Massa Valvar Mitral em Paciente com Suspeita de Lúpus Sistêmico: Tumor, Endocardite ou Ambos?

Resumo

Apresentamos o relato de caso de uma paciente com mixoma valvar mitral infectado e uma revisão da literatura sobre o assunto. Uma mulher de 33 anos apresentou histórico de febre e dispneia com evolução de alguns dias. Na hospitalização, ela apresentava uma síndrome semelhante ao lúpus, com hemoculturas positivas para Haemophilus spp . O ecocardiograma revelou uma massa gigante envolvendo ambos os folhetos mitrais associada à regurgitação grave, necessitando de troca valvar mitral biológica. A microscopia revelou mixoma infectado e a paciente recebeu alta assintomática após o término da antibioticoterapia. Ela apresentou bons resultados no seguimento. Este é o sexto caso de mixoma valvar mitral infectado relatado na literatura e o terceiro caso de mixoma cardíaco infectado pelo grupo HACEK. Devido à alta incidência de eventos embólicos, a antibioticoterapia precoce aliada à pronta intervenção cirúrgica são decisivos para a redução da morbimortalidade. O tempo para o diagnóstico foi muito mais breve do que o geralmente relatado em casos de endocardite por HACEK. A troca valvar foi a intervenção mais comum e todos os pacientes em relatos de caso anteriores apresentaram bons resultados no seguimento.

Valva Mitral/cirurgia; Valva Mitral/patologia; Diagnóstico por Imagem; Ecocardiografia; Ressonância Magnética; Mixoma Infectado; Endocardite; Lupus Eritematoso; Neoplasia Cardíaca

Abstract

We present a case report of a patient with an infected mitral valve myxoma and a literature review on the subject. A 33-year-old female presented with a history of fever and dyspnea evolving over a few days. On admission, she had a lupus-like syndrome with positive blood cultures for Haemophilus species . Echocardiogram revealed a giant mass involving both mitral leaflets causing severe regurgitation, requiring biological mitral valve replacement. Microscopy showed an infected myxoma and the patient was discharged asymptomatic upon completion of antibiotics. She did well on follow-up. This is the sixth case of an infected mitral valve myxoma reported in the literature and the third case of a cardiac myxoma infected by the HACEK group. Exceedingly high incidence of embolic events makes prompt imaging, antibiotic therapy and surgery crucial for better outcomes. Time to diagnosis was much briefer than usually reported in other cases of HACEK endocarditis. Valve replacement was the most common surgical procedure and all patients from previous reports did well on follow-up.

Mitral Valve/surgery; Mitral Valve/pathology; Diagnostic, Imaging; Echocardiography; Magnetic Resonance; Endocarditis; Lupus Erythematosus; Cardiac, Neoplasms

Introdução

Os mixomas de válvula cardíaca são extremamente raros.¹ A tríade de sintomas constitucionais, obstrutivos e embólicos torna o diagnóstico diferencial com endocardite desafiador. Excepcionalmente, os próprios mixomas podem estar infectados.

Métodos

É relatado o caso de uma paciente com mixoma valvar mitral infectado por Haemophilus spp . Uma busca nas bases de dados Medline e Lilacs foi realizada desde a primeira publicação sobre o tema até 2019 para fins epidemiológicos.

Resultados

Mulher de 33 anos, previamente hígida, apresentou em dezembro de 2017 dispneia progressiva, febre alta, sudorese noturna e perda de peso. Após um mês de evolução, ela foi internada em um hospital geral em franca insuficiência respiratória e choque séptico com infiltrados alveolares difusos, icterícia, hemoptoicos e petéquias nos membros inferiores. Ela foi intubada e precisou de suporte hemodinâmico. Um leve sopro sistólico mitral foi identificado à ausculta do precórdio. Havia leucocitose acentuada com desvio à esquerda, plaquetopenia, disfunção hepática e renal associada à proteinúria subnefrótica e consumo de complemento. O resultado dos anticorpos antinucleares foi de 1/80, apesar dos níveis normais de anti-DNA de fita dupla, anti-SM e anti-PR3. Após a administração de ceftriaxona, ela melhorou clinicamente. Febre amarela, dengue, Chikungunya, leptospirose, HIV e hepatites virais foram descartados. As hemoculturas foram positivas para Haemophilus spp. em todas as seis amostras coletadas. O ecocardiograma transtorácico (ETT) demonstrou uma massa ecogênica amorfa com superfície irregular e alguns elementos móveis que envolviam ambos os folhetos da válvula mitral, medindo 20x17 mm no folheto anterior e 19 mm em seu maior diâmetro nos folhetos posteriores, resultando em regurgitação grave por flail mitral e perfuração ( Figura 1 ). A ressonância magnética mostrou pequenos abscessos esplênicos, tratados de maneira conservadora. Um aneurisma micótico não-complicado da artéria cerebral média esquerda foi tratado por embolização percutânea. Trinta dias após a hospitalização, ela foi submetida à substituição da válvula mitral com sucesso por uma prótese valvar biológica Sorin^® tamanho 29mm e após extensa ressecção do tumor. Foi evidenciada regurgitação aórtica moderada devido a lesão da fibrosa intervalvar mitroaórtica e retração da cúspide não coronariana, tratada de maneira conservadora. O exame patológico confirmou a presença de um mixoma valvar mitral infectado ( Figura 1 ). A paciente completou 28 dias de ceftriaxona e gentamicina, recebendo alta hospitalar assintomática. No seguimento de um ano, não havia evidência de recorrência e constatava-se somente regurgitação aórtica leve. Mixomas infectados apresentam maior risco de eventos embólicos, embora as manifestações clínicas sejam indistinguíveis de tumores não infectados.² O presente caso parece ser o sexto de mixoma valvar mitral infectado relatado na literatura, preenchendo critérios definitivos para o diagnóstico, e o terceiro causado por um microrganismo do grupo HACEK ( Tabela 1 ).³ - ⁸ Dos 64 mixomas valvares mitrais publicados de 2006 a 2012, os sintomas eram cardiovasculares em 36,7%; 9,5 a 21,6% dos mixomas da válvula mitral foram submetidos à troca valvar e o tempo do diagnóstico até a cirurgia variou de algumas horas a 42 dias.² , ⁹ A mortalidade operatória e geral foi relatada como sendo, respectivamente, 2,6 a 3% e 5,1 a 21%.² , ¹⁰ Na presente série, a maioria dos pacientes apresentou insuficiência cardíaca sintomática, foram submetidos à troca valvar mitral e todos apresentaram bons resultados no seguimento.

