Comprometimento da árvore respiratória na granulomatose de Wegener

Resumos

INTRODUCTION: Wegener's granulomatosis (WG) is a form of systemic vasculitis that involves primarily the upper and lower airways and the kidneys. The most frequent airway manifestations include subglottic stenosis and inflammation, and tracheal and bronchial stenoses. The endoscopic visualization of the airways is the best tool for assessing, diagnosing and managing those changes. OBJECTIVES: To describe the endoscopic abnormalities found in the airway mucosa of a group of patients with WG undergoing bronchoscopy at Hospital das Clínicas of the Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), and to report the therapeutic bronchoscopic interventions used in some cases. METHODS: The study assessed 15 patients diagnosed with GW from the Vasculitis Outpatient Clinic of the Department of Pulmonology, HC-FMUSP, referred for bronchoscopy at the Service of Respiratory Endoscopy, HC-FMUSP, from 2003 to 2007. RESULTS: Fifteen patients were studied [11 females (73.33%)]; mean age, 34 ± 11.5 years. Airway changes were found in 80% of the patients, and the most frequent endoscopic finding was subglottic stenosis (n = 6). Therapeutic bronchoscopy was performed in three patients with subglottic stenosis and in other three patients with bronchial stenosis, all showing good results. CONCLUSION: Bronchoscopy allows for diagnosing, monitoring, and treating the airway lesions in WG, being a minimally invasive therapeutic option in selected cases.

Wegener's granulomatosis; laryngeal stenosis; bronchoscopy; tracheal stenosis

ARTIGO ORIGINAL

Comprometimento da árvore respiratória na granulomatose de Wegener

Ascedio Jose Rodrigues^I; Marcia Jacomelli^II; Renata Xavier Baldow^III; Carmen Valente Barbas^IV; Viviane Rossi Figueiredo^V

^IMédico-Assistente do Serviço de Endoscopia Respiratória do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - HC-FMUSP

^IIDoutora em Pneumologia, FMUSP; Médica-Assistente do Serviço de Endoscopia Respiratória do Hospital das Clínicas, HC-FMUSP

^IIIMédica-Estagiária do Serviço de Endoscopia Respiratória do Hospital das Clínicas, HC-FMUSP

^IVDoutora em Pneumologia, FMUSP; Médica-Assistente do Serviço de Pneumologia do Hospital das Clínicas, HC-FMUSP

^VDoutora em Pneumologia, FMUSP; Médica Diretora do Serviço de Endoscopia Respiratória do Hospital das Clínicas, HC-FMUSP

^{Correspondência para}

RESUMO

INTRODUÇÃO: A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que envolve primariamente as vias aéreas superiores e inferiores e os rins. As manifestações mais frequentes nas vias aéreas são estenose subglótica e inflamações, estenoses da traqueia e dos brônquios. A visualização endoscópica das vias aéreas é a melhor ferramenta para avaliação, diagnóstico e manejo dessas alterações.

OBJETIVOS: Descrever as alterações endoscópicas encontradas na mucosa das vias aéreas de um grupo de pacientes com GW submetido à broncoscopia no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP) e relatar as intervenções terapêuticas broncoscópicas utilizadas em alguns casos.

MÉTODOS: Foram estudados 15 pacientes com diagnóstico de GW provenientes do Ambulatório de Vasculites da Disciplina de Pneumologia do HC-FMUSP, encaminhados para a realização de broncoscopia no serviço de Endoscopia Respiratória do HC-FMUSP no período de 2003 a 2007.

RESULTADOS: Dos 15 pacientes avaliados, 11 eram mulheres (73,33%) com idade média de 34 ± 11,5 anos. Foram encontradas alterações das vias aéreas em 80% dos pacientes, e o achado endoscópico mais frequente foi estenose subglótica (n = 6). Realizou-se broncoscopia terapêutica em três pacientes com estenose subglótica e em outros três com estenose brônquica, todos apresentando bons resultados.

CONCLUSÃO: A broncoscopia permite diagnóstico, acompanhamento e tratamento das lesões de vias aéreas na GW, constituindo-se um recurso terapêutico pouco invasivo em casos selecionados.

Palavras-chave: granulomatose de Wegener, estenose traqueal, laringoestenose, broncoscopia.

INTRODUÇÃO

Inicialmente descrita em 1936,¹ a granulomatose de Wegener (GW) é caracterizada por inflamação granulomatosa e vasculite necrosante que afetam predominantemente pequenas artérias, arteríolas, capilares e vênulas das vias aéreas superiores e inferiores e dos rins.^2,3 O envolvimento das vias aéreas é uma das principais características da GW, e ocorre em 15%-55% dos pacientes.^4-7 Os sintomas incluem tosse, hemoptise, estridor, sibilos e dispneia.^7,8 As manifestações da GW no sistema respiratório incluem estenose nasal, necrose de cartilagem nasal, estenose subglótica, estenose da traqueia e dos brônquios, nódulos e massas granulomatosas, infiltrados alveolares e cavitações.^9,10 Pode haver, ainda, acometimento cutâneo, musculoesquelético e ocular. Lesões cardíacas e do sistema nervoso central são mais raras.

