Uma proposta para nomenclatura dos defeitos congênitos do sistema cardiovascular

A new proposal of nomenclature system for congenital heart defects

Artigo Especial

Uma proposta para nomenclatura dos defeitos congênitos do sistema cardiovascular

Vera D. AIELLO^*, Luiz Fernando CANÊO^*, Marcelo B. JATENE^*, Arlindo A. RISO^*, Edmar ATIK^*, Jorge Y. AFIUNE^*, Samira M. B. LEAL^*, Antônio Augusto B. LOPES^*, Sérgio Almeida de OLIVEIRA^*, José A. F. RAMIRES^*, Miguel BARBERO-MARCIAL^*

RBCCV 44205-565

Aiello V D, Canêo L F, Jatene M B, Riso A A, Atik E, Afiune J Y, Leal S M B, Lopes A A B, Oliveira S A, Ramires J A F, Barbero-Marcial M ¾ Uma proposta para nomenclatura dos defeitos congênitos do sistema cardiovascular. Rev Bras Cir Cardiovasc 2002; 17(1): 1-5.

RESUMO: Os autores propõem um sistema de nomenclatura para cardiopatias congênitas baseado no princípio da análise segmentar seqüencial. Apresentam a lista curta de diagnósticos e discutem a importância da uniformização dos nomes para facilitar a troca de informações entre instituições.

DESCRITORES: Cardiopatias congênitas, classificação. Cardiopatias congênitas, nomenclatura. Terminologia médica. Sistema unificado de linguagem médica.

INTRODUÇÃO

A partir da necessidade institucional de unificação do Banco de Dados de pacientes portadores de cardiopatias congênitas em tratamento no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP, verificamos, em primeiro lugar, que a condição básica seria a utilização de um sistema único de nomenclatura, que pudesse ser adotado pelos diferentes serviços de diagnóstico e tratamento.

Além disso, a adoção de uma nomenclatura universalmente aceita facilita a troca de informações entre serviços locais e internacionais, relativas a prognóstico e risco operatório ^{(1, 2)}.

Uma consulta à literatura revelou que dois importantes grupos estrangeiros devotados ao tratamento desses doentes já haviam proposto e publicado suas listas de diagnósticos:

1) STS-National Congenital Heart Surgery Database Committee ^{(3, 4)}

2) Association Européenne pour la Cardiologie Pédiatrique (AECP) ⁽⁵⁾

Esses esforços foram praticamente concomitantes, embora não conjuntos, e os resultados mostraram diferenças de abordagem, o que motivou a criação de um código de mapeamento entre eles, ainda hoje em fase de discussão.

A primeira proposta foi, então, adotar um desses sistemas, o que seria interessante em termos de facilidade e disponibilidade, visto que um deles (AEPC) foi, inclusive, publicado com os códigos numéricos correspondentes do Código Internacional de Doenças (CID).

A análise dos dois sistemas, entretanto, mostrou que a forma de organização dos diagnósticos não atendia a algumas preferências locais expressas pelo grupo multidisciplinar de trabalho. Decidiu-se, então, pela elaboração de uma lista própria institucional.

O Projeto InCor de Nomenclatura Para Cardiopatias Congênitas teve como base as publicações da STS a AECP e também, em parte, os sistemas vigentes nos diversos Serviços do nosso hospital.

Foi obedecido o esquema hierárquico também usado naquelas publicações, porém tomamos como base a análise segmentar seqüencial para a organização dos diagnósticos. Esses estão distribuídos em planilhas, cada uma abrangendo um segmento cardíaco a ser analisado.

A lista curta foi dividida em 3 níveis hierárquicos principais. O primeiro nível representa os passos da análise seqüencial segmentar (itens 1 a 4), acrescidos por outros grupos de anomalias septais, do coração direito, do coração esquerdo e das artérias torácicas (itens 5 a 8), não contemplados pela análise segmentar; outras anomalias sem possibilidade de serem agrupadas nos itens anteriores, foram incluídas no item miscelânea (item 9), como, por exemplo, tumor cardíaco ou divertículos ventriculares.

