Angioma cavernoso do meato acústico interno envolvendo o complexo VII e VIII nervos cranianos: relato de caso

Cavernous hemangioma of the internal auditory canal encasing the VII and VIII cranial nerve complex: case report

Angioma cavernoso do meato acústico interno envolvendo o complexo VII e VIII nervos cranianos: relato de caso

Cavernous hemangioma of the internal auditory canal encasing the VII and VIII cranial nerve complex: case report

Roberto Leal Silveira^I; Gustavo Cardoso de Andrade^II; Nilson Pinheiro Júnior^III; José Eymard Homem Pittella^IV; Vinícius Cotta Barbosa^V

Neurocenter, Serviço de Neurocirurgia do Hospital Madre Teresa Belo Horizonte, MG, Brasil

^IMestre e Doutor em Neurocirurgia, Chefe do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Madre Teresa

^IIResidente em Neurocirurgia do Hospital Madre Teresa

^IIINeurocirurgião do Hospital Madre Teresa

^IVProfessor Titular do Departamento de Anatomia Patológica e Medicina Legal da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais

^VOtoneurologista

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Relata-se o caso de homem de 21 anos, leucoderma, portador de angioma cavernoso do meato acústico interno direito envolvendo o complexo VII e VIII nervos cranianos tratado cirurgicamente. Apenas 18 casos de angiomas cavernosos dessa localização foram relatados na literatura. São comentados os aspectos clínicos, o diagnóstico diferencial e o tratamento.

Palavras-chave: angioma, cavernoma, meato acústico interno, neurinoma do acústico.

ABSTRACT

We report the surgically treated case of a 21-year-old caucasian male harboring a cavernous hemangioma of the right internal auditory canal encasing the seventh and eighth cranial nerves complex. Only 18 cases of cavernous hemangiomas of this location have been previously reported. The clinical features, the differential diagnosis and the treatment are discussed.

Key words: angioma, cavernoma, internal auditory canal, acoustic neuroma.

Angiomas cavernosos, malformação cavernosa ou cavernomas são malformações vasculares compactas angiograficamente ocultas com incidência de 0,3 a 0,5%, correspondendo a 10 a 20% das malformações vasculares^1-3. Ocorrem de forma esporádica ou familial. Quando familial, a ocorrência de lesões múltiplas é mais comum². Localizam-se habitualmente nos hemisférios cerebrais, podendo também ocorrer no compartimento infratentorial e medula espinhal^1-6. Angiomas cavernosos dos nervos cranianos são raros, apenas 44 casos descritos, 18 dos quais envolvendo o complexo VII e VIII nervos¹. A localização no interior do meato acústico interno justifica sua inclusão entre as lesões incomuns a serem consideradas no diagnóstico diferencial dos neurinomas do acústico.

Descrevemos o caso de um paciente jovem com angioma cavernoso do meato acústico interno envolvendo o complexo VII-VIII nervos cranianos, desde seu diagnóstico até o tratamento cirúrgico.

CASO

Homem de 21 anos, leucoderma, com relato de perda progressiva de acuidade auditiva à direita há cerca de oito anos, com piora acentuada da audição em novembro de 2003, quando foi encaminhado ao Serviço de Neurocirurgia do Hospital Madre Teresa. Sem quaisquer outros déficits ao exame neurológico. Audiometria de julho de 2003 revelava perda média de 50 decibéis, com discriminação vocal de 70%. Novo exame realizado em novembro de 2003 já não apresentava discriminação auditiva. Ressonância magnética (RM) mostrou lesão expansiva intrameatal no lado direito medindo aproximadamente um centímetro, isointensa em relação ao parênquima cerebral nas ponderações T1 e T2, sem captação significativa do meio de contraste. A janela óssea da tomografia computadorizada (TC) caracterizou destruição óssea importante do meato acústico interno ipsilateral (Fig 1 a, 1b).

Indicado tratamento cirúrgico por acesso retrossigmóideo transmeatal direito em posição semi-sentada. Após abertura dural e afastamento medial do cerebelo, notou-se coloração atípica dos nervos vestibulares na entrada do poro acústico interno, possivelmente devendo-se à impregnação por hemossiderina. Durante a abertura do meato acústico, identificou-se lesão vascular em íntima associação com o VII e VIII nervos, aderida sobretudo ao nervo coclear, que foi totalmente ressecada usando-se técnica microcirúrgica (Fig 2).

O período pós-operatório transcorreu sem intercorrências. Nesse período realizou RM e TC de alta resolução para ossos temporais que revelaram exérese total da lesão (Fig 1c, 1d). O paciente recebeu alta hospitalar no quinto dia de pós-operatório apresentando anacusia total à direita, sem paresia facial (grau I de House e Brackmann) e sem outros déficits neurológicos.

O exame histopatológico revelou lesão vascular benigna formada pela proliferação de vasos sanguíneos justapostos de luz ampla e parede fibrosa, espessa, freqüentemente hialinizada, revestida por camada simples de endotélio plano, alterações essas características de hemangioma cavernoso (cavernoma) (Fig 3).

O presente relato foi autorizado pela Comissão de Ética do Hospital Madre Teresa e obteve-se consentimento informado do paciente.

DISCUSSÃO

Os angiomas cavernosos do complexo VII-VIII nervos tendem a se manifestar através da diminuição da acuidade auditiva, podendo ter evolução insidiosa, rapidamente progressiva ou súbita. Paresia facial também pode ocorrer e, segundo alguns autores, a presença de paresia facial ou déficit auditivo acentuado nos portadores de pequenas lesões intracanaliculares é sugestiva de lesão vascular, sendo dado importante no diagnóstico diferencial dos schwannomas do vestibular, ainda que não haja como diferenciá-los a partir de dados clínicos^1,4,7,8.

Os cavernomas habitualmente apresentam-se heterogêneos à RM, apresentando áreas isointensas e hiperintensas em relação ao parênquima encefálico nas ponderações T1 e T2, além de captar pouco contraste. O diagnóstico diferencial é feito sobretudo com o schwannoma do vestibular, que é hiperintenso em T2, hipointenso em T1, com captação importante do contraste paramagnético. No presente caso, a apresentação isointensa em T1 e T2, sem captação do meio de contraste, dificultou o diagnóstico pré-operatório.

Essas lesões vasculares podem apresentar calcificações no interior do meato acústico interno e destruição deste, melhor visibilizados na janela para osso da TC^4,5,7,8. O cavernoma desse presente relato ocasionou alargamento pronunciado do interior do meato acústico interno, sem alargar o poro acústico interno, diferenciando-se dos schwannomas do vestibular, que tendem a alargar o poro e em seguida o meato acústico interno.

A ressecção microcirúrgica total é o tratamento de escolha dos cavernomas do complexo VII-VIII nervos, haja vista a importância dessa região anatômica e a possibilidade do aparecimento de déficits neurológicos importantes^1-4,6,7. Ressecção subtotal pode levar à recorrência da lesão¹.

Em conclusão, os angiomas cavernosos do complexo VII-VIII nervos são lesões raras que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial das lesões do ângulo pontocerebelar e meato acústico interno, sendo a ressecção microcirúrgica total seu tratamento de escolha.

Recebido 31 Maio 2004, recebido na forma final 12 Agosto 2004. Aceito 2 Outubro 2004.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Abr 2005
• Data do Fascículo
  Mar 2005

Histórico

• Revisado
  12 Ago 2004
• Recebido
  31 Maio 2004
• Aceito
  02 Out 2004