Hiperceratose focal acral associada à hipocromia de dermatóglifos

Focal acral hyperkeratosis with hypochromic dermatoglyphics

CASO CLÍNICO

Hiperceratose focal acral associada à hipocromia de dermatóglifos ^*

Focal acral hyperkeratosis with hypochromic dermatoglyphics

Roberto Rheingantz da Cunha Filho^I; Hiram Larangeira de Almeida Jr^II

^IMestre em Saúde e Comportamento pela Universidade Católica de Pelotas (UCPel), médico dermatologista no Centro de Especialidades Médicas de Joaçaba (CEM) – Joaçaba (SC), Brasil

^IIDoutor em dermatologia, professor e coordenador do programa de Mestrado em Saúde e Comportamento da Universidade Católica de Pelotas (UCPel) – Pelotas (RS), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Hiperceratose focal acral é dermatose rara caracterizada por pápulas ceratóticas acrais que afetam preferencialmente as superfícies marginais das mãos e dos pés, pertencendo ao grupo das hiperceratoses marginais. Apresentamos variante inédita de mulher de 45 anos de idade, branca, dona-de-casa, sem história familiar, com lesões ceratóticas papulosas localizadas nos pés e hipocromia de dermatóglifos na região afetada. Histologicamente apresentou hiperortoceratose, desnível da epiderme (degrau), acantose e hipergranulose. Os tratamentos com ceratolíticos tópicos foram ineficientes, de forma semelhante aos casos descritos na literatura atual.

Palavras-chave: Ceratodermia palmar e plantar; Ceratose; Dermatoses do pé; Hipopigmentação; Tecido elástico

ABSTRACT

Focal acral hyperkeratosis is a rare condition, characterized by acral keratotic papules that preferably affect hand and foot surfaces, and are included in the spectrum of marginal papular keratodermas. We report an unpublished variant of this condition, the case of a 45-year-old Caucasian woman with acral keratotic papular lesions and hypochromic dermatoglyphics in the feet. Histological examination revealed orthohyperkeratosis, depression of the epidermis, acanthosis and hypergranulosis. Topical treatments with keratolytics were ineffective, similarly to previously described cases.

Keywords: Elastic tissue; Foot dermatoses; Hypopigmentation; Keratoderma palmoplantar; Keratosis

INTRODUÇÃO

Hiperceratose acral focal foi relatada por Dowd et al.¹ em 1983, quando descreveram 15 pacientes com pápulas ceratóticas ao longo das bordas das mãos e pés, sem alteração das fibras elásticas. Clinicamente as lesões lembram acroceratoelastoidose, alteração relatada em 1953 pelo brasileiro Osvaldo Costa, caracterizada histologicamente por rompimento e/ou afinamento de fibras elásticas.²

Variantes têm sido descritas, não havendo consenso na classificação. Podem ser herdadas geneticamente, iniciando em geral após os 20 anos de idade, de modo preferencial em negros e mulheres. A literatura é escassa, e não há descrições de hipocromia de dermatóglifos. No Brasil há apenas um relato de hiperceratose focal acral.³ Diante da raridade e do aspecto clínico inédito, justifica-se o presente relato.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 45 anos, branca, dona-de-casa com pápulas lenticulares, arredondadas, firmes, centro deprimido, assintomáticas e simetricamente localizadas na região medial dos pés, próximo aos calcanhares (Figura 1A). As lesões desenvolveram- se sobre máculas hipocrômicas nos dermatóglifos. As manchas têm centro uniforme e bordos bizarros, pois nestes apenas as eminências dos dermatóglifos são atingidas. ( Figuras 1B e 1C). A evolução tem no mínimo 15 anos, com progressão mais evidente nos últimos meses. Não havia hiperidrose, histórico familiar, consangüinidade, trauma repetido ou exposição a arsênico. Realizadas biópsias das lesões lenticulares e das máculas. O exame anatomopatológico demonstrou dois padrões de lesões:

-pápulas: hiperortoceratose intensa e depressão ou desnível da epiderme (degrau), leve acantose e hipergranulose (Figura 2A).

-máculas hipocrômicas nos dermatóglifos: hiperortoceratose, hipergranulose e acantose discreta. Desnível ou depressão da epiderme ausente nessa região (Figura 2B).

