Tremor postural e distonia: aspectos clínicos e considerações fisiopatológicas

Ferraz, Henrique B.; Andrade, Luiz Augusto Franco de; Azevedo Silva, Sônia M. C.; Borges, Vanderci; Rocha, Maria Sheila G.

doi:10.1590/S0004-282X1994000400002

Resumos

A presença de tremor e distonia de torção no mesmo paciente é frequente mas não há uma explicação satisfatória para isso. Suspeita-se que haja uma associação da distonia idiopática (DI) com o tremor essencial (TE). O objetivo deste estudo é analisar a frequência de tremor postural das mãos em pacientes com DI e distonia sintomática (DS). Foram estudados os prontuários de 185 pacientes com o diagnóstico sindrômico de distonia atendidos no Setor de Investigação em Moléstias Extrapiramidais da Escola Paulista de Medicina. DI foi diagnosticada quando não havia anormalidade no exame neurológico além da distonia e havia exames laboratoriais e de neuroimagem, relacionados à distonia, normais e história pregressa negativa para fatores causais de distonia. Foram analisadas as características clínicas da distonia e a presença de tremor postural nas mãos. Havia 185 pacientes, 120 com DI e 65 com DS. Tremor postural das mãos ocorreu em 27 (22,5%) das DI e 14 (21,5%) das DS. Tremor esteve presente nos quadros focais, segmentares e generalizados e também nos diversos tipos clínicos de DI e DS em proporções semelhantes. História familiar de TE estava ausente em todos os casos com tremor. A presença de tremor postural das mãos em pacientes com DI e DS pode sugerir que a desorganização fisiopatológica que produz a distonia pode favorecer o aparecimento do tremor.

distonia; dystonia musculorum deformans; tremor

The coexistence of tremor and dystonia is usually seen but there is not a satisfactory explanation for it. Some consider that essential tremor (ET) and idiopathic dystonia (ID) may be genetically linked. To clarify this relationship we evaluated the frequency of postural hand tremor in ID and symptomatic dystonia (SD) patients. We studied the records of patients with dystonia seen in our Movement Disorders Unit. ID was considered when there was no other neurological abnormality in the examination aside from dystonia, normal laboratorial tests and neuroimaging related to dystonia, and a negative past history for any known cause for it, except for genetic predisposition. We analyzed the clinical characteristics of dystonia and the occurrence of postural tremor. We collected 185 patients, being 120 with ID and 65 with SD. Tremor was seen in 27 (22.5%) of ID and 14 (21.5%) of SD. Tremor was present in either focal, segmental or generalized dystonia in both ID and SD. Family history for ET was absent in all patients. The similar frequency of tremor in ID and SD patients suggests that the pathophysiologic derangement resulting in dystonia can favor the development of tremor.

dystonia; dystonia musculorum deformans; tremor

Tremor postural e distonia: aspectos clínicos e considerações fisiopatológicas

Postural tremor and dystonia: clinical correlates and pathophysiological considerations

Henrique B. Ferraz^I; Luiz Augusto Franco de Andrade^II; Sônia M. C. Azevedo Silva^III; Vanderci Borges^III; Maria Sheila G. Rocha^III

^ISetor de Investigação em Moléstias Extrapiramidais, Disciplina de Neurologia, Escola Paulista de Medicina, São Paulo: Doutor em Neurologia, Médico do Setor

^IISetor de Investigação em Moléstias Extrapiramidais, Disciplina de Neurologia, Escola Paulista de Medicina, São Paulo: Professor Adjunto-Doutor, Chefe do Setor

^IIISetor de Investigação em Moléstias Extrapiramidais, Disciplina de Neurologia, Escola Paulista de Medicina, São Paulo: Pós-Graduando em Neurologia

RESUMO

A presença de tremor e distonia de torção no mesmo paciente é frequente mas não há uma explicação satisfatória para isso. Suspeita-se que haja uma associação da distonia idiopática (DI) com o tremor essencial (TE). O objetivo deste estudo é analisar a frequência de tremor postural das mãos em pacientes com DI e distonia sintomática (DS). Foram estudados os prontuários de 185 pacientes com o diagnóstico sindrômico de distonia atendidos no Setor de Investigação em Moléstias Extrapiramidais da Escola Paulista de Medicina. DI foi diagnosticada quando não havia anormalidade no exame neurológico além da distonia e havia exames laboratoriais e de neuroimagem, relacionados à distonia, normais e história pregressa negativa para fatores causais de distonia. Foram analisadas as características clínicas da distonia e a presença de tremor postural nas mãos. Havia 185 pacientes, 120 com DI e 65 com DS. Tremor postural das mãos ocorreu em 27 (22,5%) das DI e 14 (21,5%) das DS. Tremor esteve presente nos quadros focais, segmentares e generalizados e também nos diversos tipos clínicos de DI e DS em proporções semelhantes. História familiar de TE estava ausente em todos os casos com tremor. A presença de tremor postural das mãos em pacientes com DI e DS pode sugerir que a desorganização fisiopatológica que produz a distonia pode favorecer o aparecimento do tremor.

Palavras-chave: distonia, dystonia musculorum deformans, tremor.

SUMMARY

The coexistence of tremor and dystonia is usually seen but there is not a satisfactory explanation for it. Some consider that essential tremor (ET) and idiopathic dystonia (ID) may be genetically linked. To clarify this relationship we evaluated the frequency of postural hand tremor in ID and symptomatic dystonia (SD) patients. We studied the records of patients with dystonia seen in our Movement Disorders Unit. ID was considered when there was no other neurological abnormality in the examination aside from dystonia, normal laboratorial tests and neuroimaging related to dystonia, and a negative past history for any known cause for it, except for genetic predisposition. We analyzed the clinical characteristics of dystonia and the occurrence of postural tremor. We collected 185 patients, being 120 with ID and 65 with SD. Tremor was seen in 27 (22.5%) of ID and 14 (21.5%) of SD. Tremor was present in either focal, segmental or generalized dystonia in both ID and SD. Family history for ET was absent in all patients. The similar frequency of tremor in ID and SD patients suggests that the pathophysiologic derangement resulting in dystonia can favor the development of tremor.

Key words: dystonia, dystonia musculorum deformans, tremor.

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Agradecimentos - Agradecemos a CNPq e CAPES pelo financiamento parcial deste estudo.

Aceite: 14-maio-1994.

Dr. Henrique B. Ferraz - Al. Casa Branca 799 Apto.72 - 01408-001 São Paulo SP - Brasil.

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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
19 Jan 2011
Data do Fascículo
Dez 1994

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