Open-access Reconstrução vaginal pelo retalho neurovascular pudendo crural na síndrome de Rokitansky

Vaginal reconstruction by neurovascular pudendal thigh flap in Rokitansky's syndrome

Resumos

INTRODUÇÃO: Agenesia vaginal relacionada à síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) ocorre na proporção de 1 para cada 4000 ou 5000 nascimentos femininos, causando grande limitação à vida afetiva da paciente. O manejo da agenesia vaginal inclui acompanhamento psicológico e reconstrução vaginal. OBJETIVO: Mostrar a experiência do Serviço com a técnica do retalho neurovascular pudendo crural para reconstrução vaginal no tratamento de 8 pacientes com síndrome de Rokitansky. MÉTODO: Apresentam-se oito casos de síndrome de Rokitansky em que a reconstrução vaginal foi realizada pelo retalho neurovascular pudendo crural, chamado retalho de Cingapura. O período de acompanhamento pós-operatório variou de 6 meses e 3 anos. RESULTADOS: Uma neovagina funcional de, no mínimo, 10 cm de profundidade e 5 cm de diâmetro foi criada em todos os casos. Apesar da queixa de dor local de moderada intensidade no pós-operatório imediato, as pacientes apresentaram-se satisfeitas com os resultados. As relações sexuais foram liberadas no 40º dia de pós-operatório, sem relatos de sangramento ou dor. Três pacientes apresentaram crescimento de pêlo no intróito vaginal. CONCLUSÃO: A técnica do retalho de Cingapura permitiu a reconstrução vaginal sem a necessidade de dilatação pós-operatória, mantendo a inervação do períneo e com cicatrizes pouco perceptíveis.

Vagina; Vagina; Retalhos cirúrgicos


BACKGROUND: Congenital vaginal agenesis, with a prevalence of 1 in 4000 or 5000 females, occurs mainly as a feature of the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. The management of this patient includes psychological support and the creation of a neovagina. OBJECTIVE: To present and evaluate the pudendal thigh flap for the creation of a neovagina in eight young women with MRKH syndrome. METHODS: Eight young women with MRKH syndrome had a neovagina created by using the bilateral pudendal thigh fasciocutaneous flap procedure, Singapore flap. The patients' follow-up ranged between 6 months and 3 years. RESULTS: A functional vagina of at least 10cm in depth and 5cm in width was created in al cases. Although the patients reported moderated local pain after the procedure, they were satisfied with the results. In addition, normal sexual life was possible after 40 days and none of them reported bleeding or pain during sexual relation. Three patients presented hair in the vaginal lining. CONCLUSION: Bilateral fasciocutaneous pudendal thigh flap permits vaginal reconstruction with some advantages such as postoperative dilatation is not necessary, sensation is maintained and the resulting scars are inconspicuous.

Vagina; Vagina; Surgical flaps


ARTIGO ORIGINAL

Reconstrução vaginal pelo retalho neurovascular pudendo crural na síndrome de Rokitansky

Vaginal reconstruction by neurovascular pudendal thigh flap in Rokitansky's syndrome

Marilho Tadeu DornelasI; Fabrizio Romagnoli de ArrudaII; Ludmila Leite Sant'AnnaII; Gabriel de Mendonça NettoII; Rodrigo Gomes de SouzaII; Dequitier Carvalho MachadoIII; Marilia de Pádua Dornelas CorreaIV; Marcília de Cássia DornelasV

IMembro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP); Mestre em Saúde pela Universidade Federal de Juiz de Fora; Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica da Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora

IIResidente do serviço de cirurgia Plástica da Santa casa da Misericórdia de Juiz de Fora

IIIAcadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Juiz de Fora

IVMembro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica; Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora

VMembro especialista da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica

Correspondência para Correspondência para: Marilho Tadeu Dornelas Rua Dom Viçoso, 20 - Alto dos Passos Juiz de Fora, MG, Brasil - CEP: 36026-390 E-mail: marilho.dornelas@ufjf.edu.br

RESUMO

INTRODUÇÃO: Agenesia vaginal relacionada à síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) ocorre na proporção de 1 para cada 4000 ou 5000 nascimentos femininos, causando grande limitação à vida afetiva da paciente. O manejo da agenesia vaginal inclui acompanhamento psicológico e reconstrução vaginal.