As fibras elásticas estavam preservadas nos dois tipos de lesões (Figura 2C). Os tratamentos empregados, como ácido retinóico e ácido salicílico, tiveram resultados frustrantes. A paciente foi orientada sobre a benignidade, provável persistência das lesões e dificuldade terapêutica segundo as evidências atuais, preferindo não fazer outros tratamentos.

DISCUSSÃO

Até o momento não há uniformidade nos termos empregados para descrever as dermatoses caracterizadas por pápulas ceratóticas crateriformes localizadas nas margens palmares e plantares. A raridade, a descrição por diferentes autores e a variabilidade clínica provavelmente colaboram para isso. Acroceratodermia papular marginal é a expressão proposta por Rongioletti4 para designar de forma unificada a acroceratoelastoidose de Costa e a hiperceratose focal acral. Aos autores, entretanto, ela parece inadequada porque o termo ceratodermia geralmente é empregado para alterações com espessamento difuso, além de ocultar a palavra focal.

Ceratose é o termo utilizado para lesões circunscritas, que são características dessas manifestações. Hiperceratose descreve o aspecto histológico da lesão e tem fácil tradução clínica. Focal e acral complementam as características da doença. Por isso, os autores concordam com a nomenclatura hiperceratose focal acral.

O caso apresentado é variante nova, porque não há descrições de hipocromia de dermatóglifos. O detalhe da lesão mostra que a hipocromia afeta de maneira diferente os dermatóglifos, sendo difusa no centro e, nas bordas, só afetando suas eminências ou porções elevadas, dando a impressão de evolução centrífuga. Acredita-se que a hipocromia ocorra pelo aumento da opacidade causada por maiores ceratinização, hipergranulose e acantose, e não pela redução da melanina. Não ocorreu degrau ou desnível em cortes histológicos dessa região.

Nas pápulas, a hiperceratose é mais intensa, com achatamento ou depressão de parte da epiderme, o que alguns autores denominam depressão crateriforme da epiderme.⁵ Não é patognomônica, podendo ser encontrada em outras dermatoses, como lesões antigas da doença de Flegel.⁶ Acantose e hipergranulose variaram de discretas a moderadas, e a derme não apresentou alterações, o que é compatível com a literatura.⁷

A etiologia é desconhecida, apesar de suspeita de associação com fotodano e trauma em alguns casos. Há grande dificuldade de provar essa situação, porque são variáveis de alta prevalência diante da doença rara.

Os principais diagnósticos diferenciais de hiperceratose focal acral seriam: acroceratoelastoidose de Costa, placas colágenas degenerativas das mãos e ceratoelastoidose marginal das mãos.^8,9 A acroceratoelastoidose de Costa pode ser diferenciada pela fragmentação e rarefação de fibras elásticas, o que não ocorreu no caso. Placas colágenas degenerativas das mãos afetam apenas as mãos, ocorrem em idade mais avançada e estariam associadas com dano actínico. Ceratoelastoidose marginal das mãos ocorre também em idade mais avançada, atinge margem radial do dedo indicador e ulnar do polegar e associa-se com dano solar, trauma e elastose. Doença de Flegel é facilmente diferenciada porque afeta de modo preferencial dorso dos pés, tornozelos e mãos, e a escama pode ser destacada, deixando leve sangramento.

As tentativas de tratamento mostraram-se ineficazes até o momento (crioterapia, ácido salicílico e retinóico). Há relatos de melhora temporária com uso de acitretina.¹⁰ Estudos clínicos, histopatológicos, ultra-estruturais e fisiopatológicos devem ser encorajados com o objetivo de avançar o conhecimento, esclarecer etiopatogenia e melhorar a classificação.

Recebido em 18.06.2007.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 07.12.2007.

Referências bibliográficas

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• 10. Mengesha YM, Kayal JD, Swerlick RA. Keratoelastoidosis marginalis. J Cutan Med Surg. 2002;6:23-5.

*

Trabalho realizado no Centro de Especialidades Médicas de Joaçaba (CEM) – Joaçaba (SC) e Universidade Católica de Pelotas – Pelotas (RS), Brasil.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

Como citar este artigo: Cunha Filho RR, Almeida Jr HL. Hiperceratose focal acral associada à hipocromia de dermatóglifos.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Jan 2009
• Data do Fascículo
  Out 2008

Histórico

• Aceito
  07 Dez 2007
• Recebido
  18 Jun 2007