Estamos preparados para diagnosticar e conduzir um episódio de hipertermia maligna?

Estamos preparados para diagnosticar y conducir un episodio de hipertermia maligna?

Are we prepared to diagnose and managed malignant hyperthermia?

ARTIGO DIVERSO

Estamos preparados para diagnosticar e conduzir um episódio de hipertermia maligna?

Are we prepared to diagnose and managed malignant hyperthermia?

Estamos preparados para diagnosticar y conducir un episodio de hipertermia maligna?

Claudia Marquez Simões^I; Giovanna Negrisoli Koishi^II; Marcelo Rozatti^III; José Luiz Gomes do Amaral, TSA^IV

^IME₁ do CET/SBA da FMUSP, Membro da Secretaria da “Sempre Viva”, Associação Brasileira de Combate a Hipertermia Maligna

^IIME Cirurgia Geral da Faculdade de Medicina do ABC

^IIIME₂ do CET/SBA da UNIFESP, Membro do Conselho Fiscal da “Sempre Viva”, Associação Brasileira de Combate a Hipertermia Maligna

^IVProfessor Titular da Disciplina de Anestesiologia, Dor e Terapia Intensiva da UNIFESP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A Hipertermia Maligna é doença rara e potencialmente fatal associada à exposição a agentes halogenados e succinilcolina. A mortalidade e morbidade resultante pode ser reduzida pelo diagnóstico precoce e tratamento específico, o que inclui o dantrolene sódico. A população brasileira é de aproximadamente 160 milhões de habitantes assistidos por mais de 6000 anestesiologistas. Na última década, sobretudo, considerável atenção foi dada à esta doença, disto resultando especialistas melhor informados e mais hospitais aparelhados para trata-la. Este estudo visa avaliar o nível atual de informação acerca da Hipertermia Maligna entre os anestesiologistas brasileiros, de sorte a orientar novas iniciativas voltadas para o controle desta afecção.

MÉTODO: Vinte questões sobre diagnóstico, prevenção e tratamento da Hipertermia Maligna foram enviadas aos 6164 membros da Sociedade Brasileira de Anestesiologia (SBA).

RESULTADOS: Seiscentos e quarenta e seis anestesiologistas (10,4%) responderam às questões. Foram obtidas mais de 90% das respostas corretas sobre diagnóstico e tratamento. Por outro lado, aproximadamente 50% das respostas sobre indicação da biópsia muscular e farmacologia do dantrolene estavam erradas.

CONCLUSÕES: Os resultados acima refletem nível satisfatório de informação sobre este assunto, indicando alguns relevantes aspectos da doença que merecem atenção adicional. O número de respostas é significativo para avaliação do grau de conhecimento sobre este assunto, mas denota insuficiente motivação. Destes achados conclui-se ser necessário ampliar os esforços de educação continuada, contemplando todo os diferentes tópicos deste importante tema da Anestesiologia.

Unitermos: COMPLICAÇÕES: hipertermia maligna

SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Malignant Hyperthermia (MH) is an uncommon but potentially lethal disease associated to halogenate agents and/or succinylcholine exposure. Resulting mortality and morbidity may be decreased by early diagnosis and specific treatment, including sodium dantrolene. Brazil has approximately 160 million inhabitants assisted by more than 6000 anesthesiologists. In the last decade, special attention was given to this disease, resulting in better informed anesthesiologists and more prepared hospitals to treat malignant hyperthermia (MH). This study aimed at measuring the level of information of Brazilian anesthesiologists regarding MH, in order to develop new approaches to control this disease.

METHODS: A questionnaire with 20 questions on malignant hyperthermia diagnosis, prevention and treatment was mailed to the 6,164 members of the Brazilian Society of Anesthesiology.

RESULTS: Questionnaires were returned by 646 anesthesiologists (10.4%). More than 90% of correct answers about clinical diagnosis and treatment were obtained. On the other hand, nearly 50% of anesthesiologists gave incorrect answers about muscle biopsy indication and clinical pharmacology of dantrolene.

CONCLUSIONS: Results have indicated adequate knowledge about this topic, but has shown that some relevant issues need additional attention. The number of answers was significant to evaluate MH understanding of Brazilian anesthesiologists, but has also shown poor motivation. From these results it is possible to conclude that it is essential to intensify continuing education programs, contemplating all issues of this major anesthetic subject.

