Ectopia cordis torácica com coração anatomicamente normal

Resumos

Ectopia cordis is a rare congenital malformation, which is commonly associated with other intracardiac defects. A two-day-old full-term baby girl was admitted to Santa Casa de Montes Claros Hospital, with thoracic ectopia cordis. A transthoracic echocardiographic study did not identify any associated congenital heart diseases. The infant underwent surgical treatment using a rib graft to create a neo-sternum. She was discharged after a good evolution on the 20th postoperative day.

Heart defects; Ectopia cordis; Thoracic wall; Infant

RELATO DE CASO

Ectopia cordis torácica com coração anatomicamente normal

Flávio Donizete Gonçalves^I; Fernando Rotatori Novaes^I; Marcelo Alves Maia^I; Francisco de Assis Barros^II

^ICirurgião cardiovascular

^IICirurgião infantil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A ectopia cardíaca é uma má formação congênita rara, normalmente associada a outras más formações intracardíacas. Uma criança do sexo feminino com dois dias de vida, nascida a termo de uma primeira gestação sem intercorrências (G1P1A0), por parto cesariano, foi admitida na Santa Casa de Montes Claros, em Minas Gerais, apresentando ectopia cardíaca na forma torácica. O estudo ecocardiográfico transtorácico não evidenciou cardiopatia congênita associada. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, utilizando enxerto de costela. Apresentou boa evolução, recebendo alta hospitalar no vigésimo dia de pós-operatório.

Descritores: Cardiopatias congênitas. Ectopia cardíaca. Parede torácica, anormalidades. Recém-nascido.

INTRODUÇÃO

A ectopia cordis é uma cardiopatia congênita rara, ocorrendo em 5,5 a 7,9 por milhão de nativos [1]. Caracterizase pela posição anômala do coração, fora da cavidade torácica, sendo a forma torácica a apresentação mais comum (59%). Verifica-se a existência de poucos casos publicados de sobrevivente dessa doença [2].

Relatamos um caso de ectopia cordis, forma torácica, sem cardiopatia congênita associada, que apresentou evolução favorável após o tratamento cirúrgico realizado. Esse relato se justifica em função da raridade dessa doença, relacionada à ausência de cardiopatia congênita associada.

RELATO DO CASO

Recém-nascida a termo, com apenas dois dias de vida, do sexo feminino, de uma primeira gestação sem intercorrências (G1P1A0), parto cesariano, foi admitida na Santa Casa de Montes Claros. Ao exame clínico, constatouse exposição do coração na face anterior do tórax, sendo recoberto apenas pelo pericárdio, que já apresentava sinais de necrose (Figura 1). A ecocardiografia transtorácica não evidenciou cardiopatia congênita intracardíaca associada.

A paciente foi submetida à intervenção cirúrgica, com incisão mediana e ressecção do tecido necrótico. Foi realizada pleurotomia e transformada a cavidade torácica em cavidade única para acomodar o coração. Realizada ressecção de segmento de costela, utilizado para confeccionar um neoesterno. Realizada drenagem de tórax bilateralmente e síntese por planos até a pele (Figura 2).

No pós-operatório, necessitou-se de ventilação mecânica por 72 horas, não apresentando nenhuma outra morbidade.

DISCUSSÃO

A ectopia cordis é uma cardiopatia congênita rara (5,5 a 7,9 por milhão de recém-nascidos). Normalmente, está associada a outras cardiopatias congênitas intracardíacas, sendo as más formações troncoconais as mais comuns [1,3]. Caracteriza-se pela posição anômala do coração, tendo melhor prognóstico a forma torácica, permitindo sobrevida em longo prazo [1,2].

O diagnóstico pré-natal tem melhorado muito e pode ser realizado ao redor da 10ª semana [2].

A cirurgia é a única opção terapêutica, que, com a melhoria da proteção miocárdica e do suporte per e pós-operatórios, tem proporcionado melhor taxa de sobrevida [4]. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença ser abordada em um ou dois estágios cirúrgicos. O primeiro estágio é realizado em caráter de urgência e visa a obter pele e tecido mole para recobrir o coração. Todavia, nem sempre é possível; e, devido ao baixo débito cardíaco, há necessidade do uso de próteses. A finalidade do segundo estágio é a correção das cardiopatias congênitas associadas e reconstrução do esterno [1].

A vantagem do enxerto autólogo sobre as próteses se deve ao fato de o enxerto poder crescer com o paciente e ter maior resistência à infecção [1,3].

Neste caso, como não havia cardiopatia congênita associada, assim como relatado por Serrano et al. [5], optouse por reconstrução no período neonatal devido à maior flexibilidade torácica [3]. Foi utilizado segmento de costela ressecado após abertura da cavidade torácica, formando barras no trajeto do esterno, fixado com pontos de ethibond 2,0. Dessa forma, evitou-se o uso de material sintético, assim como um procedimento maior com rotação de retalhos musculares posteriormente.

Concluindo, a abordagem cirúrgica precoce possibilitou o reposicionamento do coração na cavidade torácica, devido à maior elasticidade da parede torácica. O uso de enxerto de segmento de costela mostrou-se viável, por ser de fácil acesso e de fácil manuseio, obtendo-se um neoesterno estável.

Artigo recebido em 25 de novembro de 2006

Artigo aprovado em 29 de maio de 2007

Trabalho realizado na Santa Casa de Montes Claros, MG.

• 1. Morales JM, Patel SG, Duff JA, Villareal RL, Simpson JW. Ectopia cordis and other midline defects. Ann Thorac Surg. 2000;70(1):111-4.
• 2. Escudero Ruiz de Lacanal L, Maese Heredia R, Cuenca Peiro V, Conejo Munoz, Medina Soto A, Garcial del Rio M. Thoracic ectopia cordis. An Pediatr (Barc). 2004;60(2):190-2.
• 3. Campos JR, Filomeno LT, Fernández A, Ruiz RL, Minamoto H, Werebe EC, et al. Repair of congenital sternal cleft in infants and adolescents. Ann Thorac Surg. 1998;66(4):1151-4.
• 4. Ben Khalfallah A, Annabi N, Ousji M, Hadrich M, Najai A. Thoracic ectopia cordis with tetralogy of Fallot. Tunis Med. 2003;81(suppl 8):661-5.
• 5. Serrano Gomez SG, Bermluez Sosa MT, Palma Hernandez E, del Castillo Salceda LF, Pinzon Muslera O, Hernadez Cortez B, et al. Ectopia cordis multidisciplinary approach with successful result. Ginecol Obstet Mex. 2006;74(8):439-43.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  20 Set 2007
• Data do Fascículo
  Jun 2007

Histórico

• Recebido
  25 Nov 2006
• Aceito
  29 Maio 2007