PANORAMA INTERNACIONAL
PEDIATRIA
Altura final após tratamento com cetoconazol em meninos portadores de puberdade precoce familial
A puberdade precoce familial restrita ao sexo masculino (PPFM) é uma causa rara de puberdade precoce (PP) devido à secreção precoce de testosterona pelas células de Leydig, independente das gonadotrofinas (Gns), resultado de mutações do receptor de LH. Esta puberdade tem início, geralmente, entre 1 e 4 anos de idade, com rápida virilização e baixa estatura. São propostas duas abordagens terapêuticas: cetoconazol, ou um antiandrógeno e um inibidor da aromatase. Como pode ocorrer ativação das Gns, acrescenta-se um agonista. O cetoconazol é um inibidor do citocromo P450 que inibe a síntese de andrógenos testiculares e das supra-renais. O antiandrógeno antagoniza a ação androgênica em nível de receptor e o inibidor da aromatase bloqueia a conversão de andrógenos a estrógenos. Alguns autores relataram resultados destas terapias: cinco meninos tratados com cetoconazol por um período médio de 6,2 anos, alcançando 173 cm de altura. Esta terapia estendeu-se por um período de 5 a 10 anos e não se observou hepatotoxicidade. Apenas um menino apresentou discreto e transitório aumento de transaminases. Observou-se que estas crianças, após 10 anos de idade, apresentavam um aumento do LH. Os autores concluem que o cetoconazol é eficaz e bem tolerado, bloqueando a puberdade e melhorando a previsão de altura final. Se houver intolerância, resta a segunda opção terapêutica.
Comentário
O PPFM, também conhecido como testotoxicose, é uma situação própria dos homens da família. O histórico do paciente pode revelar a presença de homens com baixa estatura e que também tiveram PP. O tratamento adequado pode reverter este quadro.
Nuvarte Setian
Referência
Soriano-Guillén L, Lahlou N, Chauvet G, Roger M, Chaussain JL. Adult height after ketoconazole treatment in patients with familial male-limited precocious puberty. J Endocrinol Metab 2005;90:147-51.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
10 Jul 2006 -
Data do Fascículo
Jun 2006