Key Words: COMPLICATIONS: malignant hyperthermia

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Hipertermia Maligna es una enfermedad rara y potencialmente fatal asociada a la exposición de agentes halogenados y succinilcolina. La mortalidad y morbidad resultante puede ser reducida por el diagnóstico precoz y tratamiento específico, lo que incluye el dantrolene sódico. La población brasileña es de aproximadamente 160 millones de habitantes asistidos por más de 6000 anestesiologistas. En la última década, sobre todo, considerable atención fue dada a esta enfermedad, de esto, resultando especialistas mejor informados y más hospitales con instrumentos necesarios para tratarla. Este estudio visa evaluar el nivel actual de información acerca de la Hipertermia Maligna entre los anestesiologistas brasileños, de suerte a orientar nuevas iniciativas orientadas para el control de esta afección.

MÉTODO: Veinte cuestiones sobre diagnóstico, prevención y tratamiento de la Hipertermia Maligna fueron enviadas a los 6164 miembros de la Sociedad Brasileña de Anestesiología (SBA).

RESULTADOS: Seis cientos y cuarenta y seis anestesiologistas (10,4%) respondieron a las cuestiones. Fueron obtenidas más de 90% de las respuestas correctas sobre diagnóstico y tratamiento. Por otro lado, aproximadamente 50% de las respuestas sobre indicación de la biopsia muscular y farmacología del dantrolene estaban erradas.

CONCLUSIONES: Los resultados arriba reflejan nivel satisfactorio de información sobre este asunto, indicando algunos aspectos relevantes de la enfermedad que merecen atención adicional. El número de respuestas es significativo para evaluación del grado de conocimiento sobre este asunto, más denota insuficiente motivación. De estas notas se concluye que es necesario ampliar los esfuerzos de educación continuada, contemplando todo los diferentes tópicos de este importante tema de la Anestesiología.

INTRODUÇÃO

A Hipertermia Maligna (HM) é afecção hereditária e latente, caracterizada por resposta hipermetabólica aos anestésicos voláteis, (halotano, isoflurano, sevoflurano e desflurano) e succinilcolina ¹. Em humanos a HM é herança dominante, provavelmente associada a mais de um gene, nem todos os susceptíveis compartilhando do mesmo padrão genético ². Ainda que diferentes tecidos possam apresentar alterações, a HM é considerada doença primária do músculo esquelético ^3,4. As crises de HM devem-se a desarranjo da homeostase intracelular do cálcio e se expressam por hiperatividade contrátil, hipertermia, aumento do consumo de oxigênio e da produção de gás carbônico, acúmulo de ácido lático, desacoplamento da fosforilação oxidativa, lise celular e extravazamento do conteúdo do citoplasma. Entre as manifestações iniciais de HM encontram-se taquicardia, rigidez muscular, instabilidade hemodinâmica, taquipnéia e cianose ⁵. A elevação da temperatura pode ser tardia. Ela é assinalada como manifestação inicial em apenas 30% dos casos ⁵. A elevação da pressão parcial de gás carbônico no sangue arterial (PaCO₂) e na mistura exalada (P_ETCO₂) é encontrada precocemente em um episódio de HM, refletindo o hipermetabolismo, característico da doença ⁶. A presença desses sinais em paciente exposto a agentes desencadeantes exige imediata consideração da possibilidade de HM. Os passos fundamentais para o controle de uma crise de HM vêm a ser interrupção da exposição aos agentes desencadeantes (substituindo-os por agentes seguros) e correção da alteração do metabolismo celular de cálcio com dantrolene sódico. O tratamento de complicações como hipertermia, acidose metabólica e respiratória, disritmias cardíacas, disfunção renal e distúrbios da coagulação incluem hiperventilação, bicarbonato venoso, resfriamento ativo, antiarrítmicos, expansão volêmica e diuréticos ⁷. Dada a potencial evolução fulminante e letal, o diagnóstico precoce e o tratamento específico são de crucial importância, permitindo redução da mortalidade de 70% para menos de 10% ⁸.

O objetivo deste estudo é avaliar o nível de informação que os anestesiologistas brasileiros dispõem acerca da HM, sorte a estimar sua capacidade em diagnosticar e tratar adequadamente um episódio desta doença.

MÉTODO

Este estudo foi projeto conjunto da Liga de Anestesiologia da Faculdade de Medicina do ABC e da Disciplina de Anestesiologia, Dor e Terapia Intensiva da UNIFESP, contando com a colaboração da Sociedade Brasileira de Anestesiologia, que, após analisar a proposição, facilitou o contato com os anestesiologistas brasileiros.

