Anestesia em paciente portador de deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase: relato de caso

Anestesia en paciente portador de deficiencia de glicosa-6-fosfato-desidrogenasa: relato de caso

Anesthesia in glucose 6-phosphate dehydrogenase-deficient patient: case report

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia em paciente portador de deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase. Relato de caso ^*

Anesthesia in glucose 6-phosphate dehydrogenase-deficient patient. Case report

Anestesia en paciente portador de deficiencia de glicosa-6-fosfato-desidrogenasa. Relato de caso

Múcio Paranhos de Abreu, TSA ^I, Carla Cristina Silva Freire ^II; Rogério Shiuguetoshi Miura ^II

^IInstrutor do CET/SBA do Instituto Penido Burnier e Centro Médico de Campinas

^IIEx-ME₂ do CET/SBA do Instituto Penido Burnier e Centro Médico de Campinas

^{Endereço para Correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A Deficiência de Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD) é uma enzimopatia relativamente comum, mas as publicações relacionando essa condição com a anestesia são escassas. O objetivo deste relato é apresentar um caso de paciente portador de Deficiência de G6PD, submetido à tenotomia para alongamento de tendão de Aquiles, sob anestesia venosa associada à bloqueio subaracnóideo.

Relato do caso: Paciente masculino, 9 anos, 48 kg, portador de deficiência de G6PD e polineuropatia periférica, submetido à tenotomia de tendão de Aquiles, sob anestesia geral venosa com midazolam, propofol e fentanil , associada à bloqueio subaracnóideo com bupivacaína hiperbárica a 0,5%. Ao final da cirurgia o paciente despertou tranqüilo, sem dor ou outras queixas, evoluiu bem, recebendo alta hospitalar sem intercorrências.

CONCLUSÕES: Pela evolução do caso relatado, a anestesia subaracnóidea com bupivacaína associada à anestesia venosa total com propofol, mostrou ser uma técnica segura em pacientes portador de deficiência de G6PD.

Unitermos: ANESTESIA; DOENÇAS, Metabólica: deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase

SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Glucose 6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency is a relatively common enzymopathy, but there are few publications relating such condition to anesthesia. This report aimed at presenting a case of a G6PD-deficient patient, submitted to Achilles tendon tenotomy under intravenous anesthesia associated to spinal block.

CASE REPORT: Male patient, 9 years old, 48 kg, with G6PD deficiency and peripheral polineuropathy, submitted to Achilles tendon tenotomy under general intravenous anesthesia with midazolam, propofol and fentanyl, associated to spinal block with 0.5% hyperbaric bupivacaine. At surgery completion patient awakened relaxed, without pain or other complaints, had a good evolution and was discharged without intercurrences.

CONCLUSIONS: According to the evolution of this case, spinal anesthesia with bupivacaine associated to total intravenous anesthesia with propofol has shown to be a safe technique for G6PD-deficient patients.

Key Words: ANESTHESIA; DISEASE: Metabolic: glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: - La Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato-Desidrogenasa (G6PD) es una enzimopatia relativamente común, más las publicaciones relacionando esa condición con la anestesia son escasas. El objetivo de este relato es presentar un caso de un paciente portador de Deficiencia de G6PD, sometido a tenotomia para alongamiento de tendón de Aquiles, bajo anestesia venosa asociada al bloqueo subaracnóideo.

RELATO DEL CASO: Paciente masculino, 9 años, 48 kg, portador de deficiencia de G6PD y polineuropatia periférica, sometido a tenotomia de tendón de Aquiles, bajo anestesia general venosa con midazolam, propofol y fentanil asociada a bloqueo subaracnóideo con bupivacaína hiperbárica a 0,5%. Al final de la cirugía el paciente despertó tranquilo, sin dolor u otras quejas, evoluyó bien, recibiendo alta hospitalar sin interocurrencias.

CONCLUSIONES: Por la evolución del caso relatado, la anestesia subaracnóidea con bupivacaína asociada a anestesia venosa total con propofol, mostró que es una técnica segura en pacientes portadores de deficiencia de G6PD.

Introdução

Apesar da deficiência de Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD) ser uma enzimopatia relativamente comum, as publicações relacionando essa doença com a anestesia são escassas.

Mais de 250 variantes de deficiência de G6PD são conhecidas hoje, e novas formas vêm sendo descritas na literatura ^1,2.

