Rabdomiossarcoma alveolar cutâneo primário em paciente pediátrico

Resumos

Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue tumor in childhood; however, it rarely affects only the skin. This case report describes a child with a painful nodule on her face. Histopathology and immunohistochemistry confirmed the diagnosis of rhabdomyosarcoma, and a multidisciplinary team then followed up the patient. Soft tissue tumors are responsible for 6% of all childhood tumors, and 53% of these are rhabdomyosarcomas, which may affect any part of the body. Presentation in the form of skin nodules is rare and represents a diagnostic challenge, since there are no clinical characteristics that differentiate this condition from other pathologies.

Head and neck neoplasms; Pediatrics; Rhabdomyosarcoma, Alveolar; Skin neoplasms

CASO CLÍNICO

Rabdomiossarcoma alveolar cutâneo primário em paciente pediátrico^*

Livia Lima de Lima^I; Carlos Alberto Chirano Rodrigues^II; Priscilla Maria Rodrigues Pereira^III; Antônio Pedro Mendes Schettini^IV; Walquíria Lima Tupinambá^I

^IResidente de dermatologia pela Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^IIMédico especialista em dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD); dermatologista e preceptor da residência médica em dermatologia da Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^IIIResidente de dermatologia pelo Hospital Universitário Getúlio Vargas - Manaus (AM), Brasil

^IVMestre em patologia tropical pela Universidade Federal do Amazonas; dermatologista e preceptor da residência médica em dermatologia da Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O rabdomiossarcoma é o tumor de partes moles mais comum na infância, sendo raro o acometimento exclusivamente cutâneo. Apresenta-se caso de criança com nódulo doloroso na face, cuja análise histopatológica e imunoistoquímica confirmou tratar-se de rabdomiossarcoma, o qual foi conduzido por equipe multidisciplinar. Os tumores de partes moles são responsáveis por 6% de todos os tumores infantis; destes, 53% são rabdomiossarcomas, que podem acometer qualquer sítio. A manifestação como nódulo dérmico é incomum, representando um desafio diagnóstico, já que não possui características clínicas que o diferenciem de outras patologias.

Palavras-chave: Neoplasias cutâneas; Neoplasias de cabeça e pescoço; Pediatria; Rabdomiossarcoma alveolar

INTRODUÇÃO

O rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna derivada das células mesenquimais primitivas, precursoras do músculo esquelético estriado. Os sítios mais acometidos são cabeça e pescoço (35%), aparelho geniturinário e extremidades (40%) e, menos comumente, tronco, órbita, região intratorácica e retroperitônio. A forma exclusivamente cutânea possui apenas 16 casos descritos na literatura.^1,2,3

RELATO DO CASO

Paciente feminino, dois anos, apresentava desde quatro meses de idade lesão dolorosa, com crescimento progressivo, na região paranasal esquerda. Negava sintomatologia sistêmica, como febre ou perda ponderal. Exame físico geral dentro da normalidade, sem linfoadenopatias. Ao exame dermatológico, presença de nódulo eritematoso, lobulado, firme, endurecido, com telangiectasias na superfície, medindo 3,2 x 2,4 cm, na região paranasal esquerda (Figuras 1 e 2).

Após a biópsia da lesão, o exame histopatológico revelou epiderme normal e infiltrado na derme composto por células pequenas com citoplasma claro, redondas e azuis. Essas células formavam mantos com septos fibrosos semelhantes aos alvéolos pulmonares (Figura 3). A imunoistoquímica foi positiva para miogenina e desmina, afirmando o diagnóstico de rabdomiossarcoma alveolar (Figuras 4 e 5).

Foram realizados exames bioquímicos, cintilografia óssea, tomografia de tórax, crânio e abdome, todos dentro da normalidade. A tomografia dos seios paranasais demonstrou massa subcutânea de contornos e limites definidos acima do seio maxilar esquerdo, junto ao sulco nasal, sem invasão óssea, medindo 2,3 x 1,5 cm.