OBJETIVO: Mostrar a experiência do Serviço com a técnica do retalho neurovascular pudendo crural para reconstrução vaginal no tratamento de 8 pacientes com síndrome de Rokitansky.

MÉTODO: Apresentam-se oito casos de síndrome de Rokitansky em que a reconstrução vaginal foi realizada pelo retalho neurovascular pudendo crural, chamado retalho de Cingapura. O período de acompanhamento pós-operatório variou de 6 meses e 3 anos.

RESULTADOS: Uma neovagina funcional de, no mínimo, 10 cm de profundidade e 5 cm de diâmetro foi criada em todos os casos. Apesar da queixa de dor local de moderada intensidade no pós-operatório imediato, as pacientes apresentaram-se satisfeitas com os resultados. As relações sexuais foram liberadas no 40º dia de pós-operatório, sem relatos de sangramento ou dor. Três pacientes apresentaram crescimento de pêlo no intróito vaginal.

CONCLUSÃO: A técnica do retalho de Cingapura permitiu a reconstrução vaginal sem a necessidade de dilatação pós-operatória, mantendo a inervação do períneo e com cicatrizes pouco perceptíveis.

Descritores: Vagina/anormalidades. Vagina/cirurgia. Retalhos cirúrgicos.

SUMMARY

BACKGROUND: Congenital vaginal agenesis, with a prevalence of 1 in 4000 or 5000 females, occurs mainly as a feature of the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. The management of this patient includes psychological support and the creation of a neovagina.

OBJECTIVE: To present and evaluate the pudendal thigh flap for the creation of a neovagina in eight young women with MRKH syndrome.

METHODS: Eight young women with MRKH syndrome had a neovagina created by using the bilateral pudendal thigh fasciocutaneous flap procedure, Singapore flap. The patients' follow-up ranged between 6 months and 3 years.

RESULTS: A functional vagina of at least 10cm in depth and 5cm in width was created in al cases. Although the patients reported moderated local pain after the procedure, they were satisfied with the results. In addition, normal sexual life was possible after 40 days and none of them reported bleeding or pain during sexual relation. Three patients presented hair in the vaginal lining.

CONCLUSION: Bilateral fasciocutaneous pudendal thigh flap permits vaginal reconstruction with some advantages such as postoperative dilatation is not necessary, sensation is maintained and the resulting scars are inconspicuous.

Descriptors: Vagina/abnormalities. Vagina/surgery. Surgical flaps.

INTRODUÇÃO

A incidência de atresia ou agenesia vaginal ocorre em 1 para 4000 ou 5000 nascimentos femininos1,2, sendo a causa mais comum desta anormalidade a síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser3. Tais pacientes encontram-se incapacitadas para a procriação e para satisfação sexual própria e do parceiro.

A síndrome de Mayer-Rokitansky-kuster-Hauser caracteriza-se por útero e tubas uterinas rudimentares, ausência total ou parcial da vagina, anomalias no trato urinário e alterações na coluna cervical. A vulva, derivada do seio urogenital, e os ovários apresentam-se usualmente sem alterações4-6. Ocorre falha no sistema de tubos Mullerianos devido à resposta insuficiente aos hormônios secretados pelos ovários; não existe anomalia genética7,8. Podemos encontrar três tipos9:

• Tipo I: Vagina e útero estão ausentes ou rudimentares. Os caracteres sexuais secundários surgiram na época esperada e a falta de menstruação e/ou a impossibilidade do coito levam-na ao médico. É a mais frequente.

• Tipo II: A anomalia é apenas ou principalmente do útero, o coito é possível, às vezes doloroso, e a amenorréia primária é o motivo da consulta.

• Tipo III: A anomalia é apenas vaginal. O quadro clínico consiste em ausência de menstruação, surgimento de cólicas e, posteriormente, de dores contínuas e progressivas com exacerbação cíclica, caracterizando hemoperitôneo. Intervenção cirúrgica até mesmo de urgência é indicada. Diagnóstico diferencial com hímen imperfurado é importante.

A agenesia vaginal foi primeiro descrita, em 1572, por Realdus Colombus7,10,11 e o primeiro ensaio para revestir a neocavidade com enxerto fino de pele veio a ser realizado, em 1898, por Abbé, mais tarde popularizado por McIndoe12.

