Caso 5/2008: Homem de 44 anos falecido em decorrência de choque cardiogênico, no sexto dia pós-operatório de transplante cardíaco ortotópico

Miocardiopatia hipertrófica; cardiomiopatia dilatada; amiloidose; choque cardiogênico; transplante de coração

CORRELAÇÃO ANATOMO-CLÍNICA

Caso 5/2008 - Homem de 44 anos falecido em decorrência de choque cardiogênico, no sexto dia pós-operatório de transplante cardíaco ortotópico

Rodrigo Pinto Pedrosa; Mariane Venturoli Ferreira; Paulo Sampaio Gutierrez

Instituto do Coração (InCor), Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil

^{Correspondência}

Palavras-chave: Miocardiopatia hipertrófica, cardiomiopatia dilatada, amiloidose, choque cardiogênico, transplante de coração.

O paciente era assintomático e praticava corridas diárias de 8 quilômetros até os 42 anos de idade, quando passou a apresentar falta de ar desencadeada por grandes esforços. O sintoma persistiu por seis meses e então procurou avaliação médica na sua cidade de origem. O paciente sabia ser portador de asma brônquica.

O eletrocardiograma (julho de 2003) revelou bloqueio atrioventricular de segundo grau, tipo II de Mobitz, com bloqueio 2:1. O ecocardiograma (julho de 2003) revelou diâmetro do átrio esquerdo no limite superior da normalidade e aumento da espessura do septo interventricular (tab.1).

O eletrocardiograma dinâmico pelo sistema Holter (julho de 2003) revelou freqüência cardíaca mínima de 33 batimentos por minuto e freqüência cardíaca máxima de 72 batimentos por minuto. O ritmo de base era sinusal, com bloqueio atrioventricular 2:1. Ocorreram 46 extra-sístoles ventriculares isoladas e 13 extra-sístoles atriais isoladas.

O estudo eletrofisiológico (julho de 2003) revelou bloqueio atrioventricular 2:1, intervalos A-H de 228 ms (normal 55-130 ms) e H-V 68 (N = 30-55 ms). Após a estimulação atrial a intervalos de 600 ms e 550 ms, observou-se piora da condução atrioventricular com aparecimento de bloqueio 3:1, sem alteração da duração do QRS. Foi diagnosticado bloqueio atrioventricular com comprometimento nodal e hissiano.

A cineangiocoronariografia (julho de 2003) não revelou obstruções nas artérias coronárias, e a ventriculografia foi normal.

Foi realizado implante de marca-passo cardíaco atrioventricular (agosto de 2003). A dispnéia desencadeada por esforços grandes persistiu.

Nove meses após o implante do marca-passo, enquanto jogava futebol, o paciente apresentou palpitações taquicárdicas, dispnéia e sudorese profusa com palidez e sensação de desmaio. Foi diagnosticada taquicardia ventricular sustentada, revertida por cardioversão elétrica. Houve recorrência da taquicardia um mês após esse episódio, e novamente foi necessária a cardioversão elétrica.

Uma nova avaliação ecocardiográfica (julho de 2004) revelou dilatação de câmaras cardíacas, redução acentuada da fração de ejeção do ventrículo esquerdo, com imagem sugestiva de trombose apical, e insuficiência mitral moderada (tab. 1).

O paciente foi então encaminhado para tratamento no InCor.

O exame físico (julho de 2004) revelou freqüência cardíaca de 80 batimentos por minuto e pressão arterial de 100/80 mmHg. O exame de pulmões, coração e abdome foi normal.

O eletrocardiograma (23 de julho de 2004) revelou ritmo sinusal, com estímulo ventricular por marca-passo disparado de 200 ms após início de onda P e duração do QRS estimulado de 234 ms (fig. 1).

O eletrocardiograma com marca-passo inibido (26 de julho de 2004) revelou ritmo sinusal, 83 bpm, PR de 177 ms, duração de QRS 83 ms, QT de 391 ms, SAQRS + 120º para trás, sinais sugestivos de sobrecarga atrial esquerda e ondas R cuja amplitude não aumentava, de V₁ a V₄ (fig. 2).

