CARCINOMA EPIDERMOIDE PRIMÁRIO DO DUCTO BILIAR COMUM COM METÁSTASES HEPÁTICAS

DESCRITORES:
Carcinoma epidermoide; Ducto biliar comum; Metástase hepática

INTRODUÇÃO

Colangiocarcinoma é câncer decorrente da árvore biliar em qualquer parte do ducto biliar. A maioria é diagnosticada como adenocarcinoma¹, enquanto o carcinoma espinocelular (CEC) é bastante raro. Desde o primeiro caso relatado por Cabot e Painter², apenas 35 casos de CEC do ducto biliar foram relatados na literatura³. Associado às metástases hepáticas, o CEC do ducto biliar é ainda mais raro. Até onde sabemos, esse é o sexto caso documentado na literatura³.

Relatamos aqui um caso de carcinoma espinocelular primário do ducto biliar comum (CBD) com fígado metastático.

RELATO DE CASO

Um homem de 35 anos de idade, sem histórico médico passado, apresentou dor epigástrica, icterícia e fadiga geral por um mês. Ele não tinha histórico de colelitíase. O exame físico foi normal, exceto pele e esclera ictérica. Os dados laboratoriais mostraram elevação da bilirrubina total sérica (376 µmol/l), fração direta (318 µmol/l), γ-glutamil transferase (900 u/l), fosfatase alcalina (300 u/l) e enzimas hepáticas (ALT: 250 u/l, AST: 140 u/l). Os marcadores de tumores (antígeno 19-9 do câncer e antígeno carcinoembrionário) estavam dentro dos limites normais. A ultrassonografia abdominal mostrou lodo da vesícula biliar, ausência de cálculos no CBD com diâmetro aumentado para 13 mm e distensão dos ductos biliares intra-hepáticos. Tomografia computadorizada abdominal revelou espessamento irregular da parede no CBD distal, com dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos. Havia várias lesões redondas em muitos segmentos do fígado sugestivas de metástases hepáticas. Ressonância magnética mostrou estenose grave na porção distal do CBD e revelou muitas lesões hepáticas sugestivas de metástases hepáticas (Figura 1).

O diagnóstico de tumor extra-hepático maligno com metástase hepática foi realizado. Portanto, a biópsia hepática percutânea e a ecoendoscópica do ducto biliar comum distal foram, portanto, decididas. No entanto, o paciente apresentou instabilidade hemodinâmica relacionada à colangite aguda grave. Ele foi operado em emergência. Achados peroperatórios concluíram um tumor do ducto biliar comum distal com várias metástases hepáticas. Foram realizadas drenagem biliar utilizando tubo T, citologia do ducto biliar e biópsia hepática.

FIGURA 1
Colangiopancreatografia por ressonância magnética mostrando estenose do CBD distal com metástase hepática.

Histologicamente, a biópsia hepática era composta de células poliédricas a arredondadas, dispostas em pilhas e irregulares. As células apresentavam núcleos irregulares com queratinização na forma de citoplasma eosinofílico abundante. Mitose foi encontrada. A avaliação imunoistoquímica foi positiva para citoqueratina 19 (Figura 2A). As mesmas células patológicas foram encontradas na citologia esfoliativa biliar (Figura 2B). O paciente foi encaminhado para quimioterapia paliativa. Ele morreu de insuficiência hepática antes de iniciá-la, um mês após a hospitalização.

