tonsila^10,11, base da língua^6,11,12 nasofaringe⁴, pálato¹³, laringe^7,8 e mucosa bucal^2,14,15.

Menos de 10% desta neoplasia compromete a articulação¹. Alguns autores consideram como SS de cabeça e pescoço somente os tumores originados nos tecidos não articulares⁸.

Desta forma, para o diagnóstico, não é necessário que o tumor esteja na proximidade de uma articulação¹³. Salisbury e Isaacson⁴, utilizando anticorpos monoclonais epiteliais específicos observaram que, apesar das semelhanças histológicas, as células epiteliais do SS contém predominantemente citoqueratinas enquanto que as células sinoviais normais contêm exclusivamente vimentina. Estes achados corroboram para a proposta de que o SS não se origina a partir do tecido sinovial normal¹, mas a partir do tecido mesenquimal ordinário ou especializado artrogênico⁴, o que representa a expressão da versatilidade do tecido mesenquimal⁵.

Enzinger e Weiss¹ classificaram os SS em 4 grupos baseados na sua morfologia microscópica: bifásico, monofásico fusocelular, monofásico epitelial e pouco diferenciado. Tipicamente o tumor apresenta o padrão bifásico^8,9,11,15 com o componente fusocelular fibrossarcomatoso e epitelial com estruturas pseudoglandulares. O padrão monofásico fusocelular pode ser confundido com outros sarcomas, dentre os quais o fibrossarcoma, o leiomiossarcoma e o schwanoma maligno.

Ao estudo imunohistoquímico, o SS coexpressa marcadores mesenquimais (vimentina) e epiteliais (citoqueratina, EMA). Reação positiva para a vimentina ocorre somente nas células fusiformes. Tem sido descrita também positividade para a proteina S 100.

À semelhança com o SS das extremidades, a neoplasia afeta sobretudo adultos jovens^8,9,15 e do sexo masculino^10,15.

Na região da cabeça e pescoço o SS pode ter um curso mais indolente. Apresenta em geral crescimento lento e indolor e os sintomas são inespecíficos. A manifestação clínica mais freqüente é a presença de nódulo cervical indolor^2,10. De acordo com a localização, pode ocorrer sintomas compressivos.

Microcalcificações, tamanho menor que 4 cm, idade precoce, padrão de crescimento tumoral bifásico e pequena extensão do tumor estão associados a um melhor prognóstico^6,9,10. As metástases ocorrem em 10 a 15% dos casos⁸, principalmente por via hematogênica^6,10.

O tratamento inclui exérese cirúrgica ampla, com margens livres e radioterapia adjuvante ou neoadjuvante. Ainda não existem dados que comprovem a eficácia da quimioterapia neste tipo de tumor^2,6,8-12.

A sobrevida em 5 anos varia de 40 a 50%^6,8,10 e, em 10 anos, 10 a 30%⁹. As recidivas tumorais locais costumam ser na ordem de 30 a 50%⁹.

COMENTÁRIOS FINAIS

Hipertrofia amigdaliana é uma ocorrência bastante frequente na consulta otorrinolaringológica. Por esta razão há o risco de uma simplificação no diagnóstico etiológico, considerando-se em primeiro lugar processos inflamatórios. A unilateralidade, a resistência ao tratamento convencional e o crescimento progressivo são dados importantes para a suspeita de doença neoplásica. A baixa freqüência do SS na região da cabeça e pescoço faz com que habitualmente não se pense neste diagnóstico no primeiro exame clínico.

Artigo recebido em 23 de maio de 2002. Artigo aceito em 04 de julho de 2002.

• ¹
  Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby; 1995. p.757-86.
• ²
  Doval DC, Kannan V, Mukherjee G, Shenoy AM, Shariff MH, Bapsy PP. Synovial sarcoma of the neck. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;254(5): 246-50.
• ³
  O'Keefe LJ, Ramsden RT, Birzgalis AR. Primary synovial sarcoma of tha middle ear. J Laryngol Otol 1993;107(11): 1070-2.
• ⁴
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• ⁵
  Jersnstrom P. Synovial Sarcoma of the pharynx. Report of a Case. Am J Clin Pathol 1954;24: 957-61.
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• ⁸
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• ¹⁵
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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Jun 2003

Histórico

• Aceito
  04 Jul 2002
• Recebido
  23 Maio 2002