A radiografia de tórax revelou aumento acentuado da área cardíaca.

A cintilografia de perfusão miocárdica (27 de julho de 2004) revelou hipocaptação acentuada do radiotraçador nas paredes apical e anterior (apical e média) e hipocaptação moderada na parede inferior. A tomografia computadorizada por emissão de fóton isolado (Spect) evidenciou hipocinesia difusa e acinesia apical, com fração de ejeção de 35%. Houve intensa captação pelos pulmões (fig. 3).

A flebografia de membro superior esquerdo foi sugestiva de trombose de veia subclávia.

Foi feito o diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica com evolução para dilatação, e considerou-se a hipótese de dilatação ventricular desencadeada por dessincronização de ventrículo esquerdo induzida por alargamento de QRS, na presença de estímulo via ventrículo direito. Indicou-se estimulação cardíaca artificial biventricular. Foi implantado marca-passo atriobiventricular e desfibrilador, e retirou-se o sistema de estimulação anterior (23 de julho de 2004).

No tratamento medicamentoso, prescreveram-se: captopril (75 mg), carvedilol (12,5 mg), espironolactona (25 mg), furosemida (60 mg), amiodarona (400 mg) e varfarina (2,5 mg) em doses diárias.

Apesar da mudança do modo de estimulação e adequação da medicação, houve piora da dispnéia (outubro de 2004), que passou a ocorrer desencadeada por pequenos esforços, além de ortopnéia, edema de membros inferiores e hepatomegalia.

O eletrocardiograma revelou (outubro de 2004) ritmo sinusal, com estímulo ventricular por marca-passo no início e meio do QRS (fig. 4).

O consumo máximo de O₂ (VO₂ máx.) (outubro de 2004) foi de 12,9 ml/kg/min (normal para faixa etária 40 ml/kg/min), e a inclinação entre ventilação e produção de CO₂ foi de 59,3.

O cateterismo direito (dezembro de 2004) revelou as seguintes pressões (mmHg): átrio direito 23/19/20; ventrículo direito 22/19/20; artéria pulmonar 21/16/19 e oclusão pulmonar 18. O débito cardíaco foi de 3,4 l/min, e o índice cardíaco de 1,07 l/min/m².

Indicou-se transplante cardíaco.

O paciente foi hospitalizado para transplante (30 de março de 2005), pois queixava-se de dispnéia aos pequenos esforços; a pressão arterial era de 100/70 mmHg e freqüência cardíaca de 75 bpm; havia estertores crepitantes em base direita.

Foi desabilitada a capacidade de terapia antiarrítmica ventricular do marca-passo, e administraram-se 10 mg de vitamina K e 280 mg de aprotinina endovenosas.

Os exames laboratoriais (30 de março de 2005) revelaram hemoglobina de 14,4 g/dl; hematócrito de 44%, leucócitos de 7.200/mm³ (63% neutrófilos, 2% eosinófilos, 24% linfócitos e 11% monócitos), plaquetas de 133.000/mm³, potássio de 4,2 mEq/l; sódio de 138 mEq/l; uréia de 55 mg/dl; creatinina de 1,3 mg/dl INR 1,5; sorologias para hepatites, HIV, citomegalovírus, doença de Chagas e toxoplasmose foram negativas.

Realizaram-se transplante ortotópico bicaval e plástica de De Vega em valva tricúspide (30 de março de 2005). O paciente apresentou BAVT na sala operatória e foi ligado o marca-passo epicárdico. Até o primeiro dia após a cirurgia, não houve outras intercorrências, quando o paciente apresentou hipotensão, oligúria e vômitos.

Na evolução pós-operatória, foram feitos os diagnósticos de insuficiência renal (creatinina de 2,5 mg/dl e uréia de 127 mg/dl), anemia (hemoglobina de 10,6 g/dl e hematócrito de 32%), leucocitose (de 10.844/mm³, 93% de neutrófilos, 3% de linfócitos e 4% de monócitos) e plaquetopenia (45.000/mm³), além de hiperamilasemia (887 U/l) inicial, depois com queda para 148 U/l.

