Carcinoma de células fusiformes de esôfago: relato de caso e revisão da literatura

Spindle cell carcinoma of the esophagus: case report and review of the literature

RELATO DE CASO

Carcinoma de células fusiformes de esôfago: relato de caso e revisão da literatura

Spindle cell carcinoma of the esophagus: case report and review of the literature

Ricardo Hideki Yanaga^I; Jorge Alberto Ledesma^II; Carolina Souza Althoff^I; Maria Fernanda Soares^III

^IMédicos Residentes de Radiologia do Hospital de Clínicas da UFPR

^IIMédico Radiologista do Hospital de Clínicas da UFPR

^IIIMédica Residente de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas da UFPR

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Lesões malignas do esôfago, excluindo-se carcinomas escamocelulares e adenocarcinomas, são bastante incomuns. Os autores relatam um caso de carcinoma de células fusiformes de esôfago. É um tumor maligno raro caracterizado por volumosa massa lobulada no terço médio do esôfago, que causa relativamente pequena obstrução apesar do seu volume. Em seguida é apresentada revisão da literatura sobre o assunto.

Unitermos: Esôfago; Carcinoma de células fusiformes; Carcinossarcoma; Pseudo-sarcoma.

ABSTRACT

Malignant lesions of the esophagus, other than epidermoids and adenocarcinomas, are remarkably uncommon. The authors report a case of a patient with a spindle cell carcinoma of the esophagus. This is a rare malignant tumor characterized by a large bulky lobulated mass in the middle third of the esophagus that causes relatively little obstruction in spite of its volume. A review of literature is presented.

Key words: Esophagus; Spindle cell carcinoma; Carcinosarcoma; Pseudosarcoma.

Introdução

Lesões malignas que acometem o esôfago, excluindo-se os carcinomas escamocelulares (CEC) e adenocarcinomas, são bastante incomuns. O carcinoma de células fusiformes (CCF) de esôfago é uma neoplasia maligna rara, caracterizada por ser constituída por mistura de células epiteliais (componente carcinomatoso) e fusiformes (componente sarcomatoso)^{(1 - 6)}. Tais tumores também foram descritos no útero, vagina, pulmões, cavidade oral, laringe, tireóide e trato urinário^(1,3). Devido ao seu componente sarcomatoso, são caracterizados por grandes massas polipóides e lobuladas no terço médio do esôfago. Tipicamente expandem e dilatam a luz do esôfago, causando relativamente pequena obstrução, desproporcional ao tamanho tumoral^(1,2,4).

Esta entidade foi conhecida em 1864 por Virchow⁽⁷⁾, com o termo de carcinossarcoma, e em 1903 Von Hansemann⁽⁸⁾ descreveu dois casos, pela primeira vez encontrados no esôfago. Desde então, poucos casos têm sido relatados na literatura mundial.

O presente caso é descrito para chamar a atenção para esta lesão rara e discutir suas características clínicas, radiológicas e patológicas

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 42 anos de idade, tabagista e ex-etilista, há três meses apresentando disfagia progressiva para sólidos, dor em queimação retroesternal e emagrecimento de 4 kg. Ao exame físico não se observou nenhuma particularidade.

A seriografia demonstrou volumosa falha de enchimento polipóide, lobulada, localizado no terço médio do esôfago, expandindo e dilatando a luz, sem causar obstrução significativa à passagem do meio de contraste (Figura 1).

A tomografia computadorizada do tórax demonstrou aumento de volume e espessamento parietal do esôfago abaixo da carina, sem evidências de infiltração de estruturas adjacentes ou disseminação para o parênquima pulmonar (Figura 2).

A endoscopia digestiva alta mostrou presença de lesão vegetante, sólida, com superfície irregular e algumas ulcerações, fixada à parede posterior do esôfago, localizada a 32 cm da arcada dentária. A biópsia sugeriu diagnóstico citológico de carcinoma indiferenciado.

O paciente foi submetido a esofagectomia total, com anastomose gástrica cervical. Ao estudo histopatológico observou-se lesão polipóide e ulcerada, medindo 6,5 × 2,7 × 1,5 cm, com margem tumoral de padrão expansivo, constituída de tecido finamente granular e fosco, de consistência firme e friável. Havia invasão até a adventícia, ausência de invasão vascular e perineural, ausência de metástases para linfonodos regionais dissecados e margens cirúrgicas livres. A microscopia evidenciou que a lesão era constituída de mistura de elementos carcinomatosos (células com áreas de queratinização concêntrica) e sarcomatosos (células fusocelulares com intensas atipias nucleares) (Figura 3). O estudo imuno-histoquímico demonstrou detecção positiva para células fusiformes e epitelióides, confirmando o diagnóstico de CEC pouco diferenciado variante de células fusiformes.

Discussão

Tumores malignos polipóides epiteliais do esôfago contendo ambos os elementos — carcinomatosos e sarcomatosos — são raros, correspondendo a apenas 0,5% a 1,5% de todas as neoplasias esofágicas^(2,3). Termos utilizados para descrever essas lesões incluem carcinossarcoma, pseudo-sarcoma, carcinoma polipóide, tumor polipóide e CEC variante de células fusiformes. Entretanto, muitos pesquisadores acreditam que essas lesões representam várias expressões de um único tumor maligno, que tem sido denominado de CCF ("spindle cell carcinoma")^(1,2,9,10).