Figura 1
– A) Ecocardiografia com corte apical de quatro câmaras demonstrando insuficiência mitral grave. B) Ecocardiografia com corte apical de quatro câmaras. C) Coloração com hematoxilina-eosina 40x, o mixoma é visto na área azul formada por células estreladas em um estroma mixóide (seta), com infiltração de neutrófilos e necrose (ponta de seta).

Tabela 1
– Mixomas valvares mitrais infectados descritos nas bases de dados MEDLINE e LILACS

Ref.	Autor	Ano/ País	Sexo/ Idade (anos)	Micro-organismo	Diagnóstico	Apresentação	Localização/Cirurgia	Complicações pós-operatórias	Desfecho
PR	Coutinho	2020 Brasil	F/33	Haemophilus spp.	Eco Critérios definitivos	Sintomas constitucionais Choque séptico e insuficiência respiratória Regurgitação mitral grave Abscesso esplênico Aneurisma micótico	Folheto anterior Tumor 20x17mm Ressecção do tumor e troca valvar mitral biológica	Flutter atrial (imediata) Regurgitação aórtica moderada a grave (tardia)	Sobreviveu NYHA I Sem recorrência Seguimento de 1 ano
(8)	Ghazi	1988 Reino Unido	F/17	Haemophilus parainfluenzae	Eco Critérios definitivos	Sintomas constitucionais Vômito, diarreia e dor abdominal Sepse Insuficiência mitral	Folheto posterior Tumor de 10mm Ressecção do tumor e anuloplastia	Sem intercorrências	Sobreviveu NYHA I Sem recorrência Seguimento de 9 meses
(7)	Mrozinski	1997 Polônia	F/4	Staphylococcus aureus	Eco Critérios definitivos	Sintomas constitucionais Insuficiência cardíaca aguda Regurgitação mitral grave	Ambos os folhetos Tumor 30mm Ressecção do tumor e substituição por válvula mitral mecânica	Sem intercorrências	Sobreviveu NYHA I Sem recorrência Tempo de seguimento não está claro
(6)	Toda	1999 Japão	M/20	Hemoculturas negativas Bactérias observadas na patologia	Eco Critérios definitivos	Sintomas constitucionais Síncope Oclusão arterial aguda de membro Regurgitação mitral moderada	Folheto posterior Tumor 20mm Ressecção de tumor e cordas, troca valvar mitral mecânica	Sem intercorrências	Sobreviveu NYHA I Sem recorrência Seguimento de 2 anos
(5)	Liu	2005 China	F/12	Neisseria lactamica	Eco Critérios definitivos	Sintomas constitucionais Insuficiência cardíaca aguda Regurgitação mitral grave	Folheto anterior Tumor de 35x25mm Ressecção do tumor e músculo papilar, troca valvar mitral mecânica e cirurgia de revascularização do miocárdio	Sem intercorrências	Sobreviveu Sem dados sobre a classe funcional Sem recorrência Seguimento de 6 anos
(4)	Guler	2007 Turquia	F/12	Staphylococcus aureus	Eco Critérios definitivos	Início agudo de febre, suor e fadiga Sepse Regurgitação mitral leve	Folheto anterior Tumor 29x18mm Ressecção de tumor	Rotura de aneurisma sacular de aorta abdominal e infarto renal bilateral (tardio)	Sobreviveu Sem dados sobre a classe funcional Sem recorrência Seguimento de 6 meses

• PR: presente relato; F: feminino; M: masculino; Eco: ecocardiograma; NYHA: classe funcional segundo a New York Heart Association.

Conclusão

Relatamos um inusitado caso de mixoma de válvula mitral infectado pelo grupo HACEK e complicado por êmbolos sépticos e manifestações imunomediadas. Ao revisar a literatura, descobrimos que a válvula mitral foi mais gravemente danificada pelo tumor infectado comparado aos tumores não-infectados e outros casos de endocardite por HACEK, levando a uma taxa maior de sintomas cardiovasculares e menor tempo para o diagnóstico. Apesar da cirurgia extensa com maior incidência de substituição da válvula em um ambiente de urgência, os pacientes apresentaram bons resultados no seguimento.

Referências

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• Vinculação Acadêmica
  Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
• Aprovação Ética e Consentimento Informado
  Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Instituto Nacional de Cardiologia - INC sob o número de protocolo 3.777.454. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.

• Fontes de Financiamento .O presente estudo foi financiado pela Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (grant # E26/202.782/2015).

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Jan 2021
• Data do Fascículo
  Dez 2020

Histórico

• Recebido
  17 Mar 2020
• Revisado
  15 Abr 2020
• Aceito
  15 Abr 2020