Laboratorialmente, a análise do sedimento urinário com hematúria e cilindros hemáticos indica lesão renal associada. Na vigência de doença generalizada em atividade, o ANCA-c tem sensibilidade de 90%-95% e especificidade de 90%. O ANCA-p pode estar presente em 20% dos casos. Provas de atividade inflamatória devem estar elevadas. Nos casos de ANCA-c negativo e dúvida diagnóstica, deve-se tentar biópsia tecidual. Apesar da menor sensibilidade, as biópsias das lesões cutâneas e das vias aéreas superiores devem preceder a pulmonar, por serem menos invasivas. No caso de acometimento renal, a biópsia dos rins evidencia glomerulonefrite focal necrosante pauci-imune.^2,3

Os achados radiológicos mais frequentes são infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%) - estes geralmente múltiplos, bilaterais e com cavitação em cerca de 50% dos casos. A tomografia computadorizada de tórax revela infiltrados e nódulos não observados na radiografia convencional em 43%-63% dos pacientes. Áreas de consolidação e vidro fosco são vistos em até 50% dos casos e podem seguir diversos padrões, dentre os quais destacam-se: consolidação com distribuição peribrônquica, consolidação focal com ou sem cavitação, bandas parenquimatosas, áreas de consolidação periférica mimetizando infartos pulmonares e áreas de vidro fosco difusas e bilaterais, em geral representando hemorragia alveolar. Manifestações menos frequentes incluem derrame pleural (5%-20%), massas mediastinais e aumento de linfonodos, em geral associados a infiltrados parenquimatosos.^2,3

A endoscopia respiratória permite avaliação, diagnóstico e tratamento minimamente invasivo de algumas alterações das vias aéreas na GW. Nosso trabalho teve como objetivos descrever as alterações endoscópicas encontradas nas vias aéreas de um grupo de pacientes com GW submetido à broncoscopia em nosso serviço, e relatar as intervenções terapêuticas broncoscópicas utilizadas em alguns casos.

MATERIAIS E MÉTODOS

O estudo foi aprovado pela Comissão de Ética Médica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - HC-FMUSP.

Avaliamos retrospectivamente os prontuários de pacientes com diagnóstico de GW (baseado nos critérios clínicos, radiológicos, sorológicos e anatomopatológicos propostos pelo American College of Rheumatology) provenientes do Ambulatório de Vasculites da Disciplina de Pneumologia do HC-FMUSP, encaminhados para a realização de broncoscopia no Serviço de Endoscopia respiratória do HC-FMUSP no período de 2003 a 2007. As principais indicações para o procedimento endoscópico foram dispneia persistente ou progressiva, investigação de infiltrado pulmonar e hemoptise.

Todos os pacientes foram submetidos à broncoscopia flexível com broncoscópio de 5 mm e canal de trabalho de 2,0 mm (Olympus, P20D), sob sedação endovenosa com midazolam e fentanila, anestesia tópica com lidocaína 1%, oxigênio suplementar e monitoração de saturação de oxigênio na hemoglobina. Foram avaliadas as cavidades nasais, a laringe e a árvore traqueobrônquica.

Os pacientes com indicação de tratamento endoscópico foram submetidos à broncoscopia terapêutica sob anestesia geral e receberam acompanhamento mensal até a resolução ou a estabilidade do quadro, quando então foram avaliados apenas clinicamente.

Laringoscopia de suspensão e sondas metálicas foram utilizadas para dilatação das estenoses subglóticas. As estenoses brônquicas foram dilatadas com sondas metálicas e cateter-balão.

A análise estatística foi realizada utilizando-se o programa SPSS versão 12.0, e a estatística descritiva deu-se por meio da distribuição de frequências. As variáveis contínuas foram expressas como média ± desvio-padrão (SD), e as variáveis categóricas, em porcentagens.

RESULTADOS

Foram avaliados 15 pacientes com diagnóstico de GW, dos quais 11 eram mulheres e quatro eram homens, com média de idade 34 ± 11,5 anos.

A Tabela 1 apresenta a frequência e as características das lesões de via aérea. Nas cavidades nasais houve ocorrência de destruição nasal completa com áreas extensas de necrose em cinco casos (33,3 %), inflamação intensa da mucosa em quatro casos (26,7%) e estenose bilateral de fossas nasais, tratada com dilatação e colocação de prótese nasal de silicone em apenas um caso (6,7%).

Na laringe, a estenose subglótica foi a alteração mais frequente (n = 6, 40%). Um paciente foi submetido a três sessões de dilatação mecânica com injeção de corticosteroide intralesional (dexametasona 2 mg), com resolução completa da estenose nas avaliações endoscópicas posteriores. Dois pacientes com estenoses subglóticas complexas, refratárias ao tratamento com dilatações mecânicas com sondas metálicas de Chevalier Jackson, receberam endopróteses de silicone, um Dumon e um tubo T de Montgomery. Os demais pacientes apresentaram inflamação de mucosa (n = 1) e ulceração (n = 2).