O segundo e terceiro níveis hierárquicos são subdivisões do nível hierárquico imediatamente anterior. O acesso a uma anomalia do terceiro nível hierárquico deve, necessariamente, passar pelos níveis anteriores; por exemplo: o diagnóstico de coarctação de aorta será localizado acessando-se o primeiro nível hierárquico "anomalias das artérias torácicas" (item 8) e, a seguir, o segundo nível hierárquico "anomalias da aorta", para, em seguida, chegar ao terceiro nível de hierarquia almejado.

Essa lista curta tem como objetivo inicial atingir o diagnóstico principal de todas as anomalias. Para um maior detalhamento diagnóstico da anomalia em questão, há necessidade de mais subdivisões, no sentido de contemplar eventuais aspectos anatômicos peculiares (lista longa, em fase final de elaboração, ainda não publicada).

Nos casos onde existem associações de anomalias em 2 ou mais itens da primeira hierarquia, cabe ao analisador a decisão de definir qual o diagnóstico principal, incluindo os outros como secundários, ou de menor importância. Por exemplo: um caso de transposição das grandes artérias (item 4 ¾ "anomalias da conexão VA") associado a coarctação de aorta (item 8 ¾ "anomalias das artérias torácicas"), o diagnóstico principal costuma ser orientado para a TGA.

Esse conceito de análise vem sendo associado ao princípio de um tronco principal e suas subseqüentes ramificações, em analogia a uma árvore e seus ramos.

COMENTÁRIOS FINAIS

A lista curta aqui apresentada constitui um resumo dos principais tópicos do diagnóstico morfológico, não contemplando os procedimentos cirúrgicos ou terapêuticos e nem as condições clínicas que determinam risco e prognóstico. Sua apresentação sob forma de planilha facilita a visibilização do esquema geral de diagnósticos, além priorizar a utilização da análise segmentar seqüencial.

A codificação numérica dos diagnósticos da planilha para fins de arquivamento e recuperação de dados é tarefa de informática, que se encontra em andamento e deverá ser mapeada com os códigos do CID.

O objetivo desta publicação é expor à comunidade médica nacional um sistema de nomenclatura contemplando preferências locais.

Esperamos que a análise e utilização desse sistema promova futuras discussões no sentido de se atingir um consenso nacional.

RBCCV 44205-565

Aiello V D, Canêo L F, Jatene M B, Riso A A, Atik E, Afiune J Y, Leal S M B, Lopes A A B, Oliveira S A, Ramires J A F, A new proposal of nomenclature system for congenital heart defects. Rev Bras Cir Cardiovasc 2002; 17(1): 1-5.

ABSTRACT: The authors propose a new nomenclature system for congenital heart defects, based on the principles of the sequential segmental analysis. The short list of diagnosis is presented, and the importance of terminology uniformity is discussed, in order to facilitate the exchange of information among institutions.

DESCRIPTORS: Congenital heart defects, classification. Congenital heart defects, nomenclature. Terminology, medical. Unimity system, medical terms.

Trabalho realizado no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. São Paulo, SP, Brasil.

Recebido para publicação em fevereiro de 2002.

Endereço para correspondência: Vera D. Aiello. Laboratório de Anatomia Patológica. Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Av. Dr. Enéas Carvalho Aguiar, 44. São Paulo- SP, Brasil. CEP: 05403-000. Tel: [phone]. e-mail: [e-mail]

Referências bibliográficas

• 1 Aiello V D - Porque sistematizar a nomenclatura dos defeitos congênitos do coração? Arq Bras Cardiol 2002. (No prelo).
• 2 Aiello V D - Sistematizando a nomenclatura das cardiopatias congênitas. Sessão Minha Opinião Site www.pedheart.com.br
• 3 Mavroudis C & Jacobs J P - Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: overview and minimum dataset. Ann Thorac Surg 2000; 69(4 Suppl): S2-17.
• 4 Lacour-Gayet F, Maruszewski B, Mavroudis C, Jacobs J P, Elliott M J - Presentation of the International Nomenclature for Congenital Heart Surgery: the long way from nomenclature to collection of validated data at the EACTS. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 18: 128-35.
• 5 Franklin R C - The European Paediatric Cardiac Code Long List: structure and function. Cardiol Young 2000; 10(Suppl 1): 27-146.

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Do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Jun 2002
• Data do Fascículo
  Mar 2002

Histórico

• Recebido
  Fev 2002