Meningiomas anteriores e antero-laterais do forame magno

Anterior and lateral foramen magnum meningiomas

Meningiomas anteriores e antero-laterais do forame magno

Anterior and lateral foramen magnum meningiomas

Osvaldo Inácio de Tella Jr^I; Manoel Antonio de Paiva Neto^II; Paulo Henrique Aguiar^III; Marco Antonio Herculano^IV

^IProfessor Adjunto Livre Docente da Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e Médico do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos (HPEV), São Paulo, Brasil

^IIMédico Neurocirurgião do Hospital São Paulo e Médico do HPEV

^IIINeurocirurgião Assistente da Divisão de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, Brasil

^IVProfessor Adjunto da Disciplina de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina de Jundiaí e médico do HPEV

RESUMO

Relatamos nossa experiência com 11 pacientes portadores de meningiomas do forame magno, oito cranioespinhais e três espinocraniais. A média de idade foi 50,8 anos, o sintoma mais comum foi cefaléia occipital com duração média de 18,6 meses. Os principais achados neurológicos foram tetraparesia e comprometimento dos nervos cranianos baixos. O tratamento foi cirúrgico, sempre com exposição da artéria vertebral em sua entrada na dura-máter da fossa posterior e ressecção de parte do côndilo occipital apenas em três casos. Ressecção total foi possível em sete pacientes e parcial nos demais, devido às aderências a vasos e nervos. O prognóstico esteve relacionado com as condições neurológicas pré-operatórias.

Palavras-chave: meningioma, forame magno, artéria vertebral.

ABSTRACT

We report our experience with 11 cases of foramen magnum meningiomas, eight originating inside the posterior fossa and three in the caudal region. The mean age of the patients was 50.8 years and the main complaint was cervical headache for at least 18.6 months and at the neurological examination, tetraparesis and deficit of the lower cranial nerves were very often observed. All patients were submitted to surgical treatment, always with exposition of the vertebral artery at the entry zone in the duramater of the posterior fossa, with partial removal of the occipital condyle in only three cases. Total resection was obtained in seven patients and partial removal in the other four due to adherences to vessels and nerves. The prognostic was related to the neurological condition before surgery.

Key words: meningioma, foramen magnum, vertebral artery.

A implantação e origem dos meningiomas, na região do forame magno, é verificada na dura-máter da junção crânio-vertebral. Os limites dessa região são: anterior, do terço inferior do clivo à margem superior do corpo do axis; lateralmente é delimitada pelo tubérculo jugular e margem superior da lâmina do axis; posterior, da porção anterior do osso occipital ao processo espinhal do axis^1,2. Meningiomas anteriores do forame magno são aqueles com base de implantação anterior no plano coronal, correspondente ao primeiro ligamento denteado inferiormente e nervos bulbares superiormente. Devem ser distinguidos dos demais devido a diferenças de apresentação clínica, manejo cirúrgico e complicações³. Ainda podem ser classificados como espinocraniais quando tem predomínio de crescimento caudal e cranioespinhais quando o predomínio de crescimento é cranial⁴.

Os meningiomas da transição crânio-cervical perfazem de 1,2 a 3,2% do total de meningiomas intracranianos e intra-raquidianos^1,5. Na série de Olivecrona (apud Castellano, Ruggiero-1953) chegam a 4% dos meningiomas de fossa posterior, sendo precedidos por meningiomas da porção posterior do osso petroso (42%); tentório (30%); clivo (11%) e convexidade cerebelar (10%)⁵.

Apresentamos a experiência no tratamento cirúrgico de 11 pacientes portadores de meningioma do forame magno.

MÉTODO

Entre 1996 e 2005, 11 pacientes portadores de meningiomas do forame magno foram submetidos a ressecção cirúrgica no Hospital Professor Edmundo Vasconcellos e no Hospital São Paulo. Todos os pacientes foram submetidos a ressonância magnética (RM) pré-operatória que mostrava presença de processo expansivo na região anterior e/ou anterolateral do forame magno (Fig 1). Sete pacientes eram do sexo feminino e quatro do sexo masculino com média de idade 50,8 anos (38-74 anos).

A queixa mais comum foi cefaléia nucal (nove casos), seguida de tetraparesia espástica (oito casos), a duração média das queixas foi 18,6 meses. Outros sintomas encontrados foram: dificuldade de deglutição em dois casos, ataxia em um paciente e hemiatrofia de língua também em um caso.

Todos foram submetidos a ressecção neurocirúrgica por via suboccipital posterolateral com ressecção parcial do côndilo occipital quando julgado necessário, mas sempre com exposição da área de entrada da artéria vertebral na dura-máter da transição occipitocervical. Ressecção total do tumor foi conseguida em sete casos e confirmada por tomografia computadorizada (TC) e ou RM pós-operatória. Em três casos a ressecção foi subtotal devido a sua aderência a vasos ou a nervos cranianos e em um parcial devido a extensão bilateral do tumor. Todos os casos foram classificados como meningeoma grau I OMS.