FIGURA 2
Exame patológico (H&E 40 ×) mostrando células poliédricas (seta azul) com núcleos irregulares e com queratinização na forma de citoplasma eosinofílico abundante: A) parênquima hepático; B) citologia esfoliativa biliar

DISCUSSÃO

Nosso caso é interessante por causa de sua raridade. É o sexto documentado de CEC do CBD extra-hepático associado à metástase hepática³. De fato, os cânceres biliares representam 3% dos digestivos⁴. Ocorrem, geralmente, em pacientes idosos⁴. Os colangiocarcinomas são o tipo histológico mais frequente (mais de 90%)⁵. Eles são divididos em colangiocarcinomas intra e extra-hepáticos. Por outro lado, o CEC é extremamente raro. Na literatura, encontram-se 35 casos localizados no ducto biliar extra-hepático⁶. Apenas seis foram associados à metástase hepática³. A patogênese dessa entidade rara ainda não foi elucidada. Muitas teorias foram propostas. Pode ser devido à irritação contínua (estímulo inflamatório, por exemplo), que leva à metaplasia escamosa do epitélio biliar e, portanto, ao CEC biliar. Hepatolitíase, colangite piogênica recorrente podem ser fatores predisponentes⁶ e nenhum deles foi encontrado em nosso paciente. A sintomatologia é semelhante à dos adenocarcinomas. Os pacientes geralmente apresentam icterícia, dor abdominal, fadiga geral e, às vezes, perda de peso. Testes laboratoriais mostram elevação da bilirrubina sérica direta e colestase, como encontrado em nosso caso. Marcadores tumorais como CA 19-9 e anticorpos carcinoembrionários podem ser alterados. As características radiológicas são geralmente semelhantes às dos adenocarcinomas. Aparece como um espessamento irregular da parede com intenso aprimoramento na fase arterial. Metástases a distantes são raramente encontradas⁶. No nosso caso, várias metástases hepáticas foram diagnosticadas na tomografia computadorizada. O diagnóstico pode ser feito no pré-operatório, utilizando biópsia e exame histológico. No entanto, nosso paciente foi operado por colangite aguda grave e a biópsia foi feita no intra-operatório. As estratégias de tratamento do CEC do CBD não estão bem estabelecidas devido à sua raridade. O tratamento cirúrgico é o principal com ou sem quimiorradioterapia (gemcitabina mais oxaliplatina ou gemcitabina mais cisplatina)⁵. No caso de metástases hepáticas, é indicada quimioterapia paliativa com gemcitabina. Revisão dos casos anteriores mostrou que o prognóstico dessa entidade é muito grave. De fato, a sobrevida mediana é estimada entre 11-13 meses⁶. A taxa de mortalidade é de até 63,3%⁵.

REFERENCES

• ¹
  Cleary SP, Dawson LA, Knox JJ, Gallinger S. Cancer of the Gallbladder and Extrahepatic Bile Ducts. Curr Probl Surg. 2007 Jul 1;44(7):396-482.
• ²
  Cabot RC, Painter FM. Case records of the Massachusetts General Hospital: Case 16261: four months' jaundice and rectal pain. N Eng J Med. 1930;202:1260-2
• ³
  Goto T, Sasajima J, Koizumi K, Sugiyama Y, Kawamoto T, Fujibayashi S, et al. Primary Poorly Differentiated Squamous Cell Carcinoma of the Extrahepatic Bile Duct. Intern Med. 2016;55(12):1581-4.
• ⁴
  Kang M, Kim NR, Chung DH, Cho HY, Park YH. Squamous Cell Carcinoma of the Extrahepatic Common Hepatic Duct. J Pathol Transl Med. 2018/10/01. 2019 Mar;53(2):112-8.
• ⁵
  Khan SA, Thomas HC, Davidson BR, Taylor-Robinson SD. Cholangiocarcinoma. The Lancet. 2005 Oct 8;366(9493):1303-14.
• ⁶
  Mori H, Kaneoka Y, Maeda A, Takayama Y, Fukami Y, Onoe S. A perihilar bile duct squamous cell carcinoma treated by left hepaticlobe an caudate lobe resection, subtotal stomach preserving pancreatoduodenectomy,and portal vein resection. Jpn GastroenterolSurg 2017; 50: 26-32.

• Fonte de financiamento:

  não há

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  14 Maio 2021
• Data do Fascículo
  2021

Histórico

• Recebido
  02 Jun 2020
• Aceito
  20 Jul 2020