Poliodistrofia cerebral infantil: estudo anátomo-clínico de um caso

Guidugli Neto, João; França, L. C. Mattosinho; Scarante, Ozir; Melaragno, Roberto

doi:10.1590/S0004-282X1973000400010

Resumos

É relatado o caso de um menino de oito anos de idade com crises convulsivas generalizadas, sem alteração mental, evoluindo com déficit motor difuso e progressivo até o óbito. No exame anatomopatológico foi encontrada acentuada atrofia cortical cerebral, assim como lesões degenerativas também nas demais localizações da substância cinzenta, incluindo a medula espinhal. O achado de lesões disgenéticas associadas levou os autores a rotularem o caso como sendo o de moléstia de Alpers.

A case of degeneration of the gray matter in infancy is reported. An 8 years old boy has repeated generalized seizures, without mental deterioration for over a year. During 6 days he presented diffuse motor deficit and profound coma, till death. Histologically there were found lesions similars to those previously reported as Alpers' disease, i.e. diffuse neuronal loss in encephalic and spinal cord gray matter and disgenetic lesions in cerebral white matter.

Poliodistrofia cerebral infantil. Estudo anátomo-clínico de um caso

Cerebral poliodystrophy in infancy: a case report

João Guidugli Neto^I; L. C. Mattosinho França^II; Ozir Scarante^III; Roberto Melaragno^IV

^IServiços de Anatomia Patológica e Neurologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo: Assistente, Serviço de Anatomia Patológica

^IIServiços de Anatomia Patológica e Neurologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo: Diretor, Serviço de Anatomia Patológica

^IIIServiços de Anatomia Patológica e Neurologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo: Assistente, Serviço de Neurologia

^IVServiços de Anatomia Patológica e Neurologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo: Diretor, Serviço de Neurologia

RESUMO

É relatado o caso de um menino de oito anos de idade com crises convulsivas generalizadas, sem alteração mental, evoluindo com déficit motor difuso e progressivo até o óbito. No exame anatomopatológico foi encontrada acentuada atrofia cortical cerebral, assim como lesões degenerativas também nas demais localizações da substância cinzenta, incluindo a medula espinhal. O achado de lesões disgenéticas associadas levou os autores a rotularem o caso como sendo o de moléstia de Alpers.

SUMMARY

A case of degeneration of the gray matter in infancy is reported. An 8 years old boy has repeated generalized seizures, without mental deterioration for over a year. During 6 days he presented diffuse motor deficit and profound coma, till death. Histologically there were found lesions similars to those previously reported as Alpers' disease, i.e. diffuse neuronal loss in encephalic and spinal cord gray matter and disgenetic lesions in cerebral white matter.

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Departamento de Anatomia Patológica Hospital do Servidor Público Rua Pedro de Toledo 1800 04039 São Paulo, SP Brasil.

1. ALPERS, B. J. Diffuse progressive degeneration of the gray matter of the cerebrum. Arch. Neurol. Psychiat. (Chicago) 25:469, 1931.
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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
15 Abr 2013
Data do Fascículo
Dez 1973

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[1] 1. ALPERS, B. J. Diffuse progressive degeneration of the gray matter of the cerebrum. Arch. Neurol. Psychiat. (Chicago) 25:469, 1931.

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[4] 4. CHRISTENSEN, E. & KRABBE, K. Poliodistrophia cerebri progressiva (infantilis). Arch. Neurol. Psychiat. (Chicago) 61:28, 1949.

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