Epilepsia mioclônica progressiva: aspectos clínicos, poligráficos e histopatológicos de um caso

Sanvito, Wilson Luiz; Brandt, Reynaldo André; Gonzales, Djalmas Miguel; Tilbery, Charles Peter; Stecca, Jeronimo

doi:10.1590/S0004-282X1973000200006

Resumos

É relatado um caso caracterizado clinicamente por crises mioclônicas, crises convulsivas do tipo grande mal e rebaixamento mental progressivo. O estudo histo-patológico revelou a presença de corpúsculos intracitoplasmáticos no sistema nervoso central, com as características dos corpúsculos de Lafora. São feitas considerações clínicas, poligráficas, histopatológicas e etiopatogênicas a propósito da epilepsia mioclônica progressiva.

A case with myoclonic jerks, grand mal convulsions and progressive mental retardation is reported. The patient died after 4 years and 10 months of disease, and a sister began with similar simptomatology at this time. By histopathological study there were found intracitoplasmatic bodies in the cerebral cortex, basal ganglia, cerebelum and myocardium. Some considerations are made about clinical, polygraphic histological and etiopathogenic aspects.

Epilepsia mioclônica progressiva. Aspectos clínicos, poligráficos e histopatológicos de um caso

Progressive myoclonic epilepsy: clinical, polygraphic and histopathological aspects. A case report

Wilson Luiz Sanvito^I; Reynaldo André Brandt^II; Djalmas Miguel Gonzales^III; Charles Peter Tilbery^II; Jeronimo Stecca^IV

^IDisciplina de Neurologia e Departamento de Pathologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo: Professor Associado de Neurologia

^IIDisciplina de Neurologia e Departamento de Pathologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo: Médicos residentes

^IIIDisciplina de Neurologia e Departamento de Pathologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo: Eletrencefalografista

^IVDisciplina de Neurologia e Departamento de Pathologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo: Professor Assistente de Patologia

RESUMO

É relatado um caso caracterizado clinicamente por crises mioclônicas, crises convulsivas do tipo grande mal e rebaixamento mental progressivo. O estudo histo-patológico revelou a presença de corpúsculos intracitoplasmáticos no sistema nervoso central, com as características dos corpúsculos de Lafora. São feitas considerações clínicas, poligráficas, histopatológicas e etiopatogênicas a propósito da epilepsia mioclônica progressiva.

SUMMARY

A case with myoclonic jerks, grand mal convulsions and progressive mental retardation is reported. The patient died after 4 years and 10 months of disease, and a sister began with similar simptomatology at this time. By histopathological study there were found intracitoplasmatic bodies in the cerebral cortex, basal ganglia, cerebelum and myocardium. Some considerations are made about clinical, polygraphic histological and etiopathogenic aspects.

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1. AJURIAGUERRA, J.; SIGWALD, J. & PIOT, L. Myoclonie-epilepsie familiale de type Unverricht: étude clinique, életroencephalographique et anatomique. Prèsse Méd. (Paris) 86:1813, 1954.
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19. WEINGARTEN, K. Die myoklonischen Syndrome. Wiener Beiträge zur Neurol. Psiquiat. 5:117, 1957.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
16 Abr 2013
Data do Fascículo
Jun 1973

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[1] 1. AJURIAGUERRA, J.; SIGWALD, J. & PIOT, L. Myoclonie-epilepsie familiale de type Unverricht: étude clinique, életroencephalographique et anatomique. Prèsse Méd. (Paris) 86:1813, 1954.

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