Anestesia para septoplastia e turbinectomia em paciente portador de doença de von Willebrand: relato de caso

Anesthesia for septoplasty and turbinectomy in von Willebrand disease patient: case report

Anestesia para septoplastia y turbinectomia en paciente portador de enfermedad de von Willebrand: relato de caso

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia para septoplastia e turbinectomia em paciente portador de doença de von Willebrand. Relato de caso^*

Anesthesia for septoplasty and turbinectomy in von Willebrand disease patient. Case report

Anestesia para septoplastia y turbinectomia en paciente portador de enfermedad de von Willebrand. Relato de caso

Múcio Paranhos de Abreu, TSA^I; André de Moraes Porto, TSA^II; Alexandre Leite Minari^III; Henrique Gonçalves Caseli^IV

^IInstrutor do CET/SBA

^IICo-responsável pelo CET/SBA

^IIIME₂ (2003) do CET/SBA

^IVME₂ (2002) do CET/SBA

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Embora a doença de von Willebrand seja o mais comum dos distúrbios hemorrágicos hereditários, as publicações nacionais, relacionando esta doença e a prática anestésica, são escassas. O objetivo deste relato é apresentar um caso de anestesia geral para septoplastia e turbinectomia em paciente portador de doença de von Willebrand - Tipo I, tratado profilaticamente com desmopressina (1-deamino-8-D-arginina vasopressina, DDAVP) nos períodos pré e pós-operatório.

RELATO DO CASO: Paciente com 19 anos, sexo feminino, 58 kg, portadora de hipotiroidismo, controlado com L-tiroxina (75 mg), e de doença de von Willebrand, que se manifestou há três anos, após extração dentária dos sisos, com sangramento persistente no período pós-operatório. Com o objetivo de se evitar novos episódios hemorrágicos nos períodos per e pós-operatório da cirurgia de septoplastia e turbinectomia a que foi submetida, a paciente foi tratada profilaticamente com desmopressina (0,3 µg.kg^-1). A indução anestésica foi realizada com midazolam (2,5 mg), fentanil (150 µg), droperidol (2,5 mg), lidocaína (60 mg), atracúrio (30 mg) e metoprolol (4 mg), seguida de intubação traqueal e ventilação sob pressão positiva intermitente. A manutenção da anestesia foi realizada com mistura de oxigênio e óxido nitroso a 50% e sevoflurano a 2%. Esta técnica proporcionou um bom controle da freqüência cardíaca e dos níveis pressóricos durante a cirurgia. A paciente permaneceu com tampão nasal por 24 horas e, quando este foi retirado, não houve sangramento. A paciente recebeu alta hospitalar no dia seguinte ao da cirurgia, sem intercorrências. Não houve episódio hemorrágico no período pós-operatório imediato ou tardio.

CONCLUSÕES: O tratamento profilático com DDAVP associado à técnica anestésica utilizada nesse caso, mostrou-se eficaz no controle do sangramento per e pós-operatório.

Unitermos: CIRURGIA, Otorrinolaringológica: nasal; DOENÇAS: doença de von Willebrand

SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Although von Willebrand’s disease is the most common hereditary hemorrhagic disorder, there are few reports in Brazilian literature relating this disease to anesthesia. This report aimed at describing a case of general anesthesia for septoplasty and turbinectomy in a von Willebrand’s disease type I patient, prophylactically treated with desmopressin (1-deamine-8-D- arginine vasopressin, DDAVP) in the pre and postoperative period.

CASE REPORT: A female patient, 19 years old, 58 kg, with hypothyroidism controlled with L-tiroxine (75 mg) had her von Willebrand’s disease manifested three years before after a wisdom tooth extraction with persistent bleeding in the postoperative period. To prevent new per and postoperative hemorrhagic episodes, patient was prophylactically treated with desmopressin (0.3 µg.kg^-1). Anesthesia was induced with midazolam (2.5 mg), fentanyl (150 µg), droperidol (2.5 mg), lidocaine (60 mg), atracurium (30 mg) and metoprolol (4 mg), followed by tracheal intubation and ventilation under intermittent positive pressure. Anesthesia was maintained with 2% sevoflurane in a mixture of 50% oxygen and nitrous oxide. This technique provided a good heart rate and blood pressure control during surgery. Patient remained with a nasal tampon for 24 hours and no bleeding was observed at its removal. Patient was discharged the day after surgery uneventfully. There were no immediate or late postoperative bleeding.

CONCLUSIONS: The prophylactic treatment with DDAVP associated to the anesthetic technique used in this case was effective in controlling peri and postoperative bleeding.

