Anestesia para correção cirúrgica de blalock-taussig e implante de marca-passo em adulto portador de ventrículo único: relato de caso

Anestesia para corrección quirúrgica de blalock-taussig e implante de marcapaso en adulto portador de ventrículo único: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Univentricular heart is a complex, rare, and severe cardiopathy, with no possibility of curative surgical treatment, associated with a high mortality in the first years of life. The objective of this article was to describe a rare case of an adult patient with uncorrected single ventricle who was admitted for pulmonary valvuloplasty but was submitted to a modified Blalock-Taussig and placement of an epicardic pacemaker. The complementary objective of this report was to address the anesthetic particularities of adult patients with uncorrected congenital cardiopathy. CASE REPORT: A 34 years old female patient, weighing 60 kg, with a complex congenital cardiopathy with a single ventricle, important infundibular pulmonary stenosis and moderate pulmonary hypertension was admitted to the hospital without conditions to undergo surgical correction. The patient had a history several therapeutic bleedings to treat polycythemia. She was admitted due to worsening hypoxemia, an episode of syncope, and recent onset of third degree atrioventricular block. On admission, the patient was hemodynamically stable, heart rate of 42 bpm, SpO2 73%, central cyanosis and cyanosis of the extremities, and blood pressure 120 × 70 mmHg. Cardiac catheterization and pulmonary valvuloplasty were proposed. Due to the impossibility of success of this technique, Blalock-Taussig procedure with placement of a pacemaker was indicated. The procedure was performed in the following day without intercurrences, and the patient was discharged 7 days after the surgery, with SpO2 85%, hematocrit 49%, and improvement of the dyspnea. CONCLUSIONS: The success of anesthesia for surgical correction of complex congenital cardiopathy requires knowledge on the pathophysiology of the disorder, as well as the particularities inherent to the anesthetic technique used.

DISEASES, congenital; SURGERY, Cardiac; SURGERY, Cardiac

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia para correção cirúrgica de blalock-taussig e implante de marca-passo em adulto portador de ventrículo único. Relato de caso^*

Anestesia para corrección quirúrgica de blalock-taussig e implante de marcapaso en adulto portador de ventrículo único. Relato de caso

Michelle Nacur Lorentz, TSA^I; Raquel Reis Soares, TSA^I; Cláudia Vargas Araújo Ribeiro^II; Friederike Wolff Valadares^I

^IAnestesiologista do Hospital Biocor

^IIAnestesiologista do Hospital Biocor e Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O ventrículo único é uma cardiopatia complexa rara e grave, sem possibilidade de tratamento cirúrgico curativo, associada à alta mortalidade durante a primeira infância. O objetivo desse artigo foi descrever um caso raro de paciente adulto com ventrículo único não-operado que se internou para realização de valvoplastia pulmonar via hemodinâmica e acabou sendo submetido à cirurgia de Blalock-Taussig modificado e implante de marca-passo epicárdico. Teve como objetivo complementar chamar a atenção para as particularidades anestésicas do paciente adulto portador de cardiopatia congênita não-corrigida.

RELATO DO CASO: Paciente de 34 anos, 60 kg, portadora de cardiopatia congênita complexa tipo ventrículo único, estenose infundibulovalvar pulmonar importante e hipertensão pulmonar moderada. Admitida no hospital sem condições de correção cirúrgica e com história pregressa de várias sangrias terapêuticas para tratamento de policitemia. Foi internada devido a piora da hipoxemia, um episódio de síncope e bloqueio atrioventricular total (BAVT) de início recente. À internação apresentava estabilidade hemodinâmica, freqüência cardíaca de 42 bpm, SpO₂ de 73%, cianose central e de extremidades e pressão arterial de 120 × 70 mmHg. Foi proposta a realização de cateterismo e valvoplastia pulmonar via hemodinâmica. Por causa da impossibilidade de realização dessa técnica com sucesso, foi indicada a realização de cirurgia de Blalock-Taussig com implante de marca-passo. O procedimento foi realizado no dia seguinte sem intercorrências e a paciente teve alta hospitalar sete dias após o procedimento cirúrgico com SpO₂ de 85%, hematócrito de 49% e melhora da dispnéia.

CONCLUSÕES: O sucesso do procedimento anestésico para correção cirúrgica de cardiopatia congênita complexa demanda conhecimento da fisiopatologia da doença, bem como das particularidades inerentes à técnica anestésica utilizada.