Um grande número de técnicas, desde o uso de cólon e reto11,13, peritônio14, autoenxerto cutâneo12,15 até retalhos musculares6,16,17 e fasciocutâneos7,18-20 foi descrito na literatura para correção desta anomalia.

Dentre as técnicas mais difundidas, podemos citar: Sneguireff (1892), que utilizou reto e cólon13; Baldwin (1904), que utilizou ílio; Willis e Kantar (1938), que popularizaram o método de reepitelização espontânea do trato vaginal por meio de um cateter colocado no septo retovesical; Frank (1938), que difundiu a técnica não operatória de pressão intermitente; Willian (1964), que utilizou retalho cutâneo do períneo21-23 e Hirshowitz e Pretz (1982), que utilizaram retalhos fasciocutâneos súpero-mediais da face interna da coxa para reconstrução vaginal.

A partir do melhor entendimento anatômico vascular da região perineal, abdome e terço proximal dos membros inferiores, novos retalhos foram sendo utilizados com finalidade de reparar a vagina. Dentre eles mencionamos o retalho miocutâneo do músculo gracilis24, o miocutâneo de reto abdominal de base distal6,16,17,24-26, o miocutâneo do glúteo27, o fasciocutâneo medial da coxa28, os retalhos axiais subcutâneos da parede inferior do abdome29 e retalhos axiais da artéria perineal, descritos por Hagerty30,31.

Neste trabalho, apresentamos nossa experiência em oito casos de reconstrução vaginal com retalho neurovascular pudendo, detalhando a técnica utilizada.

MÉTODO

Foram submetidas a cirurgia oito pacientes, com idade variando entre 18 e 28 anos, sendo sete brancas e uma negra. Em todos os casos, o diagnóstico de agenesia vaginal já estava previamente firmado, de 2 a 6 anos. Todas as pacientes tiveram o diagnóstico por volta dos 18 anos de idade, exceto a 4ª paciente, cujo diagnóstico se deu por ocasião do seu casamento, aos 22 anos de idade.

Para fins deste estudo, incluímos apenas as pacientes com genótipo feminino e que apresentavam vagina e/ou útero rudimentar ou ausente. Logo, os casos de pseudohermafroditismo masculino e as pacientes com síndrome de Rokitansky tipos II e III foram excluídas.

A técnica utilizada foi o retalho neurovascular pudendo de coxa descrita por Wee & Joseph32 e batizado por Woods et al.33 como retalho de Cingapura.

O conhecimento da vascularização da região é fundamental para se compreender a técnica. A artéria pudenda interna supre o períneo e emite seu primeiro ramo, a artéria retal inferior, que se dirige para a região anal. Prossegue como artéria perineal, que, após a emissão da artéria transversa do períneo, continua-se como artéria labial posterior, nutrindo a pele adjacente aos grandes lábios, e se anastomosa com ramos das artérias pudenda externa profunda (sua principal anastomose), com ramos da circunflexa femoral medial e com o ramo anterior da artéria obturatória34. A afirmação de Wee & Joseph32, de que "a sobrevivência dos retalhos depende antes da robusta natureza de sua vascularização que da perícia técnica do cirurgião" equivale a dizer que mesmo lesando-se o pedículo vascular o retalho possa sobreviver como retalho randomizado (Figura 1).


Utilizou-se anestesia geral em 5 pacientes e peridural em 3. A técnica empregada obedeceu aos itens que se segue:

• Recomenda-se a colocação da paciente sobre a mesa cirúrgica em posição de litotomia exagerada;

• Assepsia e antissepsia envolvendo região abdominal inferior até 1/3 médio das coxas, com clorexidina degermante;

• Retalhos de aproximadamente 12x6cm são demarcados bilateralmente, de forma que a porção medial de cada um situe-se na vulva e a lateral na raiz da coxa (Figura 2). Os retalhos têm forma retangular, com extremidades afiladas para facilitar o fechamento por sutura direta da área doadora, com pouco descolamento e discreta tensão. A base dos retalhos situa-se posteriormente, localizando-se à altura do intróito vaginal (Figura 2 - linha DC) e a extremidade dos retalhos é anterior, à altura do triângulo femoral (Figura 2-linha AB);


• Nestas dimensões, o retalho é viável e nutrido em seu comprimento pelas artérias labiais posteriores e pudenda externa profunda (Figura 1);