O eletrocardiograma revelou marca-passo estimulando átrios e ventrículos (fig.5).

O ecocardiograma (4 de abril de 2005) revelou dilatação e hipocinesia de ventrículo direito e hipocinesia difusa de ventrículo esquerdo, com fração de ejeção de 35% (tab. 1). No sexto dia pós-operatório, o paciente apresentou fibrilação ventricular revertida com cardioversão elétrica, com recuperação do ritmo, mas sem pulso. O paciente faleceu em 5 de abril de 2005.

Aspectos clínicos

Trata-se de paciente de 44 anos, previamente hígido, atleta, sem referências sobre seus antecedentes pessoais ou familiares, que se apresentou para investigação diagnóstica de dispnéia. O relato de eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de segundo grau 2:1, posteriormente demonstrado ser do tipo Mobitz II ao estudo eletrofisiológico, com prolongamento do intervalo HV e piora da condução atrioventricular com bloqueio 3:1. O eletrocardiograma dinâmico pelo sistema Holter confirmou a manutenção desse distúrbio de condução ao longo do dia, sem evidências de taquiarritmias associadas. Seu ecocardiograma transtorácico revelou diâmetro do septo interventricular de 15 mm e parede posterior do ventrículo esquerdo de 10 mm, sem referências a gradientes pressóricos em via de saída do ventrículo esquerdo. A função ventricular até então era preservada. Diante desses dados iniciais, surgem algumas considerações a respeito do diagnóstico etiológico da dispnéia.

O baixo débito, secundário à bradicardia, pode ser o fator causal inicial da dispnéia, sendo bem indicado o implante de marca-passo cardíaco, tendo em vista os achados do estudo eletrofisiológico (piora do bloqueio durante estimulação atrial programada).

A cardiomiopatia hipertrófica é outra etiologia possível dos sintomas apresentados. É transmitida por herança autossômica dominante, caracterizada por hipertrofia septal assimétrica, podendo causar gradiente de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo. O aumento desse gradiente está geralmente relacionado à piora dos sintomas e é considerado preditor independente de progressão da síndrome de insuficiência cardíaca e de mortalidade¹. A dispnéia ao esforço é o sintoma mais comum, acometendo mais de 90% dos pacientes. Pode resultar de uma variedade de mecanismos: disfunção diastólica secundária à hipertrofia miocárdica e impedimento ao esvaziamento ventricular secundário à obstrução, à regurgitação mitral e menos comumente à disfunção sistólica².

A distinção inicial do coração do atleta é delicada quando existem graus menores de hipertrofia septal, como no presente caso. Atletas geralmente possuem hipertrofia simétrica e de espessura ventricular em torno de 12 milímetros, podendo em casos extremos atingir de 14 a 16 milímetros. Outras doenças habituais como hipertensão arterial sistêmica e estenose valvar aórtica podem cursar com sintomatologia clínica semelhante, porém essas entidades foram excluídas pela ausência de achados clínicos e laboratoriais. Doenças mais raras como sarcoidose, amiloidose e doença de Fabry fazem parte do diagnóstico diferencial do presente caso.

