Angioma cavernoso espinhal epidural: relato de caso

Epidural spinal cavernous angioma: case report

ANGIOMA CAVERNOSO ESPINHAL EPIDURAL

Relato de caso

Alexandre Félix¹, Andrei Koerbel², Ricardo A Hanel²,Erasto Cichon³, João Cândido Araujo⁴

RESUMO - A ocorrência de um angioma cavernoso epidural primário é incomum, constituindo aproximadamente 4% de todos os tumores epidurais espinhais, entretanto o número de relatos desta entidade tem aumentado nos últimos anos, provavelmente devido aos melhores recursos diagnósticos. Relatamos o caso de um paciente com um angioma cavernoso epidural puro em nível espinhal de L1-L2 , que apresentava quadro clínico de compressão medular lenta e progressiva, com piora importante recente. A ressonância magnética de coluna lombosacra demonstrou lesão hipo e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico com boa recuperação neurológica. Os achados clínicos, de imagem, anátomo-patológicos e de tratamento desta patologia são analisados e discutidos.

PALAVRAS-CHAVE: angioma cavernoso, cavernoma, medula espinhal.

Epidural spinal cavernous angioma: case report

ABSTRACT - Epidural spinal cavernous angiomas account for approximately 4% of all spinal epidural tumors. More recently the diagnosis has become more frequent due to refinement of imaging modalities. We describe a 50-year-old woman with a spinal epidural cavernous angioma at L1-L2, which was successfully surgical treated. Clinical picture, imaginology and treatment of this entity is reviewed.

KEY WORDS: cavernous angioma, cavernoma, spinal cord

Os angiomas cavernosos espinhais epidurais são classicamente referidos como lesões raras, principalmente as lesões epidurais puras^1-3, entrentanto o número de relatos desta entidade na literatura tem crescido nos últimos anos⁴. No presente relato descrevemos um caso de angioma cavernoso espinhal epidural e discorremos sobre aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos desta patologia. A apresentação clínica mais comum é a de síndrome medular de evolução lenta e progressiva^4-6. A ressonância magnética (RM) é o método de imagem de escolha para diagnóstico⁵ e a cirurgia é o tratamento de escolha para estas lesões^4,5,7.

CASO

Uma mulher de 50 anos de idade apresentava na admissão história de três anos de evolução de dor lombar alta com piora importante recente associada a diminuição progressiva da força muscular nos membros inferiores. O exame neurológico revelou discreta paraparesia espástica e hiperreflexia nos membros inferiores, sem alteração sensorial. A RM da coluna lombosacra revelou processo expansivo epidural no nível de L1-L2 com áreas iso e hipointesas em T1 e heterogeneamente hiperintensas em T2 com captação difusa e regular após infusão de gadolíneo (Figs 1 e 2 ). Procedeu-se laminectomia total nos níveis L1 e L2 com ressecção de massa de consistência esponjosa e coloração vinhosa aderida à dura-máter. O estudo anátomo-patológico per-operatório por congelação do espécime revelou-se negativo para malignidade, apresentando um diagnóstico definitivo posterior de angioma cavernoso.

A paciente recebeu alta hospitalar em sete dias após a cirurgia já apresentando considerável melhora clínica. Trinta e seis meses pós-operatório apresenta-se sem dor ou espasticidade, com recuperação total da força muscular dos membros inferiores.

DISCUSSÃO

Os angiomas cavernosos são malformações vasculares que podem afetar qualquer área do sistema orgânico. Foram relatados casos de envolvimento do sistema nervoso central (SNC) simultaneamente com fígado, baço, rim, coração e pele^3,8-10. Modernamente são considerados hamartomas vasculares^5,11, os quais por definição, não crescem às custas de atividade mitótica⁵.

Ocorrem em 0,5% a 0,7% da população, perfazendo 8% a 15% de todas as malformações vasculares do neuro-eixo. São lesões caracteristicamente intra-axiais, sendo que 78% dos casos localizam-se em região supratentorial e 22% em infratentorial¹³, podendo apresentar-se sob duas formas: esporádica e familiar^12,14. Nesta, as lesões são múltiplas e atribui-se um modo de transmissão autossômico dominante com alta penetrância e expressividade variadas⁶. Foi também descrita a associação desta entidade com nevus cutâneo familiar e a sua coexistência com malformações cavernosas intracranianas^10,15.

