Anestesia geral após falha da raquianestesia para procedimento de urgência em paciente com mucopolissacaridose: relato de caso

Anestesia general después de la falla de la anestesia raquidea para procedimiento de urgencia en paciente con mucopolisacaridosis: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Mucopolysaccharidosis are a group of heterogenous disorders secondary to the deficiency of a lysosomal enzyme, with accumulation of acid mucopolysaccharides in the tissues. It carries a 20% perioperative mortality rate due mainly to difficulties on handling the airways. The objective of this report was to present the anesthetic approach of a patient with mucopolysaccharidosis who presented in the operating room for emergency surgery. CASE REPORT: A 15 year-old male patient with a diagnosis of mucopolysaccharidosis was admitted to the operating room for treatment of an incarcerated umbilical hernia. After monitoring, a subarachnoid block with hyperbaric bupivacaine was performed with the patient in the sitting position. After identifying failure of the spinal block it was changed to general anesthesia. Anesthetic induction consisted of intravenous clonidine, fentanyl and propofol, followed by endotracheal intubation without intercurrences. After a 45-minute surgery, the patient was extubated and transferred to the postanesthetic care unit where he remained under observation for 12 hours, being discharged to the regular ward without intercurrences. CONCLUSIONS: In the case presented here we did not have any difficulties handling the airways. However, this is the main problem in this group of patients and it is up to the anesthesiologist to choose the better technique to guarantee adequate handling of the airways.

ANESTHESIA, General; COMPLICATIONS; DISEASES

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia geral após falha da raquianestesia para procedimento de urgência em paciente com mucopolissacaridose. Relato de caso^*

Anestesia general después de la falla de la anestesia raquidea para procedimiento de urgencia en paciente con mucopolisacaridosis. Relato de caso

Fabiano Timbó Barbosa, TSA^I; Eduardo Luiz de Araújo Borges^II; Roberta Ribeiro Marques Brandão^II

^IAnestesiologista da Unidade de Emergência Armando Lages e do Hospital Escola Doutor José Carneiro; Médico Intensivista da Clínica Santa Juliana; Tutor da Liga de Anestesia da Universidade de Ciências da Saúde do Estado de Alagoas

^IIAcadêmico de Medicina da Universidade Federal de Alagoas

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As mucopolissacaridoses são grupo heterogêneo de doenças hereditárias que ocorrem devido à deficiência enzimática lisossomal com acúmulo de mucopolissacárides ácidos nos tecidos. A mortalidade perioperatória é de 20% e deve-se principalmente à dificuldade no manuseio das vias aéreas. O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestésica adotada diante de paciente portador de mucopolissacaridose que se apresentou ao centro cirúrgico para realização de intervenção cirúrgica de urgência.

RELATO DO CASO: Paciente de 15 anos, sexo masculino, com diagnóstico de mucopolissacaridose, deu entrada no centro cirúrgico para tratamento de hérnia umbilical encarcerada. Após monitorização, foi submetido à anestesia subaracnóidea com bupivacaína hiperbárica na posição sentada. Após identificar falha na raquianestesia, o paciente foi submetido à anestesia geral. A indução anestésica foi realizada com clonidina, fentanil e propofol por via venosa, seguida de intubação sem intercorrências. Após 45 minutos de procedimento cirúrgico, o paciente foi extubado e encaminhado à sala de recuperação pós-anestésica. Lá permaneceu por 12 horas sob observação, recebendo alta para enfermaria sem ter havido intercorrências durante esse período.

CONCLUSÕES: No caso em questão, não houve dificuldade no manuseio das vias aéreas. Entretanto, esse é o principal problema encontrado nesse grupo de pacientes, cabendo ao anestesiologista escolher a melhor técnica para garantir adequado manuseio das vias aéreas.

Unitermos: ANESTESIA, Geral; COMPLICAÇÕES: via aérea difícil; DOENÇAS: mucopolissacaridose.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las mucopolisacaridosis son un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que ocurren debido a la deficiencia enzimática lisosomal con acumulación de muco polisacáridos ácidos en los tejidos. La mortalidad perioperatoria es de un 20% y se debe principalmente a la dificultad en el manejo de las vías aéreas. El objetivo de este relato fue el de presentar la conducta anestésica adoptada con paciente portador de muco polisacaridosis que se presentó en el centro quirúrgico para la realización de intervención quirúrgica de urgencia.