O projeto baseou-se em questionário elaborado de modo a abranger os aspectos mais importantes do diagnóstico e tratamento da HM (^{Anexo I}), enviado para os 6.164 anestesiologistas membros da SBA, em junho de 1999. As questões foram apresentadas em envelope contendo cartão para respostas pré-postado. Acrescentou-se à correspondência um segundo envelope contendo as respostas comentadas, com o intuito de aproveitar o momento para também oferecer informação sobre o assunto (^{Anexo II}). Os resultados foram processados e analisados em conjunto e independentemente para cada uma das regionais da SBA.

Revista Brasileira de Anestesiologia, 2003; 53: 2: 248-257

Estamos preparados para diagnosticar e conduzir um episódio de hipertermia maligna?

Claudia Marquez Simões; Giovanna Negrisoli Koishi; Marcelo Rozatti; José Luiz Gomes do Amaral

Revista Brasileira de Anestesiologia, 2003; 53: 2: 248-257

Estamos preparados para diagnosticar e conduzir um episódio de hipertermia maligna?

Claudia Marquez Simões; Giovanna Negrisoli Koishi; Marcelo Rozatti; José Luiz Gomes do Amaral

RESULTADOS

Seiscentos e quarenta e seis anestesiologistas, ou seja, 10,4% dos membros da SBA, responderam ao questionário. A distribuição de respondedores entre as Regionais da SBA encontra-se na tabela I. Dentre as regionais da SBA, a que apresentou maior número de respondedores foi a de Santa Catarina, com participação de 21% de seus membros, seguida pelo Rio Grande do Sul com 18,32% de respostas. Não houve participação dos membros das regionais dos estados do Amapá, Acre, Roraima e Rondônia.

Revista Brasileira de Anestesiologia, 2003; 53: 2: 248-257

Estamos preparados para diagnosticar e conduzir um episódio de hipertermia maligna?

Claudia Marquez Simões; Giovanna Negrisoli Koishi; Marcelo Rozatti; José Luiz Gomes do Amaral

Foram obtidas mais de 90% das respostas certas sobre diagnóstico e tratamento. Por outro lado, aproximadamente 50% das respostas sobre indicação da biópsia muscular e farmacologia do dantrolene estavam incorretas. Os índices de acerto por temas estão no ^{Anexo II}.

DISCUSSÃO

Descrita na primeira metade dos anos 60 ⁹, a HM passou a ser melhor compreendida nas duas décadas seguintes. As bases para seu diagnóstico e tratamento consolidaram-se a partir de 1980. Em 1992 já existia a preocupação em difundir informações sobre HM no Brasil ¹⁰. Desde 1990, nos Congressos Brasileiros de Anestesiologia, nas Jornadas e em outros eventos regionais, tem-se procurado divulgar as bases clínicas da HM. Ao mesmo tempo estabeleceu-se plantão de informações sobre HM (Hot-Line), Cadastro de Pacientes (Universidade Federal de Santa Catarina), Centros de Diagnóstico de Hipertemia Maligna (Universidade Federal do Rio de Janeiro e Universidade de São Paulo) e a Sempre Viva, Associação Brasileira de Combate à Hipertermia Maligna (fundada por pacientes susceptíveis e seus familiares). Este notável trabalho tornou a HM conhecida por praticamente toda a comunidade de anestesiologistas do país. Em 1999, mais de 100 biópsias musculares haviam sido registradas no Brasil (Sudo RT, informação pessoal).

Até a década de 90 não era possível importar regularmente o dantrolene sódico, há vários anos já adotado na América do Norte e Europa, como o único tratamento específico para HM. Raras instituições dispunham do medicamento, adquirido em bases informais. Apenas em 1996 foi autorizada a importação regular de dantrolene sódico. Em 1997, 22 regionais da SBA receberam doação de 36 frascos com 20 mg de dantrolene sódico e praticamente todos os Estados do Brasil passaram a contar com este medicamento.

O limitado percentual de respondedores sugere que ainda existe longo caminho a percorrer antes que se alcance plena consciência da importância deste grave problema. Por outro lado, o índice de acerto mostra qualificação satisfatória do anestesiologista brasileiro. Em geral o índice de acerto foi maior nos Estados de Espírito Santo (85% de acertos), Mato Grosso do Sul (80%) Pernambuco e Bahia (75% de acertos). Nos demais Estados registrou-se índices de acerto de 60 a 70%.

Entre os respondedores, encontra-se bom nível de conhecimento sobre diagnóstico e tratamento. Observa-se, todavia, uma grande porcentagem de respostas equivocadas quando as perguntas versavam sobre biópsia muscular ou farmacologia do dantrolene sódico. O resultado deste estudo permite direcionar os esforços de divulgação sobre HM entre os anestesiologistas brasileiros. Assim, parece razoável supor que maior ênfase seja dada à veiculação de informações sobre biópsia muscular e dantrolene sódico.