Key Words: DISEASE: von Willebrand disease; SURGERY, Othorinolaringological: nasal

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Aun cuando la enfermedad de von Willebrand sea el mas común de los disturbios hemorrágicos hereditarios, las publicaciones nacionales, relacionando esta enfermedad y la práctica anestésica, son escasas. El objetivo de este relato es presentar un caso de anestesia general para septoplastia y turbinectomia en paciente portador de Enfermedad de von Willebrand - Tipo I, tratado profilacticamente con desmopresina (1-deamino-8- D-arginina vasopresina, DDAVP) en los períodos pré y pós-operatorio.

RELATO DEL CASO: Paciente con 19 años, sexo femenino, 58 kg, portadora de hipotiroidismo, controlado con L-tiroxina (75 mg), y de enfermedad de von Willebrand, que se manifestó hace tres años, después de extracción dentaría de los dientes del juicio, con sangramiento persistente en el período pós-operatorio. Con el objetivo de evitar nuevos episodios hemorrágicos en los períodos per e pós-operatorio de la cirugía de septoplastia y turbinectomia que fue sometida, la paciente fue tratada profilaticamente con desmopresina (0,3 µg.kg^-1). La inducción anestésica fue realizada con midazolam (2,5 mg), fentanil (150 µg), droperidol (2,5 mg), lidocaína (60 mg), atracúrio (30 mg) y metoprolol (4 mg), seguida de intubación traqueal y ventilación sobre presión positiva intermitente. La manutención de la anestesia fue realizada con mezcla de oxígeno y óxido nitroso a 50% y sevoflurano a 2%. Esta técnica proporcionó un buen control de la frecuencia cardíaca y de los niveles presóricos durante la cirugía. La paciente permaneció con tampón nasal por 24 horas y cuando éste fue retirado, no hubo sangramiento. La paciente recibió alta hospitalar al día siguiente al de la cirugía, sin interocurrencias. No hubo episodio hemorrágico en el período pós-operatório inmediato o tardío.

CONCLUSIONES: El tratamiento profiláctico con DDAVP asociado a la técnica anestésica utilizada en este caso, se mostró eficaz en el control del sangramiento per y pós-operatorio.

INTRODUÇÃO

A doença de von Willebrand (DvW) é uma doença hemorrágica hereditária, causada por uma alteração quantitativa ou qualitativa do fator von Willebrand ^1,2.

Os pacientes portadores deste distúrbio da hemostasia podem apresentar manifestações clínicas em diferentes graus, com sinais e sintomas de intensidade variáveis. Para diferenciar a DvW de outras que têm manifestações semelhantes, o diagnóstico é baseado no princípio de que esta doença é o resultado de uma mutação no gene do fator von Willebrand ^2,3.

Atualmente, a DvW é considerada como a forma mais comum de doença hemorrágica hereditária e ocorre em até 1 a cada 800 a 1.000 indivíduos ⁴. O fator de von Willebrand (FvW) é uma glicoproteína multimérica heterogênea, que tem duas importantes funções biológicas: faz a mediação da adesão plaquetária nos locais de lesão vascular e serve como transportador plasmático do fator VIII coagulante (fator anti-hemofílico) - uma proteína vital para a coagulação sangüínea ^3,4.

O nível plasmático normal de FvW é de 10 mg/l. Uma discreta redução da concentração plasmática de FvW ou a perda seletiva de multímeros de alto peso molecular reduz a adesividade plaquetária e causa hemorragia clínica ⁴.

O objetivo deste relato é apresentar um caso de anestesia geral em paciente portador de DvW para realização de septoplastia e turbinectomia, tratado com DDAVP e ácido e-amino capróico, com excelente controle do sangramento nos períodos per e pós- operatório.