Doenças inflamatórias sistêmicas como a sarcoidose podem acometer o coração em 5% dos seus portadores, embora autópsias mostrem envolvimento subclínico em 20% a 30% dos pacientes³. Bloqueios atrioventriculares de primeiro grau decorrentes de distúrbios do nó atrioventricular ou do feixe de His e vários graus de bloqueios intraventriculares são comuns entre pacientes com sarcoidose⁴. Essas lesões podem inicialmente ser silenciosas, mas podem progredir para bloqueio atrioventricular total e causar síncope⁴. Arritmias ventriculares são a segunda maior causa de acometimento cardíaco na sarcoidose. Seus granulomas podem ser focos de automatismo ou de reentrada, propiciando o aparecimento de taquicardias ventriculares sustentadas ou não⁵. O diagnóstico de sarcoidose como causa de cardiomegalia e insuficiência cardíaca pode ser difícil, especialmente sem evidência de acometimento em outros órgãos. Muitos desses pacientes podem receber o diagnóstico de miocardiopatia dilatada idiopática, porém apresentam maiores taxas de bloqueios atrioventriculares, anormalidades de espessura de parede ventricular e da mobilidade segmentar, além de defeitos de perfusão acometendo preferencialmente as regiões apicais e ântero-septais⁶. O diagnóstico de acometimento cardíaco é feito por biópsia endomiocárdica com o achado de granulomas não-caseosos associados ao quadro clínico característico.

Amiloidose é uma doença sistêmica caracterizada pelo depósito extracelular de microfibrilas que pode acometer o coração e causar basicamente insuficiência cardíaca direita, sendo raras as manifestações de disfunção ventricular esquerda. Apesar de grande acometimento do sistema de condução cardíaco visto em autópsias, bloqueios de alto grau são incomuns⁷. Uma apresentação não-habitual é o acúmulo de material amilóide desproporcional no septo interventricular, mimetizando a miocardiopatia hipertrófica^8,9_. A biópsia endomiocárdica revela depósitos hialinos de substância amorfa na matriz extracelular, vermelho-congo positiva, assumindo uma coloração verde à luz polarizada.

A doença de Fabry é uma doença lisossômica caracterizada pelo depósito de globotriosilceramida nos lisossomos. Resulta em acometimento multissistêmico, manifestando-se por neuropatia periférica, angioqueratomas, depósitos corneanos e insuficiência renal. O acometimento cardíaco consiste em hipertrofia ventricular concêntrica, insuficiência cardíaca, doença coronária e distúrbios de condução. Alguns pacientes apresentam hipertrofia ventricular esquerda como única manifestação clínica da doença.

Após alguns meses de evolução, o paciente cursa com deterioração marcante da função ventricular e taquicardias ventriculares sintomáticas, relativamente raras em pacientes portadores de miocardiopatia hipertrófica e função ventricular preservada, porém bem mais freqüentes após dilatação ventricular¹⁰.

A evolução para disfunção ventricular e diminuição da hipertrofia (conforme documentado em ecocardiogramas posteriores) pode ser encontrada em uma minoria dos pacientes com miocardiopatia hipertrófica (de 5% a 15%) e é atualmente a causa mais comum de indicação de transplante cardíaco nesses pacientes^11-15. É mais comum em pacientes mais jovens à apresentação e em portadores de sintomatologia mais grave, com cavidades ventriculares maiores e histórico familiar de miocardiopatia hipertrófica com evolução para dilatação ventricular.

A hipótese inicial de que o marca-passo tenha causado dessincronia ventricular e posterior disfunção baseia-se em vários estudos, em que o atraso de condução intraventricular ou o bloqueio de ramo esquerdo foram associados com piora dos sintomas e da classe funcional em relação a pacientes com condução intraventricular normal^16-18.

Embora o impacto da dessincronia seja maior em pacientes com disfunção ventricular já estabelecida, é demonstrado que o bloqueio de ramo esquerdo está associado com fração de ejeção menor que controles sadios (54% vs. 62%)¹⁹. Entretanto, o presente caso evoluiu com rápida e marcante disfunção ventricular em um coração com função prévia normal. Somados a isso, na população específica de pacientes com miocardiopatia hipertrófica, esses efeitos hemodinâmicos induzidos por estimulação do ventrículo direito podem ser de utilidade clínica na melhora dos sintomas. A estimulação por meio de um cabo-eletrodo posicionado na ponta do ventrículo direito modifica a seqüência de ativação dos ventrículos, que passa a ser de baixo para cima e da direita para a esquerda. Isso resulta em movimentação paradoxal do septo interventricular, ocasionando o seu afastamento da parede posterior do ventrículo esquerdo durante a sístole e provocando:

1) aumento do diâmetro da câmara ventricular,

2) redução do movimento anterior do folheto anterior da valva mitral e

3) redução do gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo²⁰.

