Melanoma maligno primário da órbita

exenteração orbitária; melanoma; neoplasias oculares; órbita

RELATO DE CASO

Melanoma maligno primário da órbita

Lucas Gomes Patrocínio^I; Clauber Lourenço^II; Cristiane do Prado Silva^II; Daniela Borges Barra^II; José Antônio Patrocínio^III

^IMédico Residente do Serviço de Otorrinolaringologia da Universidade Federal de Uberlândia

^IIAluno da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia

^IIIProfessor Titular e Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: exenteração orbitária, melanoma, neoplasias oculares, órbita.

INTRODUÇÃO

O primeiro caso de melanoma extracutâneo foi descrito na Alemanha (1856) e até 2001 foram publicados aproximadamente 1000 casos^1,2. São lesões raras, representando cerca de 0,09% das neoplasias malignas extracutâneas¹. Na órbita é freqüentemente secundário à invasão por melanomas da conjuntiva, coróide ou regiões adjacentes, ou metástase hematogênica3. O melanoma orbitário primário representa menos de 1% das neoplasias primárias da órbita⁴.

RELATO DE CASO

O.S.S., feminino, 64 anos, apresentava proptose progressiva, turvação visual e escotomas em olho direito havia dois meses. Negava queixas otorrinolaringológicas. Apresentava proptose, acuidade visual para movimento de mãos, papiledema e paresia da musculatura extrínseca à direita; sem alterações à nasofibroscopia.

Tomografia computadorizada (TC) evidenciou tumor retro-orbitário à direita (Figura 1a). Biopsia via transconjuntival (fórnice inferior) evidenciou melanoma maligno. TC de crânio, tórax e abdome não encontraram outro acometimento.

Realizada exenteração direita via incisão de Weber-Fergusson ampliada para região supraciliar (Figura 1b). Análise histopatológica comprovou ausência de infiltração de tecidos oculares ou nervo óptico, sem invasão de estruturas adjacentes e margens livres.

Após 4 semanas, iniciou radioterapia com 30 aplicações de 180 cGy. Encontra-se em acompanhamento há 18 meses, com realização de TC periódicas para identificação precoce de metástases e/ou recidiva local.

DISCUSSÃO

Os melanomas extracutâneos são neoplasias de adultos idosos. Séries de melanoma primário de órbita mostram idade variando de 12-84 anos^3,5. Há apenas 2 casos na raça negra^3-5.

Os melanomas primários de órbita provavelmente se originam de restos congênitos de células da crista neural, podendo ser encontrados ao longo de nervos ciliares, veias emissárias da esclera ou leptomeninge do nervo óptico^3-6. Devido ao pequeno número de casos, não existem muitos dados a respeito do seu comportamento clínico, porém proptose associada à dor originada de uma massa orbital difusa é a apresentação mais comum4. Para confirmação diagnóstica são necessários biópsia e imunofenotipagem¹.

Para definir se o melanoma orbitário é primário faz-se necessário demonstrar, através de exames de imagem e anatomopatológico, que o mesmo não tenha se originado no globo ocular e que não represente uma metástase^3,5,6. O diagnóstico diferencial deve ser feito com tumores benignos e malignos do nariz, cavidades paranasais, órbita e base do crânio, principalmente anomalias vasculares e schwannoma pigmentar⁵.

O tratamento de escolha consiste na exenteração, ou seja, remoção completa do conteúdo orbital, incluindo globo ocular e pálpebras. A radioterapia e a quimioterapia têm sido utilizadas como tratamento adicional, com resultados incertos^3-5.

COMENTÁRIOS FINAIS

O melanoma primário de órbita é um tumor de rara incidência, porém de evolução, na maioria das vezes, fatal. Chamamos a atenção da necessidade da realização de rigorosos exames clínico e de imagem, além de biópsia seguida de imunofenotipagem, quando em face de um quadro de proptose subaguda.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 11 de março de 2005. Cod. 112.

Artigo aceito em 01 de maio de 2006.

Serviço de Otorrinolaringologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Uberlândia, Uberlândia, Minas Gerais.

Referências bibliográficas

• ¹ Minerva L, Suárez N, López L. Melanoma extracutáneo de cabeza y cuello. Estudio clínico patológico de 19 casos. Rev Méd Hosp Gen Méx 2001;64(3):131-6.
• ² Manolidis S, Donald PJ. Malignant mucosal melanoma of the head and neck: review of the literature and report of 14 patients. Cancer 1997;80(8):1373-86.
• ³ Tellada M, Specht CS, McLean IW, Grossniklaus HE, Zimmerman LE. Primary orbital melanomas. Ophthalmology 1996;103(6):929-32.
• ⁴ Elibol O, Yuksel N, Egilmez HR, Arici S, Mizrak B. A case of primary orbital melanoma treated by local excision. Br J Ophthalmol 1995;79(12):1146-8.
• ⁵ Schultz AB, Hunter S, Grossniklaus HE. Primary melanocytic tumor of the orbit and central nervous system. Ophthalmol Clin North Am 1996;9(4):705-20.
• ⁶ Marback RL et al. Melanoma maligno da órbita após evisceração. Rev Bras Oftalmol 1995;54(7): 53-7.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Dez 2006
• Data do Fascículo
  Out 2006

Histórico

• Aceito
  01 Maio 2006
• Recebido
  11 Mar 2005