Nevo intradérmico cerebriforme como causa de Cutis verticis gyrata

IMAGEM EM MEDICINA

Nevo intradérmico cerebriforme como causa de Cutis verticis gyrata

Aguinaldo Bonalumi Filho^I; Luiz Guilherme Darrigo Jr^II; João Carlos Regazzi Avelleira^III; Bernard Kawa Kac^IV; David Rubem Azulay^V

^IProfessor da Pós-graduação de Dermatologia do Hospital Naval Marcilio Dias e Professor Correspondente do curso de Pós-graduação de Dermatologia do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ

^IIDoutorando em Medicina pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP

^IIIProfessor associado de Dermatologia do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ

^IVProfessor do Curso de Pós-graduação de Dermatologia do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ

^VChefe do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro; Professor Titular do Curso de Pós-Graduação da Pontifícia Universidade Católica - RJ e Professor de Dermatologia da Fundação Técnico Educacional Souza Marques - FTESM e da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, Rio de Janeiro, RJ

Cutis verticis gyrata (CVG) é uma doença rara que se caracteriza por excesso de pele no couro cabeludo, produzindo dobras espessas que levam à formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral. Foi, inicialmente, descrita na literatura por Robert, no ano de 1.843, tendo o nome cutis vertice gyrata sido proposto por Unna em 1.907, sendo este aceito até hoje^1,2. Apresenta uma prevalência estimada de um caso para cada 100.000 homens e de 0.026 casos para cada 100.000 mulheres³. Pode tratar-se de uma manifestação isolada presente ao nascimento ou fazer parte de outras síndromes.

A CVG é classificada em primária (essencial e não essencial) e secundária. A forma primária essencial, não está associada à alteração neurológica e oftalmológica, ocorrendo somente formação de dobras no couro cabeludo, que mimetizam os giros cerebrais. Aparece na puberdade e incide, preferencialmente, em homens. A forma primária não essencial representa 0,5% dos pacientes com retardo mental. Paralisia cerebral, epilepsia, catarata e cegueira também podem estar presentes^2,4,5,6.

As formas secundárias de CVG ocorrem, geralmente, em consequência de processos inflamatórios ou neoplásicos que provocam alterações na estrutura do couro cabeludo^2,6. Uma das formas mais raras de CVG secundária é a forma nevóide, na qual os nevos melanocíticos intradérmicos são a causa da hipertrofia da pele. Esta condição é conhecida como nevo intradérmico cerebriforme (NIC) e foi, inicialmente, associada à CVG em 1.937 por Hammond e Ransom⁷. Pacientes afetados com NIC apresentam inteligência normal sem a presença de outras doenças locais ou sistêmicas.

O objetivo deste trabalho é relatar um caso raro de nevo intradérmico cerebriforme, discutindo-se os aspectos clínicos e histopatológicos.

Caso

Paciente feminina, 43 anos, branca, procurou o Instituto de Dermatologia Professor Azulay por apresentar lesão no couro cabeludo de grandes dimensões. Relatou que ao nascer apresentava pequena mácula normocrômica no couro cabeludo, a qual se desenvolveu gradualmente atingindo seu maior tamanho durante a puberdade. Ao exame físico observaram-se múltiplas áreas de alopecia, com massa convoluta normocrômica encobrindo as regiões parietal direita, temporal direita e occipital direita, pequenas áreas de dermatite seborreica que produziam odor fétido (figuras 1A e 1B). Exames neurológicos e oftalmológicos foram normais. A história familiar não apresentava particularidades.

Exame de raio X e tomografia computadorizada de crânio não evidenciaram comprometimento da calota craniana. Hemograma, função renal, hepática e tireoidiana estavam normais. A biópsia cutânea revelou nevo melanocítico intradérmico com maturação progressiva em direção à profundidade do tecido. Ninhos e cordões de nevócitos alcançavam a derme profunda e trechos do subcutâneo, configurando, assim, o subtipo intradérmico cerebriforme (Figuras 2 e 3).