RELATO DO CASO

Paciente com 19 anos, sexo feminino, branca, 58 kg, portadora de hipotireoidismo, controlado com L-tiroxina (75 mg), e doença de von Willebrand (confirmado pelo teste de DDAVP) assintomática, que se manifestou há três anos, após extração dentária dos sisos, com sangramento persistente no período pós-operatório. Os exames laboratoriais colhidos na véspera da cirurgia apresentavam hemoglobina: 13,7 g%; hematócrito: 38%; plaquetas: 265.000/mm³; fibrinogênio: 300 mg/dl; tempo de trombina: 16,5 segundos; tempo de sangramento: 2 minutos e 30 segundos; tempo de coagulação: 8 minutos; TTPA: 39 segundos (controle: 32 segundos) - relação paciente/controle: 1,22; tempo de atividade de protrombina: TP: 15,8 segundos - AP 55% - RNI 1,3; teste de agregação plaquetária com ristocetina: “ausência de agregação com ristocetina 1 mg.ml^-1 e que foi corrigida ao adicionar plasma bovino. Agregação espontânea normal. A agregação espontânea, assim como a agregação com os demais agentes agregantes eram normais”. Ao exame físico apresentava-se corada, hidratada, eupnéica, freqüência cardíaca: 82 bpm, pressão arterial de 130 x 80 mmHg. A paciente recebeu 7,5 mg de midazolam por via oral, como medicação pré-anestésica, quarenta e cinco minutos antes de ser encaminhada ao centro cirúrgico. Após admissão na sala de operação, foi realizada venóclise no membro superior direito, com cateter 18G, e instalada monitorização automática não invasiva da pressão arterial, oxímetro de pulso e cardioscópio na derivação D_II. Foi administrado ácido e-amino capróico (1 g) por via venosa, cuja prescrição foi mantida a cada 8 horas, conforme orientação do hematologista. Em seguida, iniciou-se a infusão de DDAVP (0,3 µg.kg^-1) diluída em 100 ml de solução fisiológica a 0,9%, trinta minutos antes da cirurgia. Durante a infusão, a paciente relatou cefaléia de leve intensidade, sem alteração da pressão arterial e da freqüência cardíaca. Ao término da infusão do DDAVP, iniciou-se a indução anestésica com midazolam (2,5 mg), fentanil (150 µg), droperidol (2,5 mg), lidocaína (60 mg), atracúrio (30 mg) e metoprolol (4 mg), seguida de intubação traqueal com tubo 7,5 mm com balonete e ventilação sob pressão positiva intermitente. À monitorização foram acrescidos capnógrafo e analisador de gases. A manutenção da anestesia foi realizada com mistura de oxigênio e óxido nitroso a 50% e sevoflurano a 2%. Esta técnica proporcionou um bom controle da freqüência cardíaca e dos níveis pressóricos durante a cirurgia, e, de acordo com o cirurgião, o discreto sangramento no local operatório permitiu uma cirurgia rápida e tranqüila. O tempo de cirurgia foi de 175 minutos e o de anestesia foi de 230 minutos. A paciente permaneceu com tampão nasal por 24 horas, quando então foi retirado e não houve sangramento nasal. A paciente recebeu alta hospitalar no dia seguinte ao da cirurgia, sem intercorrências.

DISCUSSÃO

A doença de von Willebrand (DvW) é o mais comum dos distúrbios hemorrágicos hereditários causado por um defeito quantitativo ou qualitativo do fator de von Willebrand (fvW), com uma prevalência estimada entre 1% e 3%, mas somente 10% apresentam doença sintomática ^2,5,6.

O FvW é uma glicoproteína multimérica, com duas funções principais: facilita a adesão plaquetária nos locais de lesão vascular e atua como transportador plasmático do fator VIII (fator anti-hemofílico).

Os defeitos do FvW podem se manifestar através diferentes expressões clínicas da doença, com sinais e sintomas de intensidade variada, dando origem aos diferentes subtipos da doença.

O diagnóstico da DvW é feito em três etapas: 1) identificação dos pacientes com distúrbio da hemostasia, possíveis portadores da doença de von Willebrand , baseando-se na história clínica e testes de hemostasia de rotina; 2) diagnóstico e definição do tipo da doença de von Willebrand, e 3) caracterização do subtipo de doença de von Willebrand (Quadro I) ^2,7.

Revista Brasileira de Anestesiologia, 2003; 53: 3: 382 - 387

Anestesia para septoplastia e turbinectomia em paciente portador de doença de von Willebrand. Relato de caso

Múcio Paranhos de Abreu; André de Moraes Porto; Alexandre Leite Minari; Henrique Gonçalves Caseli

Os testes laboratoriais, empregados rotineiramente para triagem são: tempo de sangramento, contagem plaquetária e tempo de tromboplastina parcial ativado.

O tempo de sangramento geralmente apresenta-se prolongado, mas nas formas leves da doença pode apresentar-se normal.

A contagem plaquetária geralmente é normal, mas pode haver plaquetopenia leve nos pacientes com tipo 2B da doença.

O tempo de tromboplastina parcial ativado reflete os níveis plasmáticos do fator VIII coagulante e poderá ser normal ou estar prolongado ².

A tendência hemorrágica é muito variável, dependendo do tipo e da gravidade da doença: nos subtipos 1 e 2 pode não haver manifestações clínicas, enquanto no tipo 3 as manifestações hemorrágicas são geralmente graves ⁷.

Para confirmação diagnóstica e definição do tipo de doença de von Willebrand são necessários os seguintes exames: 1) Dosagem do fator VIII coagulante: nos pacientes com doença dos tipos 1 ou 2, o fator VIII coagulante pode estar normal ou discretamente reduzido; na doença do tipo 3, este fator está muito reduzido (menor que 5%); 2) Quantificação do antígeno do fator von Willebrand: este teste avalia a quantidade de fator von Willebrand presente na circulação. 3) Atividade de co-fator de ristocetina: a ristocetina é um antibiótico que promove a interação do fvW para aglutinação das plaquetas. Este teste reflete a atividade funcional do FvW.

