Você conhece esta síndrome?

Resumos

We report the case of a 2 year old girl, born with black and straight scalp hair. By the time she was 6 months old, hair color and texture changed to silver blond and became uncombable. The uncombable hair syndrome is a rare entity, in which scalp hair becomes dry and tousled after being previously normal in early childhood. Under light microscopy, hair may appear normal. With scanning electron microscopy the diagnosis can be reliably established. There’s no effective treatment.

Ectodermal dysplasia; Hair; Hair diseases

SÍNDROME EM QUESTÃO

Você conhece esta síndrome?^*

Gisela Nascimento Pereira^I; Laura de Freitas Xavier^II; Neusa Yuriko Sakai Valente^III; Jackson Machado-Pinto^IV

^IClínica médica; Pós-graduada em dermatologia pela Santa Casa de Misericóridia de Belo Horizonte - Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais - Belo Horizonte (MG), Brasil

^IIMédica especialista em dermatologia

^IIIDoutora pelo Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP), Brasil

^IVMestre em Dermatologia, doutor em medicina, chefe da Clínica Dermatológica da Santa Casa de Belo Horizonte e da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais - Belo Horizonte (MG), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores apresentam caso de criança de dois anos, com história de cabelos negros e lisos ao nascimento que, aos seis meses de idade, desenvolveram alterações da textura e da cor, tornando-se mais claros e impenteáveis. A rara síndrome dos cabelos impenteáveis é caracterizada pelo surgimento de cabelos de crescimento lento, loiro-prateados, desordenados, em indivíduos com cabelos previamente normais. A microscopia óptica é normal e a microscopia eletrônica é diagnóstica. Não há tratamento efetivo.

Palavras-chave: Cabelo; Displasia ectodérmica; Doenças do cabelo

RELATO DO CASO

Uma criança de dois anos de idade, do sexo feminino, leucoderma, foi trazida pelos pais, com história de apresentar, ao nascer, cabelos lisos e negros (Figura 1). Aos seis meses de idade, os fios começaram a apresentar alterações da textura, ficando mais crespos, e da cor, mudando de negros para acastanhados e, posteriormente, para loiros. Havia também relato de queda e rarefação dos cabelos. Desde então, a criança apresentava cabelos loiros que aparentavam estar despenteados em algumas áreas, especialmente na região occipital (Figuras 2 e 3). Não apresentava outras anormalidades associadas. Também não havia relato de uso de produtos químicos, nem história familiar de quadro semelhante.

À microscopia óptica, o cabelo pareceu normal.

A microscopia eletrônica da área afetada mostrou cabelos com um sulco longitudinal raso e descontínuo, com seções transversais elípticas, com ou sem chanfradura (reniformes) (Figuras 4 e 5). Alguns pêlos apresentavam, ainda, perda do padrão cuticular normal, com áreas de erosão da mesma.

QUE SÍNDROME É ESSA?

Síndrome dos cabelos impenteáveis (Uncombable hair syndrome)

A síndrome dos cabelos impenteáveis pode iniciar em qualquer época da infância, desde os três meses de idade até a adolescência. São cabelos de crescimento lento, loiro-prateados, geralmente desordenados, que não se modificam ao serem penteados ou escovados. Embora de aparência seca e dura ao toque, habitualmente não são frágeis. A condição pode ser esporádica ou de herança autossômica dominante, geralmente sem anormalidades associadas.^1-4

À microscopia óptica, o cabelo parece normal ou tem um sulco longitudinal. Ao contrário da maioria dos defeitos nas hastes capilares, que podem ser prontamente visualizados à microscopia simples, isto não ocorre nessa síndrome.²

A microscopia eletrônica é diagnóstica: confirma o sulco longitudinal, e, no corte horizontal, 50% dos cabelos são triangulares, reniformes, achatados ou simplesmente irregulares. A forma triangular e o sulco longitudinal são a base para o nome pili trianguli et canaliculi. A cutícula é normal, o que não ocorreu no presente caso. Este fato pode ser atribuído ao desgaste causado aos cabelos pela tentativa de assentá-los com escovação vigorosa. O sulco longitudinal no cabelo não é específico desta síndrome, podendo ocorrer em cabelos normais, e em outras condições, como na Síndrome de Marie-Unna e em muitos tipos de displasia ectodérmica.^2-11