Após a investigação para detecção de metástases, a lesão foi estadiada no grupo IA, de acordo com o Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Clinical Grouping System, tendo sido a paciente submetida à exérese cirúrgica completa da lesão, com reconstrução do defeito por meio de retalho frontal. Está recebendo quimioterapia adjuvante e manteve o estadiamento clínico após análise histopatológica da peça cirúrgica.

DISCUSSÃO

Os tumores derivados de partes moles representam apenas 6% de todas as malignidades pediátricas; destas, 53% são rabdomiossarcomas, os quais constituem 3,5% dos cânceres em crianças menores de 14 anos e 2% dos casos dos 15 aos 19 anos.^1,4

O rabdomiossarcoma cutâneo primário é extremamente raro, tendo sido relatados apenas 16 casos na literatura. Predomina no sexo masculino e em baixa faixa etária. Clinicamente, manifesta-se como pápula ou nódulo assintomático na face, de crescimento progressivo, que altera as estruturas anatômicas, podendo causar obstrução. As metástases ocorrem, frequentemente, por disseminação linfática para linfonodos regionais e hematogênica para pulmões, ossos, medula óssea, sistema nervoso central, coração, fígado e mama.^1,2,3,5

A diagnose diferencial das lesões cutâneas da cabeça e pescoço inclui: hemangioma, linfoma, linfangioma, leucemia cutânea, angiofibroma, neuroblastoma, hematoma, miofibromatose cutânea, glioma, celulite, abscesso, mastoidite e outros sarcomas.^2,5,6

A histopatologia é caracterizada por um infiltrado denso na derme composto por células pequenas, redondas e azuladas, de citoplasma claro, com figuras de mitose. Essas características podem ocorrer em várias patologias, como sarcoma de Ewing, linfoma e neuroblastoma, sendo mandatória a realização da imunoistoquímica para definir o diagnóstico. A classificação histopatológica é dividida em cinco grupos: embrionário (58%), alveolar (31%), botrioide (6%), pleomórfico (4%) e indiferenciado (1%). O subtipo alveolar é o mais agressivo, rapidamente progressivo e com metástase precoce, o que ocasiona elevada mortalidade quando comparado com o subtipo embrionário.^1,2,3,7,8

A imunoistoquímica é uma ferramenta importante para definir a linhagem celular. Os anticorpos antidesmina, antiactina e antimioglobina têm sido utilizados como marcadores musculares, confirmando a origem das células mesenquimais com diferenciação muscular esquelética. Marcadores relativamente novos, como miogenina e MyoD1, identificam proteínas nucleares, sendo mais sensíveis e específicos para os rabdomiossarcomas. A reatividade das células para a desmina e a miogenina é diretamente proporcional ao grau de diferenciação do tumor, e a positividade da miogenina está fortemente relacionada com o subtipo alveolar.^2,3,8

O tratamento de escolha é cirúrgico, combinado com quimioterapia adjuvante em todos os casos para controle de micrometástases. A radioterapia é necessária quando a ressecção total não é possível. A terapia combinada aumentou a sobrevida em cinco anos nas últimas décadas: de 25% em 1975 para 70% em 1991.^4,5,7

O prognóstico varia com o sítio de origem, tamanho do tumor, estadiamento clínico, idade do paciente e tipo histológico. Os fatores de bom prognóstico incluem idade precoce no diagnóstico, sítio primário no trato geniturinário e órbita e tipos histológicos embrionário e botrioide.^1,5

Apesar da baixa faixa etária acometida pelo rabdomiossarcoma, as lesões totalmente ressecadas estão associadas com sobrevida de 90% em cinco anos, o que enfatiza a necessidade de reconhecimento clínico e conduta precoces.

Recebido em 17.11.2009.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 06.05.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

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Trabalho realizado na Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta - Manaus (AM).

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Maio 2011
• Data do Fascículo
  Abr 2011

Histórico

• Recebido
  17 Nov 2009
• Aceito
  06 Maio 2010