• Através de uma incisão vertical no intróito vaginal, com as extremidades bifurcadas em Y, é iniciada a dissecção romba do neotunel vaginal, entre o reto e a bexiga (Figura 3). Com um cateter de Foley previamente introduzido na bexiga e com o dedo no reto se consegue uma dissecção segura, com pouco sangramento e menores riscos de perfuração visceral (Figura 4);



• A dissecção dos retalhos começa pela parte anterior ou ápice e se aprofunda pelo subcutâneo até a fáscia profunda, exceto na base dos mesmos, onde a incisão se limita à pele para preservar a vascularização (Figura 5);


• Completada a elevação subfascial da ponta à base, os retalhos são transformados em ilhas cutâneas pela incisão da pele na base até uma profundidade de 1 a 1,5 cm. A partir desta incisão, o descolamento posterior do retalho far-se-á paralelo à pele, no subcutâneo, por uma distância de 4 cm, aproximadamente. Este procedimento facilita a transposição dos retalhos num ângulo de 70º a 90º, para encontrar o seu oposto na linha média e constituir a parede posterior da neovagina. A transposição é feita após incisão e elevação dos grandes lábios por onde serão migrados os retalhos (Figura 6);

• Os retalhos são confeccionados incluindo a fáscia profunda e o epimísio da parte proximal dos músculos adutores, com intuito de diminuir a possibilidade de dano às estruturas neurovasculares que correm dentro do retalho;

• Terminada a sutura anterior dos retalhos, a extremidade do fundo de saco é ancorada no final da cavidade dissecada para prevenção de prolapso, utilizando para isso fio inabsorvível (Figura 7);



• O intróito da neovagina é então suturado nas bordas cutâneo-mucosas da incisão vertical em duplo Y;

• A área doadora é fechada por sutura direta em dois planos e drenada por sucção (Figura 8);


• Utiliza-se tamponamento vaginal com Bacitracina e Neomicina por 4 dias, quando é trocado e mantido por mais 4 dias.

RESULTADOS

Todas as pacientes operadas evoluíram bem, a neovagina apresentou no mínimo 10 cm de profundidade e 5 cm de diâmetro. Não houve casos de hematoma, infecção ou deiscência de sutura. A principal queixa no pós-operatório imediato foi de dor local de moderada intensidade, que respondeu bem aos analgésicos comuns. As pacientes deambularam no segundo dia de pós-operatório.

O curativo foi retirado a partir do 2º dia de pós-operatório, utilizando-se Neomicina e Bacitracina tópicas nas áreas suturadas e externamente. As pacientes permaneceram hospitalizadas por período curto, variando entre 2 e 3 dias. O exame especular e o toque bidigital puderam ser realizados sem grande desconforto para as pacientes com 40 dias de pós-operatório (Figura 9).


As cicatrizes nas regiões doadoras se apresentaram estéticas, sem hipertrofia ou alongamento, exceto por uma paciente que apresentou alongamento do 1/3 médio da cicatriz bilateralmente (Figura 10).


O acompanhamento pós-operatório variou entre 6 meses e 3 anos, não sendo observadas alterações significativas na neovagina, exceto crescimento de pêlos no intróito vaginal de 3 pacientes. As relações sexuais foram liberadas com 40 dias de pós-operatório, não havendo relatos de dor ou sangramento.

DISCUSSÃO

Counseller, em 1948, atribuiu a Mayer (1829), a Rokitansky (1838) e a Kuster (1910) a autoria da descrição pormenorizada de uma síndrome caracterizada pela presença de útero rudimentar, com vagina curta. Hauser e Schreiner, em 1959, estudaram 21 casos e propuseram chamar a malformação de Rokitansky-Kuster-Hauser, apesar de não obedecerem à cronologia dos fatos. Outros autores, porém, preferem denominar síndrome de Mayer-Roktansky-Kuster.

A síndrome de Rokitansky é de longe a entidade mais comumente associada à agenesia vaginal, total ou parcial5,8, o que está de acordo com o encontrado em nosso meio.

A técnica do retalho de Cingapura mostrou-se eficaz nos 8 casos avaliados, pois permitiu a reconstrução de uma vagina estável, sem contrações, com bom diâmetro, elástica e extensível, cuja manutenção das dimensões dispensa o uso de moldes e dilatadores. A sutura do intróito vaginal em Y evita a estenose, que ocorre com maior frequência na sutura circular35.

