Leiomiossarcoma de Mama: Relato de caso

Leiomyosarcoma of the Breast: A Case Report

Relato de Caso

Leiomiossarcoma de Mama: Relato de caso

Leiomyosarcoma of the Breast: A Case Report

Juliane Oliveira de Assis, André Carlos de Amorim Pimentel, Antonio Chambo Filho Luiz Cálice Cintra, Rolney Scardini

RESUMO

Relatamos um caso de neoplasia maligna de mama com diagnóstico de leiomiossarcoma. Esta rara neoplasia tem comportamento biológico menos agressivo que outros tipos de sarcomas; por isso, chamamos atenção para o correto diagnóstico e a necessidade de graduação do neoplasma para seguimento da paciente, que, em nosso caso, com 2 anos de seguimento apresenta-se sem recidiva da doença.

PALAVRAS-CHAVE: Mama: câncer. Leiomiossarcoma

Introdução

Os sarcomas são considerados patologia extremamente rara, representando aproximadamente 1% das neoplasias malignas da mama. São tumores mesenquimais, mais freqüentemente encontrados em partes moles, e dentre estes o leiomiossarcoma se mostra como sendo dos mais raros, existindo cerca de 13 casos bem documentados na literatura. A punção aspirativa por agulha fina permite diagnóstico da tumoração maligna não-epitelial, embora a definição do tipo do tumor somente pela citologia seja algumas vezes temerária¹. Os métodos tradicionais de coloração, como a hematoxilina/eosina, podem ser satisfatórios^2,3, sendo que somar a este a imuno-histoquímica ou a microscopia eletrônica é valioso procedimento para confirmação do diagnóstico⁴, evitando o erro deste, tão freqüentemente visto em revisões de literatura. Pollard et al.⁵ mostram, em revisão de 114 casos inicialmente relatados como sarcomas de mama, que somente em 33 na realidade se tratava deste tipo de tumor.

O que nos motiva a publicar este caso é o fato de ser esta neoplasia extremamente rara, sobre a qual pouca experiência está relatada na literatura.

Relato de caso

BCS, 52 anos, sexo feminino, parda, gesta VII para VI, aborto I, sem relato de câncer de mama na família, atendida em novembro de 1998. Apresentava nódulo retro-areolar de 12 cm de diâmetro na mama esquerda, com evolução há 12 meses. A paciente não relatava dor nem aumento da massa. Clinicamente o nódulo se apresentava com limites precisos, móvel e de consistência fibroelástica, não aderido à parede torácica, sem linfonodos palpáveis, descarga papilar negativa bilateralmente. A mama contralateral tinha consistência fibroadiposa, ausência de nódulos ou linfonodos palpáveis. Na mamografia observou-se na mama esquerda nódulo de 9 cm de diâmetro, bem delimitado, hiperdenso e com microcalcificações em seu interior. A citologia aspirativa indicou suspeita de malignidade. Foi realizada mastectomia esquerda com amostragem de linfonodos do nível 1 e 2. O diagnóstico revelou sarcoma fusocelular grau 2, com axila livre de neoplasia. O estudo imuno-histoquímico confirmou leiomiossarcoma de mama.

A peça cirúrgica era representada por mama e tecido axilar, pesava 950 gramas e media 17 x 11 x 10 cm; apresentava em uma das suas superfícies fragmento elipsóide de pele parda. O procedimento macroscópico seguiu a orientações constantes do Manual de Padronização de Laudos Histopatológicos da Sociedade Brasileira de Patologia. Aos cortes, notamos tumoração de 8 cm de diâmetro que se projetava para a pele, ulcerando-a. O neoplasma tinha aspecto que lembrava "carne de peixe". Apresentava-se necrótico e hemorrágico. Na microscopia óptica a neoplasia era mesenquimal e caracterizada por feixes algo estoriformes de células pleomórficas e hipercromáticas; de permeio, células multinucleadas com núcleos bizarros. Muitas destas células eram alongadas com núcleos ovalados e freqüentemente com vacuolização paranuclear. Nos campos com predomínio de células bastante pleomórficas ficava evidente a multinucleação: leiomiossarcoma de grau intermediário (grau II ¾ contagem dos parâmetros de diferenciação, necrose e atividade mitótica entre 4 e 5) (Figuras 1 e 2). Portanto, o neoplasma tinha padrão fasciculado, pouco ordenado, citologia moderadamente diferenciada, com pleomorfismo, presença de necrose e atividade mitótica já chamando a atenção. O neoplasma apresentava bordas bem circunscritas e era restrito à mama, com áreas de necrose em aproximadamente 5%, ou seja, menos de 50% - contagem parcial 1. Identificamos raros focos de invasão em paredes vasculares, atividade mitótica moderada ¾ contagem parcial 2 (de 10 a 19 mitoses por 10 campos de grande aumento). A celularidade era moderada ¾ o neoplasma ainda guardava semelhança com o tecido muscular, portanto contagem parcial 1. As margens de ressecção cirúrgica e pele estavam livres de neoplasia, embora próximas. Em algumas áreas a neoplasia proliferava entre as dicotomizações do lobo mamário (Figura 3).