RELATO DEL CASO: Paciente de 15 años, sexo masculino, con diagnóstico de muco polisacaridosis, llegó al centro quirúrgico para tratamiento de hernia umbilical encarcelada. Después de la monitorización, se sometió a la anestesia subaracnoidea con bupivacaina hiperbárica en la posición sentado. Después de identificar la falla en la anestesia raquidea, el paciente fue sometido a la anestesia general. La inducción anestésica fue realizada con clonidina, fentanil y propofol por vía venosa, seguida de intubación sin intercurrencias. Después de 45 minutos de procedimiento quirúrgico, el paciente fue extubado y llevado a recuperación anestésica. Allá estuvo por 12 horas bajo observación, recibiendo alta para enfermería sin haber tenido intercurrencias durante ese período.

CONCLUSIONES: En el caso en cuestión, no hubo dificultad en el manejo de las vías aéreas. Sin embargo, ese es el principal problema encontrado en ese grupo de pacientes, cabiéndole al anestesiólogo escoger la mejor técnica para garantizar un adecuado manoseo de las vías aéreas.

INTRODUÇÃO

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças hereditárias que constituem grupo heterogêneo, ocorrem por acúmulo de mucopolissacárides nos tecidos, hoje conhecidos como glicosaminoglicanos ^1-3. O padrão de herança é autossômico recessivo com exceção da mucopolissacaridose tipo II, síndrome de Hunter, que é ligada ao cromossomo X ^1,2,4.

A incidência da doença é em torno de 1:30.000 nascidos vivos ^2,4,5, a prevalência é de 4:100.000 pessoas e a mortalidade perioperatória é de 20% ^2,3,5.

Os pacientes com mucopolissacaridose apresentam-se com mais freqüência aos hospitais para realização de procedimentos cirúrgicos em comparação com a população em geral. Por isso, apesar de ser uma síndrome rara, é importante adquirir conhecimentos básicos sobre a doença ⁶.

O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestésica adotada diante de um paciente portador de mucopolissacaridose que se apresentou ao centro cirúrgico para realização de intervenção cirúrgica de urgência.

RELATO DO CASO

Paciente de 15 anos, sexo masculino, 60 kg, com diagnóstico de mucopolissacaridose e que foi admitido no centro cirúrgico para a realização de tratamento de hérnia umbilical encarcerada. Ao exame físico, apresentava pescoço curto, macroglossia, retardo mental, fígado a 10 cm do rebordo costal direito e baço a 20 cm do rebordo costal esquerdo, sem outras alterações.

Os exames pré-operatórios evidenciaram discreta leucocitose sem desvio à esquerda, coagulograma e contagem de plaquetas sem alterações e ausência de evidências radiográficas de comprometimento cardíaco ou de doença pulmonar.

O paciente foi monitorizado com oxímetro de pulso, cardioscópio e esfigmomanômetro automático não-invasivo. Foi realizado acesso venoso periférico com cateter 18G para infusão de solução de Ringer com lactato na vazão 10 mL.kg^-1.h^-1.

Com o paciente na posição sentada e após anti-sepsia da região toracolombar com solução iodada, foi realizada punção com agulha Quincke 25G entre a terceira e quarta vértebras lombares através da via mediana. Após retorno do líquor, foi administrada a bupivacaína hiperbárica a 0,5% na dose de 15 mg. O nível do bloqueio sensitivo foi testado com agulha. Após uma espera de 30 minutos, notou-se que houve falha total da anestesia. Optou-se, então, pela realização da anestesia geral. A indução anestésica foi realizada com clonidina 0,075 mg, fentanil 0,1 mg e propofol 150 mg por via venosa. Foi realizada laringoscopia, com fixação manual da cabeça, evidenciando-se que o paciente satisfazia os critérios da classe 1 de Cormack e Lehane. Foi realizada a intubação orotraqueal sem intercorrências. A manutenção da anestesia foi feita com atracúrio (30 mg) e fentanil (0,1 mg) por via venosa e sevoflurano em oxigênio a 100%.

O procedimento cirúrgico demorou 45 minutos. Antes de seu término, foram administrados dipirona (1 g), tramadol (50 mg), dexametasona (10 mg), atropina (0,5 mg) e neostigmina (1,0 mg) por via venosa.

O paciente foi extubado e encaminhado à recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 12 horas em observação, sem intercorrências, recebendo alta para a enfermaria.