Esses efeitos, entretanto, não se traduziram em melhora do consumo de O₂ máximo (VO₂ máx.) e dos sintomas em estudos randomizados duplos-cegos, apesar de reduzirem significativamente os gradientes de via de saída do ventrículo esquerdo, sendo essa terapia de exceção na atualidade^21-23.

Os achados da cintilografia de perfusão miocárdica são compatíveis com a alteração de microcirculação ou com doença de grandes vasos epicárdicos, porém a ausência de fatores de risco para doença arterial coronariana e a cinecoronariografia do último ano tornam a primeira hipótese a mais provável^24-26. Esses achados, entretanto, conferem maior risco de eventos cardiovasculares futuros aos portadores de miocardiopatia hipertrófica e talvez aumento de mortalidade^27-29.

O implante do cardiodesfibrilador associado ao marca-passo atriobiventricular foi realizado com base em diversas publicações³⁰, que demonstraram melhora dos sintomas e da sobrevida com a ressincronização cardíaca de pacientes com disfunção grave e evidência eletrocardiográfica de dessincronia ventricular, a despeito de tratamento clínico otimizado, para proporcionar benefício adicional ao da profilaxia secundária das taquicardias ventriculares mal toleradas apresentadas previamente pelo paciente.

As evidências são limitadas em relação ao tratamento medicamentoso da fase final da miocardiopatia hipertrófica quando há evolução para dilatação ventricular e disfunção sistólica. O paciente em questão recebeu o tratamento já estabelecido para disfunção sistólica^31,32, no intuito de diminuir a morbidade e mortalidade: IECA, betabloqueador, espironolactona, diurético de alça e ainda amiodarona e anticoagulante oral, em razão dos antecedentes de arritmia ventricular e presença de trombo em ventrículo esquerdo³³.

A capacidade de exercício está reduzida mesmo nas fases iniciais da insuficiência cardíaca. O débito cardíaco pode estar normal em repouso, porém é incapaz de aumentar adequadamente mesmo durante exercícios leves³⁴. O consumo máximo de oxigênio (VO₂) fornece o dado mais objetivo em relação à capacidade funcional de pacientes com insuficiência cardíaca e é muito importante na decisão de quando indicar o transplante cardíaco³⁵. Estudos mostram que pacientes com VO₂ máximo abaixo de 10 ml/kg/min têm pior prognóstico quando comparados a indivíduos com as mesmas características e maior capacidade funcional. Atualmente, considera-se VO₂ de pico menor ou igual a 14 ml/kg/min como corte para indicação de transplante cardíaco em pacientes intolerantes a betabloqueador e 12 ml/kg/min na presença dessa medicação³⁶. Outra possibilidade é a medida da eficiência ventilatória, que corresponde à relação entre a ventilação por minuto e a produção de CO₂ (VE/ VCO₂Slope), que é uma medida mais fácil de ser obtida que parâmetros de capacidade máxima de exercício e é melhor preditor de prognóstico que VO₂ máximo, classe funcional da NYHA ou FEVE^37-39. Um VE/ VCO₂Slope >35 é associado com débito cardíaco reduzido durante o exercício, aumento da pressão de oclusão de artéria pulmonar, diminuição de sobrevida, e é um preditor de mau prognóstico em pacientes com capacidade de exercício preservada^40,41.

A biópsia endomiocárdica vem ganhando espaço cada vez maior no auxílio ao diagnóstico etiológico da disfunção ventricular de evolução em curto espaço de tempo. Insuficiência cardíaca com evolução de mais de três meses, associada a dilatação ventricular, arritmias ventriculares novas, bloqueios atrioventriculares de segundo ou terceiro grau ou falha na terapia clínica durante tratamento por mais de 15 dias é indicada com nível de evidência IIa⁴². Esse procedimento poderia ajudar no diagnóstico do presente caso, já que sua evolução para disfunção foi muito rápida e acentuada para ser explicada unicamente por disfunção induzida por marca-passo ou por evolução natural da miocardiopatia hipertrófica.