Unitermos: CIRURGIA, Cardíaca: Blalock-Taussig, implante de marca-passo; DOENÇAS, Congênita: ventrículo único.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El ventrículo único es una cardiopatía compleja, rara y grave sin posibilidad de tratamiento quirúrgico curativo, asociada a una alta mortalidad durante la primera infancia. El objetivo de este artículo fue el de describir un caso raro de paciente adulto con ventrículo único no operado que se internó para la realización de valvoplastia pulmonar vía hemodinámica y que terminó siendo sometido a la cirugía de Blalock-Taussig modificado e implante de marcapaso epicárdico. Tuvo como objetivo complementario destacar las particularidades anestésicas del paciente adulto portador de cardiopatía congénita no corregida.

RELATO DEL CASO: Paciente de 34 años, 60 kg, portadora de cardiopatía congénita compleja tipo ventrículo único, estenosis infundíbulo valvar pulmonar importante e hipertensión pulmonar moderada. Admitida en el hospital sin condiciones de corrección quirúrgica y con historial anterior de varias sangrías terapéuticas para tratamiento de policitemía. Se le internó debido al empeoramiento de la hipoxemia, un episodio de síncope y bloqueo atrioventricular total (BAVT) de inicio reciente. En el momento de su internación presentaba estabilidad hemodinámica, frecuencia cardíaca de 42 lpm, SpO₂ de 73%, cianosis central y de extremidades y presión arterial de 120 × 70 mmHg. Fue propuesta la realización de cateterismo y valvoplastía pulmonar vía hemodinámica. Debido a la imposibilidad de la realización de esa técnica con éxito, fue indicada la realización de cirugía de Blalock-Taussig con implante de marcapaso. El procedimiento fue realizado al día siguiente sin intercurrencias y la paciente tuvo alta hospitalaria 7 días después del procedimiento quirúrgico con SpO₂ de 85%, hematócrito de 49% y mejoría de la disnea.

CONCLUSIONES: El éxito del procedimiento anestésico para la corrección quirúrgica de cardiopatía congénita compleja exige el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad, como también las particularidades inherentes a la técnica anestésica utilizada.

INTRODUÇÃO

Uma ampla variedade de defeitos cardíacos compartilha características comuns que funcionam, sob o aspecto fisiológico, como uma única câmara ventricular e são classificados como "ventrículo único". Esses defeitos incluem atresia tricúspide com ventrículo único direito ou esquerdo, dupla via de saída do ventrículo direito com defeito do septo ventricular discordante e a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo. Do ponto de vista anatômico esses defeitos são bem diversos, mas funcionalmente se comportam como ventrículo único, sendo cardiopatias complexas muito graves, com alta mortalidade no primeiro ano de vida. Em torno de 50% dos pacientes morrem até quatro anos após o diagnóstico e, posteriormente, a mortalidade é de 4,8% ao ano. Restaino e col. descreveram um caso de ventrículo único tipo esquerdo em mulher de 57 anos que não havia se submetido a correção cirúrgica. Até então, apenas 10 casos de ventrículo único não-corrigidos haviam sido encontrados na literatura com sobrevida superior aos 50 anos ¹. Esses casos mostraram a rara ocorrência de compensação espontânea. No estudo de pacientes adultos com ventrículo único não-corrigido, observou-se que a combinação de dupla via de entrada do ventrículo esquerdo com transposição das grandes artérias e estenose pulmonar moderada ou grau moderado de hipertensão pulmonar permitiria, em alguns casos, um equilíbrio adequado das circulações sistêmica e pulmonar, favorecendo a oxigenação sangüínea adequada a vida adulta. A correção cirúrgica desses pacientes é bastante difícil, sendo realizadas apenas operações paliativas ou transplante cardíaco. Essa reparação dos ventrículos exige anatomia extremamente favorável, o que em geral não ocorre, embora fosse o caso no paciente descrito por Ebert ². Quando há fluxo sangüíneo inadequado para o pulmão recorre-se a procedimentos cirúrgicos paliativos com shunt sistêmico-pulmonar como medida para melhorar a oxigenação. Dentre esses procedimentos pode-se utilizar principalmente o de Blalock-Taussig modificado (anastomose subclávio-pulmonar) ou o de Fontan (anastomose cavo-pulmonar). O objetivo desse artigo foi relatar um caso que, além de raro, apresentou a particularidade de ter que submeter uma paciente com hipertensão pulmonar (HP) à correção cirúrgica de Blalock-Taussig.