Os angiomas cavernosos são responsáveis por 3 a 16% de todas as lesões angiomatosas no território espinhal¹¹. Tais lesões apresentam um espectro de achados patológicos, distinguindo-se as lesões extradurais das lesões intradurais. As primeiras incluem os tipos lesão de corpo vertebral, lesão de corpo vertebral com extensão epidural e lesão epidural pura e as últimas os tipos intradural extramedular e intramedular⁵. A maioria destas lesões, contudo, origina-se dos corpos vertebrais, podendo se estender para o espaço extradural^1,3,6,15,16. A ocorrência de angioma cavernoso extradural primário tem sido referida como incomum^1-3 e constitui aproximadamente 4% de todos os tumores espinhais epidurais ¹³. Entretanto foi sugerido que a freqüência de angiomas cavernosos espinhais epidurais esteja sendo provavelmente subestimada ou simplesmente não relatada⁶. Os angiomas cavernosos apresentam esparsa referência em textos de neuropatologia, neurologia e neurocirurgia¹⁵. O número de relatos desta entidade na literatura cresceu nos últimos anos⁴. As complicações dos angiomas espinhais incluem hemorragia subaracnóidea, hematoma epidural, hematomielia, lesões compressivas da medula e das raízes, e alterações isquêmicas causando radiculomielopatia crônica progressiva, previamente referida como síndrome de Foix-Alajouanine. Lesões crônicas da medula e das raízes espinhais resultam de compressão, trombose dos vasos anômalos, distúrbios da drenagem venosa entre outros¹⁷.

Histologicamente os angiomas cavernosos são compostos de canais vasculares sinusóides irregulares com delgadas paredes de colágeno e endotélio que variam em tamanho e calibre. Fibras elásticas e músculo liso entre as paredes são escassos, se não ausentes^5,13. Nenhum elemento do parênquima nervoso é encontrado entre os sinusóides, padrão usado para fazer a distinção da malformação cavernosa com teleangiectasia capilar. Em lesões epidurais e de corpo vertebral a hemossiderina é elemento pouco abundante se comparado com as lesões intramedulares onde está quase que universalmente presente^5,18. Deve-se levar em conta, contudo, que as lesões epidurais possuem vascularização mais rica, o que possibilita a remoção mais rápida da hemosiderina¹, além da inexistência da barreira hematoencefálica nesta topografia. Este aspecto da patologia correlaciona-se com os achados de imagem concernentes a esta entidade⁶. As diferentes topografias dos angiomas cavernosos não trazem diferença quanto a aspectos de histologia, imuno-histoquímica ou eletromicroscopia.⁵.

Clinicamente são relatados quatro modos de apresentação dos hemangiomas cavernosos espinhais epidurais: 1) síndrome medular de instalação lenta e progressiva; 2) síndrome medular aguda; 3) dor local e 4) radiculopatia⁶. A forma de apresentação clínica mais comum é a de sintomas relacionados a uma síndrome de compressão medular de instalação lenta e progressiva^1,5,6. Na maioria dos pacientes em que se apresenta uma síndrome medular aguda ou crônica os sintomas tem sido correlacionados com hemorragia intralesional, enquanto que nos casos associados com dor local ou radiculopatia os sintomas têm sido correlacionados com o crescimento progressivo da lesão⁶. No presente caso observamos quadro clínico de dor local de três anos de evolução associada a piora recente do sintoma, bem como ao aparecimento de paraparesia espástica também recente.

Um quadro de instalação súbita pode resultar de hemorragia ou de oclusão trombótica intralesional, ambas causando aumento súbito do volume da lesão¹. Embora a instalação seja súbita, no que diz respeito à hemorragia, a deterioração neurológica pode se dar em muitas horas ou até em alguns dias, o que auxilia na diferenciação dos angiomas cavernosos com hematomielia causada por malformações artério-venosas espinhais^15-18. O nível de comprometimento espinhal destas lesões, assim como nas lesões que ocorrem em corpo vertebral, é mais frequentemente na região torácica, podendo igualmente estar associado com nevus cutâneo vascular¹⁹. Um aspecto interessante é que as lesões epidurais puras são em geral angiograficamente negativas, ao contrário do que ocorre com as lesões de corpo vertebral, mas como nestas, a hemorragia intraoperatória é freqüentemente maciça^1,5,20.