RESULTADOS

No pós-operatório imediato, três pacientes evoluíram com broncopneumonia aspirativa secundária a paresia de nervos cranianos baixos. Fístula liqüórica pós-operatória foi observada em um caso. O acompanhamento, que variou de seis meses a nove anos, evidenciou nove pacientes com melhora ou estabilidade dos déficites neurológicos comprovados pela escala de Karnofsky. Uma paciente portadora de tumor com extensão bilateral foi submetida a ressecção parcial e apresentou piora do déficit motor no pós-operatório. Uma paciente que apresentava tetraparesia grave no pré-operatório foi submetida a ressecção subtotal e também evoluiu com piora do déficit motor, não obtendo melhora da deglutição.

Não foi observada recorrência/recrescimento tumoral sintomático na presente série até o presente momento.

DISCUSSÃO

A primeira ressecção de tumor do forame magno foi relatada por Hallopeau, em 1874¹. Em estudo de 102 casos de tumores extra-axiais benignos do forame magno, operados de 1924 à 1982, Meyer et al. encontraram 78 meningiomas, 23 neurofibromas e 1 teratoma⁶. Entretanto, na série da Sociedade de Neurocirurgia de Língua Francesa, em 1993, foram analisados 230 casos de tumores extramedulares desta região, entre os quais 106 eram meningiomas, 49 neurinomas, 28 cordomas, 32 tumores ósseos (19 primários e 13 metastáticos) e 15 casos considerados como tumores incomuns (quatro melanomas, três hemangioblastomas, três tumores dermóides ou epidermóides, dois ependimomas, um cavernoma, um angiomiolipoma e um granuloma de colesterol). A média de idade dos pacientes era 47 anos, com predominância do sexo feminino de 1,5 / 1, similar aos dados observados em nossa casuística¹.

O intervalo médio de aparecimento dos sintomas e o diagnóstico do tumor é cerca de dois anos e três meses, variando de seis a 96 meses. Os meningiomas de grande volume situados na face ventral do forame magno cursam com deterioração neurológica mais grave e rapidamente progressiva⁷. Sintoma bastante referido e geralmente precoce na evolução é a cefaléia occipitocervical, que piora com flexão da cabeça e manobra de Valsalva⁸. O exame neurológico pode revelar alterações de tratos longos como: hiperreflexia, sinal de Babinski e marcha paraparética-espástica; alterações da sensibilidade proprioceptiva e/ou superficiais e, quase sempre, envolvimento do XI primeiro nervo craniano e, raramente, do nervo hipoglosso unilateral, como em um de nossos pacientes. É recomendável o exame dos músculos trapézio e esternocleidomatóide a procura de sinais de atrofia. Atrofia e/ou fasciculações de língua podem ocorrer. Aproximadamente 40% dos pacientes podem ter exame neurológico normal^1,9. Em 81% de nossos casos a cefaléia estava presente e em 72%, algum grau de tetraparesia.

Quadros de tetraparesia e paraparesia espástica com reflexos vivos e ou exaltados de evolução progressiva devem ser avaliados sempre por meio de RM da coluna cervical e transição craniocervical, sendo o exame de escolha para o diagnóstico destas lesões. As imagens na seqüência T2 devem ser cuidadosamente estudadas, verificando-se a presença de plano de aracnóide entre tumor e tecido cerebral e a presença de edema neural que sugerem invasão pial pelo tumor. Nestes casos uma ressecção subtotal será necessária com intuito de preservação de função neurológica. O diagnóstico diferencial deve ser feito com doenças neurológicas tais como: esclerose lateral amiotrófica, esclerose múltipla, espondilose cervical, tumores intramedulares, seringomielia, síndrome do túnel do carpo, e mesmo hidrocefalia de pressão normal^10,11.

A TC reconstruída em três dimensões, e com uso de contraste iodado, permite verificar a relação do tumor com o tubérculo jugular bem como sua posição em relação ao côndilo occipital^12-14. A angiografia digital ou angioressonância auxilia na análise da nutrição vascular do tumor e sua relação com estruturas de drenagem venosa (Fig 2). A artéria vertebral englobada e estreitada pelo tumor pode significar invasão de sua adventícia por tecido tumoral, tornando perigosa a ressecção total. A embolização de tumores nesta região é discutível^12-14.