A definição do subtipo da doença é fundamental para a orientação terapêutica adequada. Alguns testes são utilizados para definir o subtipo da DvW: Agregação/aglutinação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA); Análise do padrão multimérico do fator von Willebrand; estudo do fator von Willebrand intraplaquetário e quantificação da afinidade do fator von Willebrand pelo fator VIII coagulante (este último teste permite fazer o diagnóstico do subtipo 2N da doença de von Willebrand, distinguindo-a da hemofilia A leve ou moderada) ².

O tratamento apropriado para a DvW depende dos sintomas e do tipo da doença. Existem duas opções terapêuticas: uma envolvendo o uso de criopreciptado, uma fração do plasma rico em FvW, ou concentrado de fator VIII e outra, que evita o uso do plasma, é o emprego da 1-desamino-8-D-arginina vasopressina (DDAVP) ou desmopressina. Esta última opção é mais apropriada aos pacientes com doença do tipo I. Entretanto, deverá ser realizado o teste terapêutico antes de uma cirurgia eletiva, com a finalidade de se estabelecer o padrão individual da resposta ao DDAVP, já que pacientes diferentes podem apresentar respostas terapêuticas variáveis ^1,2,4,8,9.

Mannucci e col. foram os primeiros a descrever o uso do DDAVP em pacientes com DvW e portadores de hemofilia A leve ^10,11. A desmopressina é um análogo sintético da vasopressina indicado, inicialmente, para o tratamento do diabetes insípido, e produz o aumento das concentrações plasmáticas do fator VIII coagulante e do fator von Willebrand, quando administrada em voluntários normais ou em portadores de hemofilia A leve e nas formas brandas da DvW ^2,4,12. O seu mecanismo de ação ainda não é bem conhecido. Acredita-se que o DDAVP promove a liberação do FvW dos corpúsculos de Weibel-Palade do endotélio vascular, e a liberação do fator VIII coagulante das células dos sinusóides hepáticos. A desmopressina tem ainda a propriedade de melhorar a interação entre as plaquetas e o subendotélio ^2,13.

Alguns protocolos para o preparo pré-operatório de pacientes com doença de von Willebrand e a administração de DDAVP já foram pesquisados com bons resultados ¹³. A dose habitual de desmopressina é de 0,3 µg.kg^-1, administrada por via subcutânea, venosa ou nasal. Por via venosa a droga deverá ser diluída em 30 a 100 ml de solução fisiológica, infundida em 15 a 30 minutos. A ocorrência de taquifilaxia com o uso repetido da desmopressina não é um consenso entre os autores ^2,12. A administração por via subcutânea é desconfortável devido ao grande volume de solução, o que requer várias punções. Para aplicação nasal, a dose deve ser 10 vezes superior à aplicada por via venosa ou subcutânea ².

O sangramento no campo cirúrgico das cirurgias em otorrinolaringologia, especialmente aquelas sobre o nariz e o ouvido, dificulta muito o trabalho do cirurgião ¹⁴. Na presença de uma doença coexistente que cause distúrbio de coagulação, o preparo do paciente e a escolha da técnica anestésica são fatores importantes para se obter um campo operatório com pouco sangramento e livre de episódios hemorrágicos.

O preparo profilático desta paciente foi realizado com a administração de três doses de 0,3 µg.kg^-1 de DDAVP (diluídos em 100 ml de solução fisiológica, infundidos em trinta minutos: a primeira dose, trinta minutos antes da indução anestésica e outras duas doses foram administradas doze e vinte quatro horas após), seguido da administração de ácido e-amino capróico (1 g), com início imediatamente antes da cirurgia e repetidos a cada 8 horas, por 24 horas.

A técnica anestésica com hipotensão arterial controlada ¹⁵ utilizando bloqueadores alfa e beta-adrenérgicos propiciou uma boa estabilidade hemodinâmica, com pequeno sangramento no campo operatório, facilitando assim o trabalho do cirurgião.

Neste caso, a utilização do DDAVP associado à técnica anestésica escolhida mostrou ser uma boa opção no preparo e condução anestésica do paciente portador de DvW tipo I e na profilaxia do sangramento no período per e pós-operatório.

Apresentado em 16 de setembro de 2002

Aceito para publicação em 25 de novembro de 2002

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Endereço para correspondência

Dr. Múcio Paranhos de Abreu

Av. Nossa Senhora de Fátima, 805/J72, Taquaral

13090-130 Campinas, SP

^*

Recebido do CET/SBA do Instituto Penido Burnier e Hospital Agregado Centro Médico de Campinas, SP

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  30 Jul 2003
• Data do Fascículo
  Jun 2003

Histórico

• Recebido
  16 Set 2002
• Aceito
  25 Nov 2002