DISCUSSÃO

Os lisossomos são organelas subcelulares que contêm hidrolases específicas que permitem a degradação de proteínas, ácidos nucléicos, carboidratos e lipídios ⁷. Há mais de 30 doenças de depósito lisossômico que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de pacientes com degeneração neurológica ou muscular, hepatomegalia ou esplenomegalia inexplicadas ou displasias e deformidades esqueléticas ⁷.

As mucolopissacaridoses (MPS) são doenças genéticas que ocorrem devido à deficiência ou ausência de enzimas lisossômicas, com acúmulo e secreção anormal de mucopolissacárides ácidos ou glicosaminoglicanas (GAG) ^8,9 nos tecidos. Os locais mais acometidos são os ossos, o encéfalo, o fígado, as cartilagens, as valvas cardíacas, a córnea e as vias aéreas ¹⁰.

As GAG são carboidratos complexos de cadeia longa que estão associados às proteínas do tecido conjuntivo ^2,7. O seu catabolismo ocorre no interior dos lisossomos e enzimas específicas são necessárias para cada estágio desse processo ². Quando a atividade das enzimas está diminuída ou ausente, as GAG se acumulam nos tecidos e o seu excesso é eliminado pela urina ^1,2,10-12. O acúmulo progressivo nos tecidos causa suas desordens funcional e estrutural ^1,2. Os pacientes mais gravemente afetados apresentam uma mutação que provoca ausência completa das enzimas, enquanto as formas mais brandas apresentam enzimas detectáveis, porém com atividade acentuadamente reduzida ¹.

Os pacientes, em sua maioria, têm aspecto normal ao nascer, porém aos 2 anos já apresentam alterações histopatológicas características ¹. As características clínicas que ajudam a caracterizar as MPS são: retardo mental ^9,10, hepatoesplenomegalia ^3,9,10, cardiopatia por comprometimento valvar e da artéria coronária ^4,9, alterações ósseas ^2,7,9,10 e alterações nas vias aéreas ^2,3,9,10. O retardo mental está associado às formas mais graves da doença ¹⁰.

As alterações ósseas que caracterizam a doença são o espessamento de calota craniana ¹, sela em forma de J ¹, cifoescoliose ^1,2, costelas em remo que ocasionam baixa estatura ¹, pectus excavatun ², pectus carinatun ², diminuição dos espaços intercostais ², hipoplasia odontóide ¹⁰ e subluxação atlantoccipital ¹⁰. As alterações anatômicas torácicas citadas, assim como o comprometimento de cartilagens laríngea e traqueal e a presença de secreções abundantes nas vias aéreas, podem levar a um quadro de doença pulmonar crônica ¹³.

O paciente em questão não apresentou alterações torácicas ao exame físico e a radiografia de tórax não evidenciou alterações pulmonares e nem aumento de área cardíaca. Isso levou à suposição que os aumentos do fígado e do baço ocorreram devido à infiltração de mucopolissacárides e não por insuficiência cardíaca congestiva. Em geral, as MPS não ocasionam disfunção hepática ^3,4 nem a diminuição dos fatores de coagulação ³.

Quadro I

Em 1972, McKusick criou uma classificação que ajuda a compreender melhor os tipos de MPS e as suas características clínicas ^2,10,14.

O diagnóstico é dado pelo quadro clínico e confirmado por meio dos exames complementares ^1,7,10, como a pesquisa de GAG na urina ^7,10, identificação das GAG na urina por eletroforese ¹ e pela pesquisa da deficiência enzimática em leucócitos ou em cultura de fibroblastos ^1,10.

O tratamento é sintomático ¹. A reposição enzimática ainda não é factível na prática clínica e a transfusão de plasma não mostrou melhora fenotípica significativa ¹. O transplante de medula óssea oferece alguma esperança para a cura ¹⁵.

O bloqueio no neuroeixo é advogado por alguns autores como técnica efetiva e possível de ser realizada em pacientes com MPS ²⁴. Porém, isso não ocorreu com o caso em questão. Vas e Naregal ¹⁵ relataram um caso de falha com a anestesia peridural que foi atribuída à deposição das GAG no espaço peridural ou na bainha da fibra nervosa, impedindo o acesso direto do anestésico local aos nervos. Pesquisa na base de dados Medline no período de 1987 até 2005 não evidenciou casos de falha na raquianestesia. Foi formulada a hipótese que a falha relatada possa ter ocorrido em virtude da deposição de GAG no tecido nervoso, impedindo que o anestésico local exercesse seu mecanismo de ação no seu local de ligação.