A RM é considerado o método de escolha para estudo por imagem dos angiomas cavernosos^5,12,15. Na tomografia computadorizada (TC), os angiomas cavernosos podem se apresentar como nódulos hiperdensos com pouca captação de contraste, podendo ser circundados por halo hipodenso correpondendo a edema¹², e geralmente revela-se uma estrutura exercendo efeito de massa sobre a dura-máter^6,7,21. Os angiomas cavernosos apresentam-se usualmente negativos à angiografia⁵, o que torna este método de pouca valia na investigação destas lesões.

Zevgaridis e col.⁶, em recente revisão da literatura, identificaram características imaginológicas por RM nos angiomas cavernosos epidurais úteis no diagnóstico. As imagens ponderadas em T1 mostram mais freqüentemente um sinal de intensidade semelhante àquele da medula e músculo. A captação de contraste é homogênea ou discretamente heterogênea. Nas imagens ponderadas em T2 o sinal da lesão é intenso, pouco menos que o sinal do líquido céfalo-raquidiano. Freqüentemente, a lesão se caracteriza por extender-se até o forame intervertebral, mas este usualmente não está alargado^6,7, fato este que pode ser útil no diagnóstico diferencial com neurinoma²². Vários estudos recentes têm se mostrado de acordo com estes achados de RM no que diz respeito aos sinais de iso ou hipo intensidade nas imagens ponderadas em T1 e aos sinais hiperintensos em T2^2,7,17,21-23. Existe correlação entre os achados anátomo-patológicos e os achados de imagem por RM dos angiomas cavernosos, que se deve à presença ou ausência de fenômenos degenerativos e pigmentos de hemossiderina^2,12.

Os angiomas cavernosos epidurais têm características diferentes comparados às lesões intramedulares. A mais notável é a ausência do anel de hemossiderina de baixa intensidade nas imagens ponderadas em T1 e em T2, devido provavelmente à remoção mais rápida deste elemento fora dos limites da barreira hematoencefálica⁶, e por serem lesões ricamente vascularizadas nesta topografia⁵. Elementos que auxiliam na distinção desta entidade com patologias mais comuns como hérnias discais extrusas ou tumores neurogênicos são o sinal homogêneo de alta intensidade em T2, o seu formato ovóide e a ausência de relação anatômica com o disco intervertebral adjacente ou com a saída de raiz nervosa^23-24.

A ressecção cirúrgica é a conduta mais apropriada para o tratamento dos angiomas cavernosos epidurais^4,5,7 reservando-se a radioterapia para lesões irressecáveis, restos tumorais em ressecções parciais e a pacientes em que um procedimento cirúrgico é contra-indicado por razões médicas outras, sendo o papel da radioterapia neste tipo de lesão extremamente controverso na literatura. Na medida que as lesões epidurais puras são angiograficamente ocultas, a embolização não é uma opção terapêutica⁵.

Neste presente relato o paciente apresentou um quadro de síndrome medular lenta e progressiva, compatível com a maioria dos angiomas espinhais epidurais, com uma história de piora importante recente. A RM demonstrou alterações compatíveis com estes angiomas, apresentando sinal iso e hipointenso em T1 e hiperintenso em T2. O tratamento de escolha de acordo com a literatura, a cirurgia, foi empregado, com uma excelente evolução pós-operatória.

Recebido 14 Agosto 2000, recebido na forma final 26 Dezembro 2000. Aceito 30 Dezembro 2000.

Dr. Ricardo A Hanel - Rua Alcides Muhoz, 433 - 80810-090 Curitiba PR - Brasil. E-mail: [e-mail]

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¹Acadêmico de Medicina,

Hospital Nossa Senhora das Graças, Curitiba PR, Brasil: Acadêmico de Medicina, ²Médico Residente do Serviço de Neurocirurgia, ³Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia, ⁴Neurocirurgião, Coordenador da Residência em Neurocirurgia.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  12 Jul 2001
• Data do Fascículo
  Jun 2001

Histórico

• Aceito
  30 Dez 2000
• Revisado
  26 Dez 2000
• Recebido
  14 Ago 2000