Trombose aórtica em paciente com diagnóstico tardio de Doença de Behçet

Resumos

A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida. O inusitado é que o acometimento arterial nesta doença é menos comum que o venoso, correspondendo a 1 a 7% dos pacientes. Já os sintomas vasculares precedem o diagnóstico clínico de Behçet em 7 a 30%. Relatamos o caso de um paciente portador de Tromboangeíte Obliterante que foi submetido a simpatectomia lombar e derivação aorto-bi-ilíaca. Após cerca de um ano, diagnosticou-se Doença de Behçet, devido a quadro clínico de úlceras orais, genitais e lesões descamativas nas mãos.

Síndrome de Behçet; arterite; doença arterial periférica

Behcet's disease is form of systemic vasculitis of unknown etiology. One surprising feature is that arterial involvement is less common in this disease than venous forms, accounting for 1 to 7% of patients. In 7 to 30% of cases the vascular symptoms precede the clinical diagnosis of Behcet. We describe the case of a patient with Thromboangiitis Obliterans who was treated with lumbar sympathectomy and an aortobiiliac bypass. Around 1 year later he was diagnosed with Behcet's disease after presenting with oral ulcers, genital ulcers and scaling lesions on the hands.

Behcet Syndrome; arteritis; peripheral arterial disease

INTRODUÇÃO

A Doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica de etiologia desconhecida, que afeta tipicamente adultos jovens dos 20 aos 40 anos, especialmente a população da região mediterrânea e os japoneses. É caracterizada por úlceras orais recorrentes e manifestações sistêmicas, que incluem úlceras genitais, lesões cutâneas, artropatia e doença ocular, neurológica ou vascular^{1 - 6}.

O envolvimento vascular ocorre em 23 a 50% dos pacientes, sendo mais frequente em pacientes homens e jovens, com início comumente tardio na evolução da doença^{1 , 7 - 13}. A Doença de Behçet pode acometer vasos de todos os calibres (pequenos, médios e grandes) e tanto o sistema venoso como o arterial, sendo menos comum o acometimento arterial. As manifestações podem ser diversas, desde a trombose venosa e arterial até aneurismas aórticos e viscerais^{1 , 12}.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do gênero masculino procurou o Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás, em 2008, aos 34 anos, com queixa de claudicação intermitente nos membros inferiores. Devido à história de tabagismo por 20 anos, sem comorbidades, firmou-se o diagnóstico de Tromboangeíte Obliterante e optou-se por tratamento clínico. Em 2009, apresentou piora da claudicação do membro inferior esquerdo. A arteriografia demonstrou oclusão de artérias tibiais anterior e posterior. Devido à oclusão de segmento extenso e à ausência de leito distal para enxerto, optou-se por simpatectomia lombar esquerda. Em 2012, procurou atendimento no Pronto Socorro, referindo dor em repouso, cianose fixa de pododáctilos e lesão trófica no membro inferior esquerdo. À aortografia, observou-se oclusão aórtica distal (Figura 1), sendo realizado enxerto aorto-bi-ilíaco com sucesso.

Figure 1.
Corte coronal de angiotomografia demonstrando oclusão de aorta infrarrenal.

Em consulta de pós-operatório tardio, em março de 2013, paciente apresentava múltiplas úlceras orais (Figura 2), genitais (Figura 3) e lesões descamativas de pele (Figura 4). Nesse momento, foi aventada a hipótese diagnóstica de Doença de Behçet, sendo iniciado acompanhamento reumatológico e uso de colchicina, com remissão das lesões.

Figure 2.
Úlceras orais.

Figure 3.
Úlceras genitais.

Figure 4.
Lesões descamativas nas palmas das mãos.

DISCUSSÃO

A patogênese da trombose vascular na Doença de Behçet ainda não está clara. Diversos estudos têm sido realizados e apontam resultados contraditórios. Infecções bacterianas e virais, mutação do fator V de Leiden, presença do gene HLA-B5, mutação do gene MEFV, hiper-homocisteinemia, deficiência de vitamina B12 e folato, aumento do fator de von Willebrand e trombomodulina são algumas das alterações pesquisadas^{2 , 3 , 7}. Aventa-se a hipótese de haver diferentes alterações da coagulação de acordo com o grupo étnico estudado. Sabe-se, até o momento, que a trombose na Doença de Behçet é ocasionada por certos fatores trombofílicos, mas que tem como causa primária fatores associados à parede do vaso^{1 , 7 , 10}. Shin-Seok Yang e colaboradores observaram elevação sérica de VHS (velocidade de hemossedimentação) e PCR (proteína C-reativa) em pacientes com acometimento arterial pela Doença de Behçet, assim como uma correlação de aumento de PCR plasmático e gravidade da doença⁵.

O acometimento arterial na Doença de Behçet é menos comum que o venoso, correspondendo a 1 a 7% dos pacientes^{5 , 7 , 8 , 10 , 14}. Lesões arteriais periféricas ocorrem em 2,6%, segundo o estudo de Shin-Seok Yang e colaboradores⁵. Em 50% dos casos, ocorrem lesão arterial e lesão venosa concomitantes^{8 , 14}. Costuma ser mais frequente em pacientes do gênero masculino e tabagistas^{7 , 8}. Nível sérico elevado de endotelina-1 pode estar presente⁷.

Em geral, a doença arterial apresenta lesões únicas. Porém, a apresentação com lesões múltiplas pode ser também encontrada. Os sintomas da oclusão arterial podem ser de claudicação intermitente ou de isquemia crítica, dependendo da extensão das lesões e do tempo de evolução⁷.

O acometimento vascular de grandes vasos ocorre em até 35 a 39% dos pacientes^{5 , 14}, envolvendo tipicamente as artérias pulmonares, a aorta, as artérias ilíacas, femorais ou poplíteas^{6 , 14}. É uma das poucas manifestações da doença que estão associadas a sintomas sistêmicos e evidência laboratorial⁷. Em geral (33%), ocorre dentro dos primeiros cinco anos após o diagnóstico^{8 , 12}. No entanto, em 7% a 30% dos pacientes, o envolvimento vascular ocorre antes do diagnóstico clínico da doença^{6 , 8}.

Quanto ao tratamento, as indicações de cirurgia seguem as mesmas utilizadas para a doença arterial obstrutiva periférica de outras etiologias. Entretanto, devido ao risco aumentado de recorrência da doença, da trombose do enxerto e do aneurisma anastomótico, deve-se manter acompanhante estrito do ponto de vista vascular e reumatológico⁷. Existem controvérsias quanto ao melhor material a ser utilizado para o enxerto arterial, se protético ou venoso. Apesar de o enxerto venoso usualmente apresentar maior perviedade em longo prazo, na Doença de Behçet, pode ocorrer envolvimento concomitante venoso e prejudicar a qualidade do enxerto⁵.

O tratamento endovascular tem sido utilizado com maior frequência, quando possível tecnicamente, haja vista a redução de complicações pós-operatórias e a grande chance de recorrência do acometimento arterial nesses pacientes^{7 , 14}.

Muitos autores sugerem o uso adjuvante de corticosteroides ou imunossupressores no período pós-operatório, assim como de anticoagulantes ou antiagregantes plaquetários, podendo reduzir o risco de oclusão do enxerto^{1 , 5 , 7 , 14 .} Jayachandran e colobaroradores sugerem que pulsos de corticosteroides e ciclofosfamida são a melhor opção terapêutica na vigência de acometimento arterial agudo¹¹.

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• Fonte de financiamento: Nenhuma.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Apr-Jun 2015

Histórico

• Recebido
  26 Nov 2014
• Aceito
  04 Jan 2015