Apesar do exposto, o dantrolene ainda não é encontrado em muitas instituições de saúde brasileiras. Esta talvez seja uma das razões do desconhecimento acerca de suas propriedades farmacológicas. Até o início do ano 2000 o dantrolene era disponível em 54 hospitais brasileiros, distribuído em 47 cidades, em 20 dos 26 estados brasileiros. No início de 2002, 305 hospitais, distribuídos em 142 cidades, em 24 dos 26 estados brasileiros já possuíam este medicamento (A relação dos hospitais que possuem o medicamento pode ser encontrada no site da SBA, http://www.sba.com.br, na seção sobre Hipertermia Maligna).

Observou-se que muitas instituições não possuem a dose mínima recomendada de dantrolene sódico para interromper as manifestações de um episódio agudo de Hipertermia Maligna. Em certas regiões os hospitais dividem esta dose mínima. A partir de março de 2002, por força da Lei Paulo Teixeira e do Decreto Geraldo Alckmin as entidades de assistência a saúde do Estado de São Paulo deverão garantir o tratamento específico imediato dos pacientes que vierem a apresentar HM, responsabilizando-se civil e criminalmente pela eventual omissão ^11. Espera-se que esta obrigação estenda-se em futuro próximo aos demais Estados da Federação. As autoridades de saúde devem estar cientes sobre a escassez de recursos para o tratamento de episódios de HM e tomar medidas urgentes visando garantir a disponibilidade de dantrolene sódico em todos os hospitais do Brasil.

Conclui-se do exposto estar o Brasil ainda distante do ideal para o controle da HM, mas vê-se que a especialidade caminha decididamente na direção certa. O limitado número de respostas entre os anestesiologistas brasileiros e as lacunas em alguns aspectos relevantes da HM indicam que este tema deve ser continuamente enfatizado nos programas de educação continuada.

Apresentado em 14 de maio de 2002

Aceito para publicação em 3 de outubro de 2002

Recebido da Disciplina de Anestesiologia, Dor e Terapia Intensiva da Universidade Federal de São Paulo, com apoio da Associação Acadêmica de Anestesiologia Dor e Terapia Intensiva da Faculdade de Medicina do ABC

• 01. Denborough M - Malignant Hyperthermia. Lancet, 1998;352:1131-1136.
• 02. Lerman J, Sims C - Anesthesia and muscle diseases. Adv Anesth, 1996;13:247-269.
• 03. Iaizzo PA, Kehler CH, Carr RJ et al - Prior hypothermia attenuates malignant hyperthermia in susceptible swine. Anesth Analg, 1996;82:803-809.
• 04. Roewer N, Dziadzka A, Greim CA et al - Cardiovascular and metabolic responses to anesthetic-induced malignant hyperthermia in swine. Anesthesiology, 1995;83:141-159.
• 05. Britt B - Malignant Hyperthermia, em: Orkin FK, Cooperman LH - Complications in Anesthesiology. Philadelphia; JB Lippincott, 1983;291-313.
• 06. Maccani RM, Wedel DJ, Hofer R - Norepinephrine does not potentiate porcine malignant hyperthermia. Anesth Analg, 1996;82:790-795.
• 07. Kaplan R - Malignant hyperthermia. Refresher Course Lectures. 1991 ASA Annual Meeting. San Francisco, 1991;231:1-7.
• 08. Britt B - Dantrolene. Can Anaesth Soc J, 1984;31:61-75.
• 09. Denborough M, Foster JFA, Lowell RRH et al - Anaesthetic deaths in a family. Br J Anaesth, 1962;34:395-396.
• 10. Almeida Neto MA - Hipertermia maligna - Retrato brasileiro. Rev Bras Anestesiol, 1992;42:395-396.
• ¹¹
  Decreto nº. 46.601 - Política Estadual de Prevenção Diagnóstico e Tratamento da Hipertermia Maligna. Diário Oficial do Estado de São Paulo, 12 de março de 2002.

Anexo I

Anexo II

Endereço para correspondência

Dra. Cláudia Marquez Simões

Pça. Antonio Manuel do Espírito Santo, 63 Jardim Bonfiglioli

05592-050 São Paulo, SP

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Maio 2003
• Data do Fascículo
  Abr 2003

Histórico

• Aceito
  03 Out 2002
• Recebido
  14 Maio 2002