Quanto à patogênese, o defeito da haste capilar pode ser secundário a uma configuração anormal da bainha interna da raiz, que se torna ceratinizada prematuramente no folículo piloso. Tornando-se rígida, leva à formação do sulco na haste maleável que a atravessa.⁹

O diagnóstico diferencial envolve as seguintes entidades:

- moniletrix: doença rara de herança autossômica dominante com penetrância variável, que pode ocorrer em ambos os sexos. Encontram-se variações na espessura da haste, com pequenas nodosidades semelhantes a contas de colar, produzindo alopecia parcial. O pêlo velus é substituído por pêlos defeituosos que não crescem, podendo também comprometer supercílios, pêlos axilares, pubianos e corporais, e associar-se à ceratose pilar e coiloníquia;¹²

- pêlo lanoso: doença caracterizada por comprometimento difuso ou localizado dos cabelos, que se apresentam crespos, com aspecto lanoso, frágeis e eventualmente mais claros do que os demais. Podem ser vistas as heranças autossômica dominante ou recessiva, ou serem congênitos sem determinantes genéticos. Neste último caso, não são difusos, comprometendo uma área localizada do couro cabeludo, sendo, então, denominada nevo de cabelos lanosos. Segundo os autores, é o principal diagnóstico dife-rencial do caso em foco, pois as secções transversais dos cabelos lanosos são elípticas, não sendo, no entanto, descritos canais nas hastes desses pêlos;¹²

- tricorrexe nodosa: afecção congênita ou adquirida que pode acompanhar outros defeitos ectodérmicos. Ocorre a ruptura da cutícula dos cabelos, que se manifesta com nódulos acinzentados assemelhando-se a pincéis interligados;¹²

- tricorrexis invaginata: mostra pêlos em bambu, pela intussuscepção dos fios.

É característica da síndrome de Netherton e de algumas ictioses. Os pêlos comprometidos são secos, esparsos e quebradiços, refletindo a luz de forma irregular;¹²

- pili torti: doença de herança autossômica dominante, mais comum em meninas loiras, em que o pêlo é torcido ao longo de seu eixo. Torna-se aparente a partir do segundo ou terceiro ano de vida, mostrando cabelos com brilho irregular à luz e podendo associar-se a outros defeitos, como surdez neurossensorial.¹²

Quanto ao tratamento, não há um que seja regularmente efetivo, porém há um relato de melhora clínica após quatro meses de suplementação com biotina (dose: 0,9mg/dia VO).⁵ Condicionadores podem ser de alguma ajuda. Ocorre melhora espontânea com o passar dos anos.^3,5,9,10

Recebido em 02.01.2006.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 10.02.2006.

Conflito de interesse declarado: Nenhum.

Referências bibliográficas

• 1. Zanca A, Zanca A. Ancient observations of Uncombable hair syndrome. Int J Dermatol. 1993;32:707.
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• 4. Ferrando J, Gratacós MR, Fontarnau R, Rodellas AC. Síndrome de los cabellos impeinables. Med Cut ILA. 1977;1:39-46.
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• 6. Dupré A, Bonafé JL, Litoux F, Victor M. Le syndrome des cheveux incoiffables. Ann Dermatol Venereol. 1978;105:627-30.
• 7. Ferrando J, Fontarnau R, Gratacos MR, Mascaro JM. Pili canaliculi (Cheveux incoiffables ou Cheveux en fibre de verre). Ann Dermatol. Venereol. 1980;107:243-8.
• 8. Itin PH, Bühler U, Büchner SA, Guggenheim R. Pili trianguli et canaliculi: a distinctive hair shaft defect leading to uncombable hair. Dermatology. 1993;187:296-8.
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• 11. Laurent R, Yulzari M, Makki S, Agache P. Syndrome des cheveux incoiffables. Ann Dermatol Venereol. 1978;105:633-5.
• 12. Lowy G, Alonso FJF, Cestari SCP, Cestari TF, Oliveira ZNP. Atlas de dermatologia pediátrica. Rio de Janeiro: Medsi; 2000. p.96-7.

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Trabalho realizado na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte / Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais - Belo Horizonte (MG), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Maio 2006
• Data do Fascículo
  Mar 2006

Histórico

• Recebido
  02 Jan 2006
• Aceito
  10 Fev 2006