Discussão

A CVG é uma doença rara que se caracteriza pelo crescimento excessivo da pele do couro cabeludo com formação de sulcos que lembram os giros do córtex cerebral². As diferentes formas de CVG são classificadas como descrito a seguir:^2,8,9.

1. Primária

A. Essencial: forma extremamente rara na qual somente observa-se o acometimento cutâneo.

B. Não essencial: está associada à deficiência mental, esquizofrenia, epilepsia, paralisia cerebral, anormalidades cranianas (especialmente microcefalia) e catarata.

2. Secundária

A. Inflamatória aguda ou crônica: dermatoses (eczema, psoríase, impetigo, erisipela, foliculite queloidiana e pênfigos).

B. Proliferativa: nevos intradérmico cerebriforme, lipomatoso, neurofibroma e dermatofibroma.

C. Miscelânea: acromegalia, paquidermoperiostose, acromegalia, sífilis, mixedema, cretinismo, leucemia, síndrome de Ehlers-Danlos, acantose nigricante, tuberose esclerose, amiloidose e diabete mellitus.

D. Trauma.

Assim o NIC é uma forma rara de CVG secundária caracterizada por lesões bem delimitadas que atingem, principalmente, a região parietal da calota craniana acometendo, preferencialmente, o sexo feminino⁷. Normalmente, as lesões encontram-se presentes já ao nascimento como máculas normocrômicas ou hipercrômicas que aumentam de tamanho e tornam-se elevadas ao longo dos anos. Gradualmente, as lesões vão tomando o aspecto cerebriforme que levam a alopecia e, além disso, podem ocorrer prurido, sangramento, infecções secundárias e odor fétido devido à proliferação bacteriana nas circunvoluções⁸. A repercussão estética e social do NIC torna-se extremamente importante.

A localização das lesões na região parietal, temporal e occipital da paciente relatada, está em concordância com a maioria dos relatos da literatura¹⁰. Além disso, as lesões cerebriformes, embora raras, podem acometer outras regiões, tendo sido descritos casos de lesões no pescoço e escroto, assim como a presença de melanoma maligno periférico associado ao nevo melanocítico cerebriforme gigante^11,12,13. Quanto ao tamanho, os NIC podem variar de 2 x 3 cm a 22.5 x 25 cm^7,14

O diagnóstico do NIC é baseado nos achados clínicos e confirmado pela histopatológia⁷. As características do exame histopatológico são: disposição intradérmica dos nevócitos com mínimo componente juncional, podendo acometer focos superficiais da hipoderme; envolvimento de estruturas anexiais pelos nevócitos; perda do arranjo típico de ninhos em trechos; prevalências de células névicas do tipo C com grandes áreas de diferenciação neuroide; arranjo e distribuição irregulares do pigmento melânico intracelular e agregado perivascular dos nevócitos¹⁵.

O diagnóstico diferencial é feito com CVG primária, as demais formas de CVG secundárias e outras patologias tais como: o nevo sebáceo cerebriforme e a aplasia cútis congênita⁷.

O tratamento consiste na excisão cirúrgica adequada, com eventual reconstrução plástica. Pequenas lesões podem ser removidas com excisão e sutura simples. Caso a lesão seja maior, deve ser realizada rotação de retalho ou cirurgias seriadas com ou sem emprego de expansor ou outras técnicas, minimizando as deformidades estéticas¹⁰.

Devido à possibilidade do considerável crescimento destas lesões na puberdade, a excisão e sutura precoce devem ser avaliadas, evitando-se assim, uma cirurgia extensa posteriormente. Outro argumento favorável à remoção precoce do NIC é a presença do melanoma, embora seu surgimento seja raro¹⁰.

Trabalho realizado no Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ

* Correspondência: Rua Carneiro Lobo, 570 sala 405 - Batel Curitiba - PR CEP: 80240-240 [e-mail]

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Jan 2011
• Data do Fascículo
  2010