RELATO DO CASO

Paciente de 34 anos, sexo feminino, 60 kg, 1,64 m, portadora de cardiopatia congênita cianogênica complexa (ventrículo único tipo esquerdo, associado à estenose infundibulovalvar pulmonar importante e hipertensão pulmonar moderada). Havia apresentado recentemente síncope e bloqueio atrioventricular total, mantendo freqüência cardíaca (FC) de 42 bpm e pressão arterial (PA) de 120 × 70 mmHg. Esse quadro foi acompanhado de taquidispnéia e tonturas recorrentes. Internou-se com SpO₂ de 73%, hematócrito (Htc) de 70%, hemoglobina (Hb) de 22,2 g.dL^-1 e INR de 2,1. Foi realizado ecocardiograma que confirmou ventrículo único "tipo E" com dupla via de entrada e dupla via de saída, vasos posicionados normalmente e estenose pulmonar moderada a importante; a pressão de artéria pulmonar encontrada foi de 30 mmHg. Foi, então, realizada sangria para diminuição da policitemia e da cianose central, hidratação, administração de vitamina K e disponibilizado marca-passo transcutâneo. A seguir, foi realizado cateterismo cardíaco para tentativa de dilatação da artéria pulmonar esquerda sem sucesso; o procedimento foi feito com anestesia local associada à sedação consciente com midazolam 2 mg, fentanil 100 µg e oxigênio (O₂) 3 L.min^-1 por cateter nasal.

No dia seguinte a paciente foi encaminhada ao centro cirúrgico para a realização da correção cirúrgica de Blalock-Taussig modificado à direita com prótese de dacron e implante de marca-passo epicárdico. O objetivo do procedimento cirúrgico foi melhorar a oxigenação e diminuir a síndrome de poliglobulia que a paciente apresentava de forma recorrente. A monitoração intra-operatória constou de eletrocardiograma (ECG) contínuo, oxímetro de pulso (SpO₂), capnógrafo, pressão arterial invasiva em artéria radial esquerda (contralateral o lado do Blalock), temperatura nasofaríngea, sonda vesical de demora e gasometrias seriadas. A técnica anestésica utilizada foi anestesia geral balanceada com sevoflurano a 2%, fentanil, etomidato e atracúrio. Foi administrado 1,5 mg.kg^-1 de heparina antes do pinçamento da artéria pulmonar e revertido com 70% de dose da protamina ao final do procedimento cirúrgico. Foi utilizada FiO₂ de 0,5 em mistura com ar por causa da estabilidade hemodinâmica e não houve necessidade do uso de fármacos inotrópicos. Ao final do procedimento a paciente foi extubada e apresentava SpO₂ de 95% que manteve-se em torno de 85% com o funcionamento do Blalock no pós-operatório imediato. O hemograma da paciente no dia da alta mostrava Hb de 15,9g.dL^-1 e Htc de 49%. No seguimento tardio (um ano) após o procedimento cirúrgico a paciente encontrava-se estável, exercendo atividades domésticas e com SpO₂ de 83%.

DISCUSSÃO

Ocorrendo em cerca de 8 casos para cada 1.000 nascidos vivos ³, os defeitos cardíacos congênitos são a forma mais comum de malformação do ser humano. Os pacientes com ventrículo único de morfologia esquerda e a câmara rudimentar anterior representam 0,7% das cardiopatias congênitas ¹. Raras vezes esses pacientes chegam à idade adulta sem intervenção paliativa ou corretiva prévia, a não ser que apresentem estenose pulmonar ou discreta a moderada hipertensão pulmonar ², pois esses fatores podem regular o fluxo sangüíneo pulmonar nesses pacientes, permitindo uma sobrevida maior. A principal causa de falecimento são as disritmias cardíacas (fibrilação atrial) ou a insuficiência cardíaca congestiva ⁴.

No presente caso o BAVT ocorreu em virtude da evolução natural da doença, visto que nesse tipo de cardiopatia a região das valvas e a região do nó sinoatrial costumam ser acometidas levando tardiamente ao BAV. Apesar de a paciente apresentar estenose pulmonar, ela desenvolveu hipertensão pulmonar (HP), provavelmente devido à trombose in situ ou a hipoplasia de ramos da árvore pulmonar. Entretanto, a HP não era grave e o predomínio nessa paciente era de baixo fluxo sangüíneo pulmonar já que o seu quadro clínico era de cianose e hipoxemia extrema. Assim, foi realizada a correção cirúrgica de Blalock-Taussig modificado, pois era necessário aumento de fluxo sangüíneo pulmonar para que a paciente apresentasse melhora da SpO₂, pois havia estenose pulmonar valvar importante. Pensou-se, em um primeiro momento, na realização da correção cirúrgica de Glenn (anastomose veia cava superior – artéria pulmonar); entretanto, esse procedimento não deve ser feito em pacientes que apresentem pressão de artéria pulmonar maior que 15 mmHg e, nesse caso, a pressão de pulmonar da paciente era de 30 mmHg.