A maior dificuldade na realização da anestesia geral nesse grupo de pacientes é o manuseio das vias aéreas ^{2-4,6,10-12,16}, pois 26% deles apresentam problemas nessa área ^3,6. A mortalidade perioperatória é de 20% e é atribuída principalmente a falência respiratória ^2,3,5.

As condições que justificam a dificuldade no manuseio das vias aéreas são pescoço curto ^4,13,18, rigidez de articulação temporomandibular ^2,4,8,10,13, macroglossia ^2,4,8,13,18, anteriorização da laringe ^10,13,18, secreções abundantes e espessas nas vias aéreas ^2,8,17, instabilidade cervical ^8,16,18 e epiglote longa, relativamente imóvel ¹⁸. A hiperextensão da cabeça pode levar à transecção medular completa ^4,5.

Quando há dificuldade na intubação traqueal, alternativas podem ser consideradas, como a traqueostomia ^3,13, a intubação com fibroscopia ^4,12,19 ou a máscara laríngea (ML) ^4,12,19. A ML pode ser usada de rotina em procedimentos curtos para pacientes com MPS ¹⁹, além de permitir a utilização do fibroscópio ^19,20.

A traqueostomia deve ser vista com ressalvas ¹³, pois, além de ser tecnicamente mais difícil que o habitual ^3,13, em geral ocorre deposição de mucopolissacárides ao redor da cânula, levando sem dificuldade à estenose de traquéia ¹³.

Após a realização da laringoscopia direta, pode-se utilizar a classificação de Cormak e Lehane para previsão do grau de dificuldade de intubação ²⁰. Na classe I podem ser vistas a epiglote e as cordas vocais, na II são vistas a epiglote e a comissura posterior, na III é visualizada apenas a epiglote e na classe IV não se consegue ver a epiglote ²⁰. No caso em questão o paciente foi classificado como sendo da classe I e foi intubado sem o uso de bloqueadores neuromusculares.

As MPS não são miopatias e, por isso, não predispõem a hipertermia maligna ³. A succinilcolina não é contra-indicada nas MPS ², embora seja recomendado o uso dos bloqueadores neuromusculares após intubação traqueal ^2,4,8.

A principal causa de mortalidade é a falência respiratória seguida das complicações cardiovasculares ². Essas complicações ocorrem como conseqüência da insuficiência valvar, miocardiopatia e estenose de artéria coronária ²¹. O envolvimento de coronária pode ser extenso, porém a trombose coronariana e o infarto do miocárdio são muito raros ^3,4.

Alguns cuidados podem ser tomados antes das intervenções cirúrgicas eletivas, como:

1. Antibiótico profilático e fisioterapia respiratória para melhorar a função pulmonar

   ^2,3;

2. Investigar a função pulmonar com radiografia de tórax e gasometria arterial

   ²;

3. Radiografia da coluna cervical para avaliação da instabilidade cervical

   ²;

4. Avaliar a função cardíaca com eletrocardiograma, ecocardiograma e angiografia coronariana

   ²;

5. Usar anticolinérgico como medicação pré-operatória no intuito de diminuir as secreções

   ^2,6,9. Escopolamina e glicopirrolato são menos inotrópicos positivos e por isso são os preferidos

   ^2,3,6;

6. Usar com parcimônia benzodiazepínicos e opióides como medicação pré-anestésica

   ¹⁶, uma vez que já foram relatadas mortes após sedação em período pré-operatório

   ⁹.

A recuperação após a anestesia geral quase sempre é lenta e acompanhada de períodos de apnéia, broncoespasmo e cianose ^2,6, já tendo sido relatados casos de parada respiratória no pós-operatório ². É muito importante a observação mais cuidadosa no pós-operatório e os pacientes submetidos a procedimentos de grande porte devem ser encaminhadas para acompanhamento em unidade de terapia intensiva ⁶.

No caso em questão, não houve dificuldade no manuseio das vias aéreas. Entretanto, esse é o principal problema encontrado nesse grupo de pacientes, cabendo ao anestesiologista escolher a melhor técnica para garantir a permeabilidade das vias aéreas.

Apresentado em 06 de julho de 2006

Aceito para publicação em 08 de agosto de 2007

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Recebido da Unidade de Emergência Armando Lages

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  30 Nov 2007
• Data do Fascículo
  Dez 2007

Histórico

• Aceito
  08 Ago 2007
• Recebido
  06 Jul 2006