A deficiência de G6PD é responsável pela manifestação clínica de uma síndrome hemolítica aguda e intensa, geralmente desencadeada pela administração de drogas com propriedades oxidantes (Quadro I) ou pela ingestão de determinados alimentos que possibilitem a formação do grupo sulfidrila como favas (favismo), ervilhas, corantes etc. A deficiência de G6PD leva à deficiência ou ausência de nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADPH) e glutation, enzimas que são responsáveis pela eliminação do grupo sulfidrila formado na oxihemoglobina, quando esta é exposta aos alimentos e drogas citadas, levando à sua precipitação dentro do eritrócito, causando hemólise intravascular. Situações de estresse ou processos infecciosos também podem levar à crises hemolíticas nestes pacientes, embora o mecanismo de ação ainda não seja bem conhecido ³.

Revista Brasileira de Anestesiologia, 2002; 52: 6: 707 - 711

Anestesia em Paciente Portador de Deficiência de Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase.

Relato de Caso

Múcio Paranhos de Abreu, Carla Cristina Silva Freire, Rogério Shiuguetoshi Miura

O presente caso refere-se a um paciente pediátrico portador de deficiência de G6PD e polineuropatia periférica, submetido à tenotomia para alongamento de tendão de Aquiles bilateral, sob anestesia geral venosa associada à bloqueio subaracnóideo.

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 9 anos, branco, 1,46 m de altura, 48 kg, portador de deficiência de G6PD e polineuropatia periférica foi internado para ser submetido à tenotomia para alongamento de tendão de Aquiles, bilateral.

Aos cinco anos de idade apresentou várias internações prolongadas para tratamento intensivo em conseqüência de episódios de rabdomiólise, evoluindo com insuficiência renal, insuficiência respiratória e submetido à traqueostomia temporária e hemodiálise.

Aos seis anos de idade apresentou, subitamente, quadro semelhante ao anterior, com importante hemólise quando então foi diagnosticada deficiência de G6PD. Desde então, tomados os devidos cuidados quanto a evitar os fatores desencadeantes das crises hemolíticas o paciente evoluiu bem e não apresentou novas crises.

Na ocasião da visita pré-anestésica apresentava-se em bom estado geral, ativo, eupneico e sem alterações referentes aos sistemas cardiovascular, respiratório, digestivo e renal.

O hemograma realizado no pré-operatório era normal: hemácias, 4.800.000/mm³; hemoglobina, 13,4 g%; e hematócrito, 41%.

O paciente apresentava-se tranqüilo e colaborativo, não necessitando de medicação pré-anestésica.

Na sala de operação foi realizada punção venosa com cateter 22G no membro superior direito e monitorização com cardioscópio na derivação D_II, pressão arterial não invasiva com aferição automática, oxímetro de pulso, capnógrafo e termômetro com sensor colocado no nasofaringe.

Iniciou-se administração de oxigênio a 100% através de cateter nasal e foram injetados midazolam (3 mg) e fentanil (30 µg) por via venosa seguido de infusão contínua de propofol (70 µg.kg^-1.min^-1).

A ventilação foi mantida espontânea, com cânula de Guedel e o oxigênio foi administrado através do sistema de Rees-Baraka, conforme dispositivo descrito por Ferreira ⁴.

Em seguida, com o paciente em decúbito lateral esquerdo, realizou-se bloqueio subaracnóideo no espaço L₄-L₅, utilizando-se agulha 27G, com punção mediana, injetando-se 10 mg de bupivacaína hiperbárica a 0,5%.

A hipnose foi mantida com propofol em infusão venosa contínua (60 µg.kg^-1.min^-1). Após 20 minutos, iniciou-se a cirurgia com o paciente em decúbito dorsal horizontal. O ato cirúrgico durou 45 minutos e não ocorreram alterações hemodinâmicas e ventilatórias significativas.

Ao final da cirurgia o paciente despertou tranqüilo, sem dor ou outras queixas, sendo encaminhado à sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 65 minutos, sem intercorrências.

Recebeu alta da sala de recuperação de acordo com os critérios da tabela de Aldrete-Kroullick e foi encaminhado para a enfermaria. Evoluiu bem, sem intercorrências, recebendo alta hospitalar 24 horas após a cirurgia.

Discussão

A deficiência de G6PD é uma doença hereditária, causada pela herança de alelos anormais do gene responsável pela síntese da molécula de G6PD. Estes genes estão localizados no cromossomo X, portanto, as manifestações clínicas ocorrem mais freqüentemente no sexo masculino ou em mulheres homozigotas para o cromossomo anormal ².