Pacientes com fisiologia de ventrículo único funcionalmente respondem a intervenções comuns como oxigênio suplementar, ventilação mecânica e fármacos vasoativos, de forma diferente dos outros pacientes ^5,6. Quando há anatomia univentricular, as circulações funcionam em paralelo, e tanto a circulação pulmonar quanto a sistêmica são feitas com mistura de sangue oxigenado e sangue não-oxigenado. Saturações arteriais de oxigênio entre 70% e 80% são fisiológicas para eles; saturações mais elevadas, que são alcançadas por métodos suplementares, são deletérias para sua fisiologia. Portanto, o manuseio anestésico dos pacientes com circulação em paralelo exige entendimento profundo da fisiopatologia da doença, bem como individualização da técnica anestésica para cada paciente. Em cardiopatias congênitas complexas a escolha dos fármacos anestésicos não é tão importante quanto o conhecimento e adequado manuseio da hemodinâmica do paciente ⁶. O sucesso na abordagem desses pacientes costuma demandar manutenção de SpO₂ em torno de 75% e SvO₂ em torno de 50%, na tentativa de manter o equilíbrio entre as duas circulações.

A monitoração mais adequada para esses pacientes parece ser a SvO₂, pois ela permite conhecer a oferta tecidual de O₂ e alguns autores têm indicado que ela seja feita de forma contínua na veia cava superior ⁷. A utilização da P_ETCO₂ em pacientes com baixo fluxo sangüíneo pulmonar perde muito a sensibilidade como indicador da pressão arterial de CO₂ (PaCO₂), pois nesses casos o espaço morto é muito grande, aumentando o gradiente Pa- P_ETCO₂. O principal objetivo da anestesia é a manutenção da relação entre o débito pulmonar e o sistêmico próxima a 1. Isso porque nas circulações em paralelo se houver excesso de fluxo sangüíneo pulmonar ocorrerá diminuição do fluxo sangüíneo sistêmico com baixo débito cardíaco, acidose láctica e disfunção miocárdica ⁸. Ao contrário, se houver baixo fluxo sangüíneo pulmonar ocorre hipoxemia importante com comprometimento da vida. Logo, o manuseio desses pacientes baseia-se principalmente na ventilação adequada. O uso de altas FiO₂, hipocapnia e manobras que diminuam a pressão vascular pulmonar devem ser evitados, pois geram vasodilatação pulmonar com altos fluxos sangüíneos pulmonares em detrimento do fluxo sangüíneo sistêmico; por outro lado, a hipoxemia e a hipercapnia geram vasoconstrição pulmonar com desvio do sangue para a circulação sistêmica. Utiliza-se na maioria das vezes FiO₂ a 0,5 em mistura com ar, embora alguns casos de pacientes com hiperfluxo pulmonar demandem acréscimo de CO₂ ao sistema ventilatório para controle da vasodilatação pulmonar ⁹. Durante muito tempo o anestesiologista se orientou nesses casos pela SpO₂. Hoje, sabe-se que tanto a SpO₂ quanto os parâmetros hemodinâmicos como PA e FC para monitoração intra-operatória desses pacientes são suplantados por marcadores biológicos como SvO₂ (saturação do sangue venoso misto) e dosagem do lactato ^10,11. A SvO₂ deve-se manter em torno de 50% e a dosagem do lactato vale mais pela sua tendência a abaixar ou continuar elevada, do que pelos seus valores absolutos.

A extubação precoce desses pacientes pode ser feita desde que o paciente esteja respirando de forma espontânea e sem risco de reter CO₂. Ela pode ser vantajosa em melhorar a hemodinâmica do paciente; entretanto, muitos adultos com cardiopatias congênitas têm a função pulmonar alterada e isso pode ser de relevância na decisão de extubar ou não o paciente precocemente.

Apresentado em 28 de março de 2007

Aceito para publicação em 19 de fevereiro de 2008

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Recebido do Hospital Biocor, Nova Lima, MG

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  15 Set 2008
• Data do Fascículo
  Jun 2008

Histórico

• Recebido
  28 Mar 2007
• Aceito
  19 Fev 2008