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Panencefalite subaguda esclerosante: correlação entre aspectos imunológicos e histopatológicos

Subacute sclerosing panencephalytis (SSPE): histopathological and immunological correlations

Resumos

Foi realizado um estudo clínico, laboratorial, eletroencefalográfico, sorológico e virológico em 4 pacientes com o diagnóstico clínico de "panencefalite subaguda esclerosante". Em todos constatou-se uma elevada concentração de anticorpos contra sarampo, tanto no líquido céfalo-raquidiano como no soro sangüíneo, sendo que em 3 pacientes a concentração de anticorpos era mais elevada no líquido céfalo-raquidiano. Em dois destes pacientes foram feitas biópsias cerebrais, que evidenciaram um processo meningo-encefalítico crônico, com focos de neuroniofagia esparsos e infiltrados inflamatórios perivasculares de natureza linfoplasmocitária. Ao mesmo tempo fez-se uma revisão de 18 casos desta enfermidade, já publicados, agora no sentido de estudar mais detidamente a natureza da infiltração inflamatória meníngea e perivascular. O aspecto histopatológico resumia-se em infiltração linfoplasmocitária meníngea esparsa, contrastando com densos infiltrados inflamatórios perivasculares também linfoplasmocitários, muitas vezes com grande riqueza em "corpos de Russell". Em vista destes achados sugere-se a possibilidade de que os anticorpos contra sarampo, encontrados em elevada concentração no líquido céfalo-raquidiano destes pacientes, sejam produzidos nos infiltrados perivasculares do próprio tecido nervoso.


The Authors relate a clinical, laboratorial, eletroencephalografic and virological study of four patients with the clinical diagnosis of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). All four had high levels of anti-measles antibodies in the cerebrospinal fluid and in the blood, and in three of them the levls were higher in the cerebrospinal fluid. Cerebral biopsies were performed on two of these patients, showing a picture of chronic meningoencephalitis, with scattered foci of neurophagia and perivascular inflammatory infiltrates of lymphocytes and plasma cells. The Authors also review eighteen previously published cases, in order to analyse more fully the nature of the perivascular and meningeal inflammatory infiltratos. The histopathologic is of slight meningeal inflammatory reaction, which contrasts with the dense perivascular infiltrates of lymphocytes and plasma cells, which frequently present a great number of Russell bodies. In view of these findings, the Authors suggest that the anti-measles antibodies, which were found in such high concentrations in the cerebrospinal fluid, might be produced in the perivascular inflammatory infiltrates within the central nervous system.


RESUMOABSTRACT

Panencefalite subaguda esclerosante: correlação entre aspectos imunológicos e histopatológicos

Alexandre Alencar1

Marleide Mota Gomes2

Wilson Fernandes2

Instituto Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, Brasil

UFRJ, Instituto de Neurologia, Brasil

Foi realizado um estudo clínico, laboratorial, eletroencefalográfico, sorológico e virológico em 4 pacientes com o diagnóstico clínico de "panencefalite subaguda esclerosante". Em todos constatou-se uma elevada concentração de anticorpos contra sarampo, tanto no líquido céfalo-raquidiano como no soro sangüíneo, sendo que em 3 pacientes a concentração de anticorpos era mais elevada no líquido céfalo-raquidiano. Em dois destes pacientes foram feitas biópsias cerebrais, que evidenciaram um processo meningo-encefalítico crônico, com focos de neuroniofagia esparsos e infiltrados inflamatórios perivasculares de natureza linfoplasmocitária. Ao mesmo tempo fez-se uma revisão de 18 casos desta enfermidade, já publicados, agora no sentido de estudar mais detidamente a natureza da infiltração inflamatória meníngea e perivascular. O aspecto histopatológico resumia-se em infiltração linfoplasmocitária meníngea esparsa, contrastando com densos infiltrados inflamatórios perivasculares também linfoplasmocitários, muitas vezes com grande riqueza em "corpos de Russell". Em vista destes achados sugere-se a possibilidade de que os anticorpos contra sarampo, encontrados em elevada concentração no líquido céfalo-raquidiano destes pacientes, sejam produzidos nos infiltrados perivasculares do próprio tecido nervoso.

The Authors relate a clinical, laboratorial, eletroencephalografic and virological study of four patients with the clinical diagnosis of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). All four had high levels of anti-measles antibodies in the cerebrospinal fluid and in the blood, and in three of them the levls were higher in the cerebrospinal fluid. Cerebral biopsies were performed on two of these patients, showing a picture of chronic meningoencephalitis, with scattered foci of neurophagia and perivascular inflammatory infiltrates of lymphocytes and plasma cells. The Authors also review eighteen previously published cases, in order to analyse more fully the nature of the perivascular and meningeal inflammatory infiltratos. The histopathologic is of slight meningeal inflammatory reaction, which contrasts with the dense perivascular infiltrates of lymphocytes and plasma cells, which frequently present a great number of Russell bodies. In view of these findings, the Authors suggest that the anti-measles antibodies, which were found in such high concentrations in the cerebrospinal fluid, might be produced in the perivascular inflammatory infiltrates within the central nervous system.

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    23 Jul 2009
  • Data do Fascículo
    1980
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