A cirurgia de meningiomas nesta região está sempre indicada, pois o prognóstico pós-operatório está relacionado com os déficits pré-existentes¹³. A abordagem extremolateral foi desenvolvida para facilitar remoção de tumores do clivo inferior e forame magno anterior. O conceito de remover osso suficiente e prover via de acesso ao tumor, sem retração de estruturas nervosas consiste na ressecção da borda inferior do forame magno até o côndilo occipital e também da lâmina ou hemilâmina posterior do atlas, podendo ser acrescida a ressecção parcial ou completa do côndilo occipital (via transcondilar)^15-17. Alguns autores acreditam que esta via não é necessária, sendo estes tumores passíveis de ressecção utilizando-se a via suboccipital posterior convencional, evitando-se assim uma abordagem mais demorada e com risco maior de lesão de estruturas vasculonervosas como a artéria vertebral^8,18,19.

Em nossos casos sempre procuramos expor a artéria vertebral deslocando-a de seu sulco na porção superior da lâmina do atlas e individualizando sua entrada na dura-máter. A ressecção parcial do côndilo occipital foi realizada em três casos de nossa casuística em que o tumor crescia bilateralmente. Em oito pacientes foi utilizada a via suboccipital lateral sem ressecção do côndilo, mas com exposição da artéria vertebral e boa exposição tumoral já que nestes pacientes o crescimento tumoral deslocou o tronco cerebral em direção contralateral. A principal causa de ressecção subtotal dos tumores foi a aderência do tumor aos vasos e nervos cranianos, e não devida ao tipo de exposição. Também foi descrita a via trans-oral para abordagem destes tumores, quando situados entre as duas artérias vertebrais, mas esta técnica não tem sido utilizada pelo risco de fístula liquórica²⁰.

Sempre que possível, a vascularização do tumor deve ser interrompida por meio da coagulação da sua inserção. O esvaziamento tumoral, independente do acesso cirúrgico deve ser realizado por meio de aspirador ultrassônico e coagulação bipolar. A artéria espinal anterior está normalmente aderida a porção posterior do tumor e deve ser dissecada no espaço subaracnoideo.

O XI nervo craniano tem trajeto longitudinal descendente e se adere à margem lateral do tumor. A artéria vertebral é freqüentemente deslocada para trás e lateralmente, aumentando a distância entre as duas artérias vertebrais, pode ser totalmente envolvida pelo tumor no seu ponto de entrada na fossa posterior, fato observado em três casos de nossa série. A artéria cerebelar póstero-inferior é normalmente deslocada para cima. A artéria vertebral é transposta de acordo com seu deslocamento e grau de envolvimento pelo tumor^{1-4,13,18,19,21}.

Monitoração eletrofisiológica intra-operatória pode ajudar o neurocirurgião na preservação de funções neurológicas. O uso de potencial evocado somatossensitivo permite o estudo das vias ascendentes. A eletroneuromiografia da língua e dos músculos esternocleidomastoide e trapézio permitem avaliação dos nervos hipoglosso e acessório espinhal^3,4,22. Em nenhum caso de nossa série foi utilizada monitoração per-operatória.

A ressecção micro-cirúrgica total é o tratamento de escolha para os pacientes portadores de meningiomas do forame magno. Todavia, em pacientes com a ressecção tumoral parcial ou subtotal (tumores residuais) e em tumores recidivados a radiocirurgia estereotáxica é importante opção complementar. Por outro lado, nos pacientes idosos sem condições clínicas para uma cirurgia de grande porte, ou em pacientes não idosos sem condições clínicas para a cirurgia, a radiocirurgia deve ser cogitada como tratamento alternativo²³.

Revisão da literatura, realizada por Boulton e Cusimano mostrou índice de bons resultados cirúrgicos de 70 a 90% nas séries mais recentes. A mortalidade cirúrgica variou de 0 a 15%⁸. Prognóstico pior é observado em pacientes com alterações neurológicas graves no pré-operatório, como observado em um caso de nossa casuística. Não houve mortalidade na nossa série. Dois pacientes (18%) se achavam neurologicamente piores em relação ao pré-operatório, seis meses após a cirurgia.

As seqüelas pós-operatórias descritas na literatura incluem piora da paresia motora, perda de função dos pares cranianos baixos com piora da disfagia, tosse e aspiração de alimentos e secreções, observadas principalmente se não há déficit no pré-operatório. O tratamento requer fisioterapia, traqueostomia e anastomose traqueo-esofágica^1-4,8,24.

Meningeoma do forame magno é doença de freqüência incomum que, apesar de localização em região de anatomia complexa, pode ser retirado com baixa morbidade, utilizando-se técnica microcirúrgica adequada²⁵.

Recebido 25 Agosto 2005, recebido na forma final 16 Janeiro 2006. Aceito 7 Março 2006.

Dr. Osvaldo Inácio de Tella Jr - Rua São Paulo Antigo 145 / Bloco F / Apto 11 - 05864-010 São Paulo SP - Brasil. E-mail: [e-mail]

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  02 Ago 2006
• Data do Fascículo
  Jun 2006

Histórico

• Recebido
  25 Ago 2005
• Revisado
  16 Jan 2006
• Aceito
  07 Mar 2006