Ao exame imuno-histoquímico as células foram positivas quando coradas para identificação de actina muscular (Figura 2). Por outro lado, foram negativas para citoceratinas de alto e baixo peso molecular (Figura 3). Observamos que a positividade ocorreu apenas nas glândulas normais. Estes achados imuno-histoquímicos, associados ao quadro morfológico, foram os de leiomiossarcoma e afastaram a possibilidade de outros sarcomas de partes moles, bem como carcinomas.

Após dois anos de seguimento, a paciente não apresenta nenhum sinal ou sintoma de recorrência do tumor.

Discussão

Os neoplasmas de musculatura lisa da mama são raros. Apenas trezecasos foram bem documentados e publicados¹. A idade de acometimento variou de 24 a 86 anos. O tumor bem delimitado ocorreu em onze pacientes e infiltrado em dois casos. Muitos leiomiossarcomas foram erroneamente interpretados como como fibro-histiocitomas malignos, quando se usaram somente os métodos convencionais de coloração, como a hematoxilina/eosina. Por isso, a imuno-histoquímica tornou-se rotina, quando existe dúvida nesta avaliação diagnóstica.

Existem divergências quanto a critérios de identificação para leiomiossarcomas. Tumores com três ou mais mitoses por 10 campos de grande aumento (HPFs) seriam o leimiossarcoma, aqueles com menos de três mitoses por HPFs e mostrando áreas de necrose e/ou atipias significantes, na ausência de atividade mitótica, poderiam ser considerados tumores de musculatura lisa de potencial indeterminado de malignidade⁶. Nielsen⁷ descreveu duas mitoses em seu relato de caso, afirmando que este limite poderia ser reduzido, e que a simples presença de mitoses nos casos descritos necessitaria de acompanhamento por longo período. A considerável incerteza, presente em relação a contagem de mitoses, deveria de qualquer modo ser lembrada⁸.

A determinação histológica do leiomiossarcoma é difícil devido a perda de parâmetros que sugerem malignidade, tais como pleomorfismo celular, mitoses, hipercromatismo celular e células bizarras. Entre os poucos achados microscópicos um aumento do número de mitoses é o mais importante e pertinente critério de avaliar malignidade².

O leiomiossarcoma da mama parece ter um comportamento biológico menos agressivo que os sarcomas da mama em geral⁹ e alguns tipos específicos, tal como o rabdomiossarcoma. Daí a necessidade de relato de aspectos morfológicos do tipo específico do sarcoma definindo o seu diagnóstico¹⁰. A avaliação da necrose tumoral, a diferenciação tumoral e a contagem de mitoses, desenvolvida pela Federação Francesa de Centrais do Câncer, embora possam ser melhoradas, já promovem informações prognósticas confiáveis em relação aos sarcomas¹¹. O prognóstico é difícil de determinar na histopatologia, embora a invasão local e o grau de atipias celulares parecem ter algum valor preditivo, ao passo que o tamanho do tumor e atividade mitótica se correlacionam menos com o resultado¹⁰. Em nosso caso a mamografia mostrou massa volumosa hiperdensa, bem delimitada, medindo 9 cm de diâmetro, com pequena área de limites imprecisos. O tamanho parece não interferir no prognóstico, pois encontraram-se neoplasmas de um a cinco centímetros que tiveram recorrência e outro, de nove centímetros de diâmetro, onde não houve recorrência¹². Porém, quando esta ocorre, parece ser local, mesmo após anos de excisão, não piorando a sobrevida¹³. Houve um caso mostrando metástase para fígado após quinze anos de ressecção da neoplasia primária⁶. Quando metastático, a via de disseminação é hematogênica, sendo sítios secundários fígado, pulmão, ossos e menos freqüentemente o cérebro.

O esvaziamento axilar não tem indicação: para a maioria dos autores o comprometimento linfonodonal é extremamente raro, já que a disseminação se faz pela via hematogênica^3,13. A mastectomia está indicada com excelente controle local da doença, podendo ser considerada a preservação da mama^6,7. A quimioterapia não mostra efetividade no tratamento dos sarcomas da mama, embora em regimes combinados possa ter alguma melhora⁵; a radioterapia não reduz a taxa de recorrência local.

Observamos que estas neoplasias são de difícil diagnóstico, embora haja a possibilidade de sobrediagnósticos pela dificuldade de diferenciá-las de outros sarcomas.

SUMMARY

We report a malignant case of breast neoplasm, with the diagnosis of leiomyosarcoma. This rare neoplasm has a less aggressive biological behavior than the other types of breast sarcomas. That is the reason why we emphasize the correct diagnosis, and the necessity of graduating the neoplasm, for the patient's best follow-up. In our case, after 2 years of follow-up the patient continued with no relapse of the disease.

KEY WORDS: Leiomyosarcoma. Breast cancer.

Referências

Departamento de Ginecologia do Hospital da Santa Casa de Misericórdia de Vitória ¾ EMESCAM

Correspondência

André Carlos de Amorim Pimentel

Rua Sagrado Coração de Maria, 215 aptº 902 ¾ Praia do Canto

29055-770 ¾ Vitória ¾ ES

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  27 Jun 2003
• Data do Fascículo
  Maio 2001