Resumo
Gastric carcinoid occurs in less than 1% of gastric neoplasias and around 2% of carcinoids tumors. They are classified into three forms: type 1, associated with atrophic gastritis, type 2, associated with multiple endocrine neoplasia 1 and Zollinger Ellison syndrome, and type 3, a sporadic tumor. This study report a case of gastric carcinoid type 1, which manifested with chronic anemia, dyspeptic symptoms and hypergastrinemia. A 44 years old female patient, presented multiple lesions with diameter between 3 and 20 mm, with lynphonodal metastases. A total gastrectomy was performed associated with lymphnodes ressection and Y Roux reconstruction.
Stomach neoplasms; Carcinoid tumor; Carcinoma; Gastrectomy
Stomach neoplasms; Carcinoid tumor; Carcinoma; Gastrectomy
RELATO DE CASO
Tumor carcinóide de estômago tipo 1
Gastric carcinoid tumor type 1
Rubens Valarini,TCBC-PRI; Eliziane HoeldtkeII; Nertan Luiz TefilliIII
ICoordenador da Unidade de Coloproctologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba
IIMédica Residente do Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba
IIIMédico Residente do Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba
Endereço para correspondência Endereço para correspondência Recebido em 05/11/2003 Aceito para publicação em 09/03/2004
ABSTRACT
Gastric carcinoid occurs in less than 1% of gastric neoplasias and around 2% of carcinoids tumors. They are classified into three forms: type 1, associated with atrophic gastritis, type 2, associated with multiple endocrine neoplasia 1 and Zollinger Ellison syndrome, and type 3, a sporadic tumor. This study report a case of gastric carcinoid type 1, which manifested with chronic anemia, dyspeptic symptoms and hypergastrinemia. A 44 years old female patient, presented multiple lesions with diameter between 3 and 20 mm, with lynphonodal metastases. A total gastrectomy was performed associated with lymphnodes ressection and Y Roux reconstruction.
Key words: Stomach neoplasms; Carcinoid tumor; Carcinoma, neuroendocrine; Gastrectomy.
INTRODUÇÃO
Os tumores carcinóides constituem as neoplasias neuroendócrinas mais freqüentes do trato gastrointestinal1, 2. Há três categorias de carcinóides gástricos, diferenciadas por comportamento e prognóstico. O diagnóstico correto é essencial para o adequado tratamento 1.
O tipo 1 (70 a 80%) deriva das células enterocromafins, transformadas em tumorais pela estimulação crônica da hipergastrinemia na gastrite atrófica1 , 3. O tipo 2, (menos de 5%), associa-se com síndrome MEN1 e de Zollinger-Ellison. Também deriva das células enterocromafins, mas já identificou-se um gene supressor responsável 1. Geralmente acompanhado de síndrome carcinóide, o tipo 3 (20%) é o mais agressivo, de etiologia desconhecida, de pior prognóstico e intratável com antrectomia, pois não apresenta hipergastrinemia. Em 65% dos pacientes encontram-se metástases locais e hepáticas 1.
Hipergastrinemia, ácido 5-hidroxiindolacético urinário normal, lesão menor que 2 cm, ausência de atipias e de invasão muscular são fatores de bom prognóstico 3.
RELATO DE CASO
Mulher, de 44 anos, sem história pregressa significante, foi admitida com anemia crônica e dispepsia. Apresentava hematócrito de 27,8% e hemoglobina sérica de 8,6g%. A gastroscopia evidenciou vários pólipos sésseis, medindo entre 4 e 10 mm, preferencialmente na grande curvatura, alguns com umbilicação central e gastrite erosiva antral (Figura 1). As biópsias de cinco pólipos foram histologicamente compatíveis com neoplasia carcinóide e gastrite atrófica. Havia hipergastrinemia (897 pg/ml) e o ácido 5-hidroxiindolacético urinário era normal (3,7 mg/dia). A ultrasonografia abdominal evidenciou um pólipo na vesícula biliar e a radiografia torácica era normal.
Submeteu-se à gastrectomia total, linfadenectomia para-gástrica, colecistectomia e reconstrução em Y de Roux. A análise histológica diagnosticou múltiplos tumores (Figura 2), tendo o maior 2 cm, hiperplasia multifocal neuroendócrina, gastrite crônica atrófica, metaplasia intestinal, embolia linfática focal, dois linfonodos metastáticos na pequena curvatura e nenhum na grande curvatura, colecistite crônica.
DISCUSSÃO
Embora raro, a incidência de carcinóide gástrico vem aumentando devido ao crescente diagnóstico através de gastroscopia e imunohistoquímica. Acomete mulheres em dois terços dos casos, com maior prevalência em idosos. É maligno, apesar de apresentar bom prognóstico, com baixa velocidade de crescimento e de metastatização1,2 ,4.
É freqüente a associação entre carcinóide gástrico, gastrite auto-imune e anemia perniciosa, e preconiza-se biópsia de fundo gástrico nos pacientes com estes quadros anêmicos1,5. Em screening endoscópico desses pacientes, diagnostica- se esse tumor em 1,3 a 7% dos casos4.
Freqüentemente são menores que 1 cm, múltiplos e localizados em corpo e fundo gástricos, podendo apresentar ulceração central. Metástases ocorrem em menos de 2% dos tumores acima de 2 cm 1,4.
A sintomatologia é inespecífica, envolvendo dor abdominal, vômitos, hematêmese, melena, perda de peso e diarréia. Pode haver hipotireoidismo ou diabetes auto-imune associados. Síndrome carcinóide (fogachos, rubor facial e diarréia) aparece em 3 a 5% dos tumores tipo 1 e manifesta-se quando há metástases hepáticas, pois o fígado inativa produtos bioativos desses tumores 1,2,4.
Lesões pequenas podem ser ressecadas por endoscopia e acompanhadas semestralmente ou anualmente, pois quando menores que 1 cm remotamente metastatizam para linfonodos. Critérios de curabilidade em excisões endoscópicas são: tamanho menor que 2 cm, malignidade ausente e hipergastrinemia. Múltiplos tumores pequenos podem ser ressecados endoscopicamente, segundo alguns autores, porém recorrências após excisão endoscópica e lesões grandes requerem antrectomia ou gastrectomia total. A antrectomia completa pode induzir regressão tumoral ao reduzir estimulação pela gastrina1-4.
Metástases hepáticas restritas podem ser conduzidas com cirurgias curativas, elevando a sobrevida em cinco anos de 29% para 73%. Ressecções paliativas objetivando amenizar sintomas são indicadas se mais de 90% das lesões neoplásicas puderem ser excisadas 2.
Derivados da somatostatina utilizados em casos avançados geram paliação dos sintomas, ocasional regressão tumoral e maior sobrevida. Tratamentos coadjuvantes (radioterapia, quimioterapia e interferon alfa) são eficazes em metástases hepáticas, metástases multicêntricas ou para remissão sintomática e melhor qualidade de vida 2.
Rubens Valarini
Rua Max Wolf Filho 242 / 16
Água Verde CEP 80240-090 Curitiba PR
E-mail: elizianeh@hotmail.com
Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba.
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Endereço para correspondência
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
01 Dez 2005 -
Data do Fascículo
Fev 2005
Histórico
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Recebido
05 Nov 2003 -
Aceito
09 Mar 2004