O paciente foi submetido a transplante cardíaco ortotópico bicaval e plástica De Vega em valva tricúspide. No intra-operatório, apresentou BAVT com necessidade de marca-passo epicárdico. As bradiarritmias ocorrem em mais de 50% dos receptores no período pós-operatório imediato e são provavelmente relacionadas à disfunção do nó sinusal ou do nó atrioventricular. Sua etiologia pode estar relacionada a rejeição (estudos mostram que o tecido do sistema de condução é alvo freqüente das rejeições celular e humoral), tempo de isquemia prolongado, problemas relacionados à técnica cirúrgica, anomalias na anatomia coronária ou disfunção sinusal do doador. Alguns trabalhos relacionam a ocorrência de bradiarritmias e necessidade de marca-passo após transplante cardíaco a pior prognóstico⁴³, porém esses dados não são confirmados por outros pesquisadores⁴⁴.

Após o primeiro dia de pós-operatório, o paciente apresentou quadro de instabilidade hemodinâmica e múltiplas disfunções orgânicas. O ecocardiograma do quinto PO mostrou disfunção biventricular com FEVE 35%, evoluindo para óbito no sexto dia pós-operatório. Devem ser consideradas as principais causas de falência precoce do enxerto após transplante cardíaco: rejeição hiperaguda, rejeição aguda (celular e humoral), tempo de isquemia do doador prolongado, lesão por reperfusão e doador marginal.

A rejeição hiperaguda, rara nos dias de hoje em razão da avaliação pré-operatória e do cross-matching realizado em indivíduos sensibilizados, é precipitada pela presença de anticorpos pré-formados do receptor que reagem contra epítopos endoteliais do enxerto⁴⁵. Está presente nos casos de incompatibilidade do sistema ABO, mas também pode estar presente em indivíduos altamente sensibilizados (multíparas, pacientes submetidos a múltiplas transfusões sangüíneas). Ocorre geralmente nas primeiras 24 horas após o transplante e já pode ser observada no ato cirúrgico, levando à falência catastrófica do enxerto.

A rejeição aguda é um problema comum após transplante cardíaco. Ocorre particularmente no primeiro mês, geralmente por rejeição celular⁴⁶. Apenas 5% dos casos apresentam comprometimento hemodinâmico grave⁴⁷. A maior parte não apresenta sintomas, os quais, quando presentes, variam de quadros inespecíficos a síndromes clássicas de disfunção ventricular. O ecocardiograma comprova a presença de disfunção sistólica ou diastólica, e há probabilidade de que os dois ventrículos estejam envolvidos. O diagnóstico é estabelecido pela biópsia endomiocárdica, de acordo com a graduação da Internacional Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT), revisada em 2005⁴⁸. Observa-se resposta inflamatória mononuclear predominantemente linfocítica, direcionada contra o enxerto, com presença de dano aos miócitos. Em casos graves, há participação de granulócitos. Esta é a principal hipótese diagnóstica, tendo em vista a ocorrência de deterioração clínica precoce, porém não nas primeiras 24 horas, apesar da falta de dados sobre o esquema de imunossupressão empregado. O uso de inibidores de calcineurina pode ter sido evitado pelo surgimento de disfunção renal com oligúria.

Alguns pacientes têm quadros de rejeição hemodinamicamente significativa com pouco ou nenhum infiltrado celular ou necrose de miócitos na biópsia. Estes devem apresentar rejeição humoral, associada à deposição de anticorpos que são detectados na imunofluorescência⁴⁹. A rejeição humoral pode ocorrer muito precocemente (de 2 a 7 dias, geralmente no primeiro mês após transplante), e a disfunção do enxerto é grave em até dois terços dos episódios precoces, apresentando comprometimento hemodinâmico em até metade deles, o que é raro nos episódios mais tardios^50,51.