Na árvore traqueobrônquica, a manifestação mais comum em nossos pacientes foi a inflamação. Quatro pacientes (26,7%) apresentavam áreas de edema e eritema, dilatação de ductos glandulares e atrofia de mucosa; quatro (26,7%) encontravam-se com processo inflamatório exuberante da mucosa brônquica, áreas de ulceração difusa e lesões elevadas descritas como "pedra de calçamento". Observou-se estenose brônquica em três casos (20%), que foram tratados com dilatação mecânica com sondas metálicas tipo olivas (Figuras 1-3). Uma paciente realizou dilatação brônquica complementar com cateter-balão de um subsegmento brônquico do lobo inferior direito.

DISCUSSÃO

O comprometimento da mucosa respiratória pode ocorrer em toda a extensão das vias aéreas superiores e inferiores em 15%-55% dos pacientes com GW.^4-7 Em aproximadamente 25% dos casos de GW o envolvimento das vias aéreas pode ser a única manifestação da doença.¹¹

Pacientes jovens, com idade inferior a 30 anos, são mais propensos a apresentar manifestações nas vias aéreas.¹² A idade média dos nossos pacientes foi de 34 ± 11,5 anos. Essas manifestações também são mais observadas em mulheres,^6,13 concordando com nossa casuística, na qual 73,3% dos pacientes eram do gênero feminino.

A endoscopia respiratória auxilia no diagnóstico e no acompanhamento dessas alterações, possibilitando também, por meio da broncoscopia terapêutica, o restabelecimento da patência funcional das vias aéreas.¹⁴

As cavidades nasais merecem especial atenção, pois estão frequentemente comprometidas nos pacientes com GW. Em nosso grupo, 10 pacientes apresentavam algum tipo de lesão nasal (66,7% dos casos).

Fauci et al.¹⁵ encontraram anormalidades endobrônquicas em 12 (15%) de 80 pacientes com GW e doença pulmonar. Cordier et al.⁷ encontraram anormalidades endobrônquicas ou hemorragia em 41 (55%) de 74 pacientes com GW.

A estenose subglótica foi a manifestação mais encontrada em nossa casuística (n = 6; 40%), o que é compatível com a literatura.^14,16,17 A estenose cicatricial fibrótica encontrada na GW não responde à terapia imunossupressora,¹⁸ e o tratamento endoscópico é uma boa alternativa. Outras causas de estenose subglótica devem ser afastadas, como pós-intubação, pós-infecciosa e outras doenças sistêmicas, como Crohn, sarcoidose e Behçet.^19,20 Nosso estudo encontrou inflamação das vias aéreas inferiores em quatro casos (26,7%), ulceração e mucosa em "pedras de calçamento" na árvore traqueobrônquica em outros quatro (26,7%) e estenose brônquica em mais três casos (20%).

Injeção intralesional de corticosteroides, dilatação por balão, dilatação por sondas metálicas, laser, endoprótese, traqueostomia, ressecção cirúrgica e reanastomose são opções no tratamento das estenoses.^{8,16,18,21-27} Na série de Gluth et al.,⁵ dos 27 pacientes com GW e estenose subglótica, 11 (40,7%) sofreram traqueostomia e 13 (48,1%) necessitaram de múltiplos procedimentos cirúrgicos. O diagnóstico endoscópico das estenoses laringotraqueobrônquicas permite, em alguns casos, tratamento minimamente invasivo como alternativa para o tratamento cirúrgico. Em nossa casuística, todas as estenoses foram tratadas endoscopicamente: uma estenose subglótica com dilatação mecânica por sondas metálicas e injeção de corticosteroide intralesional, com resolução completa da estenose; duas estenoses subglóticas complexas com tratamento endoscópico com dilatação mecânica por sondas metálicas e colocação de endopróteses; e três estenoses brônquicas dilatadas com sondas metálicas do tipo olivas, das quais uma necessitou de dilatação complementar com cateter-balão por ser subsegmentar.

Não houve complicações relacionadas com o procedimento de dilatação. Todos os pacientes ficaram em observação na recuperação anestésica, e foram dispensados após duas horas.

A principal limitação do estudo é que todos os pacientes incluídos apresentavam indicação de avaliação endoscópica, principalmente por dispneia progressiva ou persistente. A ausência de pacientes com GW sem sintomas respiratórios nos impede de explorar os resultados para todos os pacientes com GW.

A GW pode acarretar alterações em qualquer segmento das vias aéreas do paciente, incluindo inflamação, ulceração, pseudomembranas, traqueobroncomalácia, destruição de cartilagens, massas endobrônquicas e estenoses laringotraqueobrônquicas. A endoscopia respiratória permite o diagnóstico e o tratamento de diversas manifestações de modo minimamente invasivo, evitando procedimentos cirúrgicos.

Recebido em 12/07/2011

Aprovado, após revisão, em 14/12/2011.

Os autores declaram a inexistência de conflito de interesse.

Comitê de Ética: 341/2011.

Serviço de Endoscopia Respiratória do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - HC-FMUSP.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Mar 2012
• Data do Fascículo
  Abr 2012

Histórico

• Recebido
  12 Jul 2011
• Aceito
  14 Dez 2011