No passado acreditava-se que os carcinossarcomas e pseudo-sarcomas eram duas entidades distintas. O termo carcinossarcoma era utilizado para os tumores que continham uma verdadeira mistura de elementos carcinomatosos e sarcomatosos, e que ambos os componentes poderiam fornecer metástases para linfonodos regionais ou estruturas distantes^(1,11,12). Por outro lado, os pseudo-sarcomas eram vistos como tumores compostos essencialmente por células fusiformes "sarcoma-like" com áreas adjacentes de CEC, dispostos lado a lado, sem haver a mistura das células. Acreditava-se que as porções sarcomatosas desse tumor não forneciam metástases para outras estruturas, e que eram lesões menos agressivas e tinham melhor prognóstico que os carcinossarcomas^{(11 - 15)}. Entretanto, em estudos subseqüentes, foi demonstrado que metástases locais ou a distância ocorreram de porções sarcomatosas dos chamados pseudo-sarcomas, e essas lesões se comportaram tão agressivamente quanto os carcinossarcomas^(16,17). Então, carcinossarcomas e pseudo-sarcomas parecem ser a mesma entidade patológica, com graus variáveis de metaplasia de células fusiformes anaplásicas das porções carcinomatosas do tumor^(1,9,18,19).

O CCF é um tumor que acomete principalmente homens (5:1), na faixa etária da quinta ou sexta décadas, com história prévia de tabagismo ou alcoolismo. Os sintomas clínicos são disfagia progressiva, emagrecimento e menos comumente dor retroesternal^(1,4,6).

Ao estudo radiográfico com administração de contraste baritado esses tumores apresentam-se como grande massa polipóide alongada localizada no terço médio do esôfago, com expansão local de sua luz. O contorno pode ser lobulado ou ondulado, algumas vezes podendo criar um "efeito cúpula" na porção intraluminal do tumor. Pode haver um pedículo e ulcerações de mucosa de vários tamanhos. Embora a massa seja volumosa, existe relativamente pequena obstrução à passagem do meio de contraste^(1,4,10,16). A tomografia computadorizada geralmente demonstra apenas volumosa massa de partes moles expandindo a luz do esôfago⁽²⁾.

Macroscopicamente, os CCFs apresentam-se como massas polipóides, geralmente aderidos à parede do esôfago por um pedículo espesso e curto e geralmente orientado longitudinalmente no seu maior eixo. Às vezes não há pedículo. Sua superfície pode ser lobulada ou lisa, mas a maioria possui pequenas erosões. A mucosa ao seu redor é grosseiramente normal e a luz do órgão geralmente está dilatada⁽³⁾.

Microscopicamente, a característica patológica do CCF é a coexistência de elementos carcinomatosos e sarcomatosos na lesão, ambos misturados juntos ou separados em localização. O elemento sarcomatoso é encontrado principalmente na porção polipóide do tumor, sendo geralmente representado por sarcoma de células indiferenciadas, fibrossarcoma, leiomiossarcoma, osteocondrossarcoma ou rabdomiossarcoma. O elemento carcinomatoso é encontrado principalmente na membrana mucosa ao redor do pedículo ou na superfície da massa polipóide, normalmente é representado por CEC, mas adenocarcinoma também já foi descrito^(3,14).

As metástases podem ser puramente carcinomatosas, puramente sarcomatosas ou mesmo mistas, sendo linfonodos regionais, pulmões e pleura os locais preferenciais de disseminação^(1,16).

É importante salientar que nos CCFs a biópsia realizada durante a endoscopia digestiva alta pode revelar a presença de apenas células epiteliais (mais comum devido à localização superficial) ou apenas células sarcomatosas, podendo levar a um diagnóstico equivocado⁽³⁾.

Nos diagnósticos diferenciais de lesões polipóides volumosas do esôfago incluem-se outras entidades benignas e malignas. Entre as benignas estão lesões incomuns como o pólipo fibrovascular, o miofibroma, o lipoma pedunculado e o liomioma, mas geralmente essas lesões tendem a apresentar um contorno mais liso e menos lobulado⁽²⁰⁾. Entre as entidades malignas, os CECs e adenocarcinomas originados da mucosa de Barrett podem ser polipóides, mas essas lesões usualmente já estarão em estágio mais avançado, tendendo a infiltrar e estreitar a luz do esôfago, e não a expandi-la^(2,5).Outros tumores raros do esôfago, tais como liomiossarcoma, fibrossarcoma, rabdomiossarcoma, melanoma, carcinoma de células pequenas, linfoma e sarcoma de Kaposi também podem se manifestar como lesões polipóides intraluminais^(1,2). Desse modo, o diagnóstico definitivo de CCF só pode ser realizado por intermédio de estudo histopatológico.

O tratamento recomendado para o CCF de esôfago é a esofagectomia radical, porém a terapia ideal ainda continua em investigação⁽⁴⁾.

Foi previamente sugerido que os CCFs teriam um prognóstico melhor do que os CECs, devido à sua localização superficial, com invasão local e regional ou metástases a distância ocorrendo tardiamente no curso da doença^(16,17). Entretanto, outros investigadores encontraram que cerca de 50% dos pacientes com CCF de esôfago têm doença metastática no momento do diagnóstico, e a sobrevida média em cinco anos é de apenas 2% a 8%^(2,12,21). Então, o prognóstico deste tumor é provavelmente comparável ao do CEC.

Recebido para publicação em 22/7/2002. Aceito, após revisão, em 31/10/2002.

Trabalho realizado no Serviço de Radiologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Ago 2003
• Data do Fascículo
  Mar 2003

Histórico

• Aceito
  31 Out 2002
• Recebido
  22 Jul 2002