Outras causas importantes de disfunção precoce do enxerto que devem ser consideradas são: tempo de isquemia prolongado, significativo se maior que 4 horas, lesão por reperfusão (que pode ser causa de disfunção transitória), disfunção ventricular direita por hipertensão pulmonar (pouco provável, tendo em vista o cateterismo direito do paciente) e causas relacionadas às condições do doador, como altas doses de catecolaminas, função sistólica do doador deprimida, doença arterial coronária, idade avançada e cirurgias prévias⁵².

Dr. Rodrigo Pinto Pedrosa,

Dra. Mariane Venturoli Ferreira

•Hipótese diagnóstica: mais provável sarcoidose cardíaca ou, menos provável, cardiomiopatia hipertrófica.

• Causa da morte: rejeição hiperaguda.

Necropsia

Este paciente tinha sarcoidose sistêmica. A doença foi diagnosticada apenas no exame anatomopatológico do coração retirado para transplante cardíaco (fig. 6 e 7). Acometia os seguintes órgãos: linfonodos torácicos, pulmões (parênquima e pleura), fígado, baço e, de maneira mais importante, o coração. Neste, causou dilatação das quatro câmaras decorrente de extensa substituição do miocárdio do ventrículo direito por áreas de inflamação granulomatosa e fibrose. Por determinar insuficiência cardíaca congestiva, levou à indicação de transplante cardíaco ortotópico.

Após evolução pós-operatória boa por alguns dias, o paciente teve piora relativamente rápida e morreu com disfunção biventricular. A causa da má evolução foi rejeição aguda mista, humoral e celular (fig. 8 e 9). O paciente cursou com edema agudo dos pulmões - causa final do óbito -, além de pequeno tromboembolismo pulmonar à direita, cujo papel, a julgar pelo grau de lesão miocárdica, foi secundário. Houve ainda insuficiência renal que pode ser classificada como pré-renal em razão da inexistência de alterações patológicas significativas nos rins.

A sarcoidose é doença rara, cujo fator etiológico não está ainda definido. O diagnóstico anatomopatológico é relativamente fácil, baseado no encontro de granulomas sem caseificação e na negatividade da pesquisa de agentes infecciosos⁵³. O envolvimento do coração foi detectado em 20% a 30% de autópsias de pacientes com sarcoidose.

O caso aqui descrito é o segundo no Instituto do Coração. Nesse caso, o diagnóstico de sarcoidose foi feito no coração explantado, o que já ocorreu em outros centros⁵⁴. Embora a indicação de transplante em casos conhecidos dessa doença seja controversa, pela possibilidade de recorrência, um trabalho comparativo mostrou que a sobrevida após um ano é maior que a de pacientes transplantados por outras causas⁵⁵.

Nos últimos cinco anos, houve no Instituto do Coração 30 necrópsias de pacientes adultos que tinham sido submetidos a transplante cardíaco. Dezoito deles morreram com até 30 dias de evolução. Entre eles, a causa de morte mais comum (5 casos, 27,8%) foi isquemia perioperatória; houve rejeição em 4 (22,2%), sendo duas agudas, a deste caso mista, e uma hiperaguda. Coagulopatia foi responsável pelo óbito em 2 pacientes (11,1%), disfunção do ventrículo direito por hipertensão pulmonar em 2 (11,1%) e outras causas nos demais. A rejeição mista, como a do presente paciente, é a que preenche os critérios anatomopatológicos tanto de rejeição celular como de rejeição vascular/humoral^48,56.

Dr. Paulo Sampaio Gutierrez

•Diagnósticos anatomopatológicos: sarcoidose cardíaca (coração explantado) e sistêmica; rejeição aguda mista, vascular/humoral e celular (coração transplantado).

•Causa da morte: edema agudo dos pulmões.

Dr. Paulo Sampaio Gutierrez

Editor da Seção: Alfredo José Mansur ([e-mail])

Editores Associados: Desidério Favarato ([e-mail]) Vera Demarchi Aiello ([e-mail])

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Out 2008
• Data do Fascículo
  Set 2008