A técnica de McIndoe, uma das mais populares para o tratamento da agenesia da vagina, carrega o inconveniente do uso de moldes diários e da necessidade de vida sexual ativa para manter a funcionalidade da vagina reconstruída. Nestes casos, a ausência do molde por um dia dificulta sua reposição e o seu uso diário pode levar à ocorrência de fístulas vesicais ou retais36.

O retalho musculocutâneo de gracillis nos parece mais indicado nos casos de reconstrução após extirpação da vagina, devido ao grande volume que traz consigo e ao fato de estar sujeito à necrose parcial ou total da parte cutânea, o que também pode ocorrer nos retalhos do músculo reto abdominal37,38. Além disso, existem relatos na literatura associando a autoenxertia ao desenvolvimento de carcinoma epidermóide na neovagina39,40. Outros retalhos fasciocutâneos vulvoperineais de exíguas dimensões são descritos por Giraldo1, mas seu pequeno tamanho não permite um coito satisfatório sem dispareunia, mesmo levando em conta a elasticidade da pele.

Woods et al.33 reportam 8 casos de vaginectomia por neoplasia seguida de reconstrução pelo retalho neurovascular pudendo crural de Cingapura, porém, por questões de segurança, os retalhos não foram transformados em ilhas pela incisão de pele da base. Apesar destas pacientes serem irradiadas, todos os retalhos sobreviveram completamente. Segundo os autores, em dois de seus casos, o pedículo vascular estava lesado, demonstrando a capacidade de sobrevivência deste como retalho randomizado, reforçando a excelência desta técnica.

As principais vantagens do retalho neurovascular pudendo crural são a simplicidade e a facilidade na execução da técnica devido ao suprimento sanguíneo confiável; o ângulo de inclinação da neovagina é fisiológico e natural, as cicatrizes lineares das áreas doadoras são discretas, em parte, por se situarem na prega da virilha e períneo; nenhum retalho de coxa ou enxerto é necessário para fechar a área doadora; a vagina mantém a inervação das áreas erógenas do períneo e parte superior da coxa, em razão da manutenção de inervação a partir dos ramos labiais posteriores do nervo pudendo, e também de ramos perineais de nervo cutâneo da coxa; dispensa o uso de moldes, dilatadores e obturadores; não tem sua permeabilidade condicionada à frequência de relações sexuais; e não apresenta desordens ligadas à incontinência urinária e fecal.

A desvantagem apresentada foi o crescimento de pêlos no intróito vaginal, em 3 dos 8 casos operados, o que acreditamos poder contornar com a eletrólise prévia das partes pilosas dos retalhos no período que antecede a cirurgia.

Apesar de termos obtido profundidade satisfatória nos 8 casos apresentados, entre 10 e 12 cm, na neovagina, vale ressaltar que alguns autores citam a perda da profundidade vaginal nos pacientes que não possuíam útero para fixação do retalho, em comparação àqueles cujo retalho fora ancorado ao útero41.

CONCLUSÃO

O retalho neurovascular pudendo da coxa ou retalho de Cingapura é indicado como método seguro na reconstrução vaginal. Trata-se de técnica simples, de fácil execução e que apresenta baixo índice de complicações. Permite a obtenção de uma vagina de características anatomofuncionais adequadas, compatíveis com o desempenho da função sexual, dispensando o uso de moldes e dilatadores, levando à satisfação das pacientes. Porém, a opção pela cirurgia e o momento de realizá-la deve ser discutido com a paciente, o parceiro, o ginecologista e o psicólogo da equipe.

Artigo recebido: 22/6/ 2010

Artigo aceito: 30/8/ 2010

Trabalho realizado no Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora (HU-UFJF) e na Clínica Plastic Center, Juiz de Fora, MG, Brasil.

Artigo submetido pelo SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBCP.

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  • Correspondência para:
    Marilho Tadeu Dornelas
    Rua Dom Viçoso, 20 - Alto dos Passos
    Juiz de Fora, MG, Brasil - CEP: 36026-390
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  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      29 Abr 2011
    • Data do Fascículo
      Set 2010

    Histórico

    • Recebido
      22 Jun 2010
    • Aceito
      30 Ago 2010
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