Há uma variação considerável do defeito entre os diversos grupos raciais: o defeito em negros é menos intenso que nos brancos afetados, uma vez que a atividade de G6PD na raça branca é mais baixa que na raça negra.

A enzima anormal encontrada na maioria das populações é designada G6PD B⁺. Uma variante normal, designada G6PD A⁺ é comum em negros norte-americanos ⁵. Outra forma de deficiência de G6PD, relativamente comum, também é encontrada nos povos do Mediterrâneo e Orientais. A incidência da deficiência de G6PD no Mediterrâneo varia de 2,5 a 25% ^7,8 e em estudo realizado com crianças africanas e asiáticas em Londres, verificou-se incidência de 9,3% em meninos e 3,4% em meninas ⁹.

O diagnóstico precoce desta enzimopatia é relativamente difícil, porque a dosagem da enzima no sangue poderá apresentar-se normal durante uma crise hemolítica aguda desencadeada por drogas oxidantes ou estresse. Normalmente a hemólise aparece de 1 a 3 dias após o contato com os fatores desencadeantes.

O diagnóstico é realizado através da demonstração direta ou indireta da redução da atividade de G6PD nas hemácias. Imediatamente após um episódio hemolítico, os reticulócitos e hemácias jovens predominam e essas células jovens possuem atividade enzimática bem mais alta que as antigas; logo, o exame tem de ser adiado por algumas semanas para que se demonstre um nível enzimático baixo que comprove o diagnóstico ⁵.

A prevenção da hemólise é a medida fundamental no manuseio anestésico destes pacientes, evitando-se a administração de drogas oxidantes, a ingestão de determinados alimentos ou situações de estresse, pois as conseqüências clínicas após um insulto que resulta em hemólise, poderão ser extremamente variáveis: desde anemia hemolítica até o óbito, nos casos de hemólise maciça.

Além das drogas oxidantes (Quadro I) e dos alimentos já citados, fatores externos como situações de estresse ou infecções também podem precipitar crises hemolíticas nos casos de deficiência de G6PD. Hepatite alcoólica, hepatite viral, pneumonias, septicemias, acidose diabética e paludismo são alguns exemplos de fatores que podem desencadear hemólise nestes pacientes. O mecanismo da crise hemolítica causada por esses fatores externos ainda não é bem conhecido ³.

Não encontramos na literatura, trabalhos relacionando crise hemolítica induzida por agentes utilizados na anestesia geral, embora alguns autores já tenham relacionado a deficiência de G6PD com a Hipertermia Malígna ¹⁰.

Os pacientes com deficiência de G6PD são incapazes de reduzir a metahemoglobinemia produzida pelo nitroprussiato de sódio e prilocaína, o que torna estes agentes contra-indicados nesses pacientes ¹¹.

A revisão da literatura sugere que a deficiência de G6PD geralmente não resulta em complicações desencadeadas pelo ato anestésico quando se evita a utilização de drogas oxidantes, lembrando que pacientes com infecção são susceptíveis de desencadear crises hemolíticas durante a anestesia.

Com o propósito de manter uma boa sedação por via venosa e analgesia no pós-operatório imediato, optamos pela infusão contínua de propofol e anestesia subaracnóidea com bupivacaína, cuja dose por essa via é pequena.

Esta técnica propiciou um despertar tranqüilo e sem dor, evitando com isso, o estresse no pós-operatório imediato.

Pela evolução do caso a anestesia subaracnóidea com bupivacaína, associada à anestesia venosa total com propofol mostrou ser uma técnica segura em pacientes com deficiência de G6PD.

Apresentado (Submitted) em 13 de fevereiro de 2002

Aceito (Accepted) para publicação em 02 de maio de 2002

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• 03. Muńoz C, Domingues E, Mourelle I et al - Perioperative management of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency. Minerva Anestesiol, 1999;65:641-645.
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Endereço para Correspondência

Dr. Múcio Paranhos de Abreu

Av. Nossa Senhora de Fátima, 805 Aptº J73, Taquaral

13090-130 Campinas, SP

^*

Recebido do (

Received from) CET/SBA do Instituto Penido Burnier, Campinas, SP

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Maio 2003
• Data do Fascículo
  Nov 2002

Histórico

• Aceito
  02 Maio 2002
• Recebido
  13 Fev 2002