Caso para diagnóstico?

Case for diagnosis

QUAL É SEU DIAGNÓSTICO ?

Caso para diagnóstico?^*

Case for diagnosis^*

Weber Soares Coelho^I; Thaiz Gava Rigoni Gurtler^II; Lucia Martins Diniz^III; João Basílio de Sousa Filho^IV

^I Pós-graduado em dermatologia no Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Vitória – Vitória (ES). Mestrando em clínica médica na Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo – Ribeirão Preto (SP), Brasil.

^II Dermatologista pela Sociedade Brasileira de Dermatologia.

^III Professora-assistente do Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Vitória – Vitória (ES), Brasil.

^IV Professor titular do Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Vitória – Vitória (ES), Brasil.

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RESUMO

Mulher branca de 30 anos de idade há 15 anos apresentando lesões com depressões e herniações anulares, atróficas, bem circunscritas em pele previamente normal, predominando na região cervical e tronco; sem história familiar. Exames laboratoriais sem alterações e histopatológico com

infiltrado inflamatório discreto na derme. Coloração com orceína evidenciou fibras elásticas fragmentadas e encurtadas. Após correlação anatomoclínica confirmou-se o diagnóstico de anetodermia de Schweninger-Buzzi.

Palavras-chave:

ABSTRACT

A 30-year old woman with a 15-year history of atrophic, well-circumscribed annular lesions, with depressions and herniations, , in previously normal skin is presented. The

lesions were predominant in the neck region and trunk; there was no familiar history.

Laboratory examination was normal or negative and histological examination displayed

discrete inflammatory infiltration on the dermis. Orceina stain showed fragmented and

shortened elastic fibers. Diagnosis of anetodermia, Schweninger- Buzzi type, was confirmed

after clinic-histological correlation.

Keywords: Atrophy; Elastic tissue; Inflammation

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo feminino, branca, de 30 anos de idade, com história de há 15 anos surgimento de lesões de formato oval, atróficas, circunscritas, de aspecto pseudotumoral (Figuras 1 e 2), com aumento progressivo em número e tamanho, localizadas na região cervical e no tronco. Não havia relato de história familiar ou de quaisquer sintomas ou processo inflamatório prévio nesses locais.

Os exames complementares: ANA, FAN, C3, C4, VDRL,VHS, T4L, TSH, sorologia anti- HIV, sorologia para borreliose, anticoagulante lúpico e anticardiolipina foram negativos. O exame histopatológico da lesão, submetido à coloração pela hematoxilina e eosina, mostrou infiltrado inflamatório perivascular e perianexial na derme papilar e linfo-histiocitário na derme reticular com perda de fibras eláticas. À coloração pela orceína evidenciaram-se fibras elásticas fragmentadas e encurtadas (Figura 3).

Após correlação anatomoclínica confirmou-se o diagnóstico de anetodermia de Schweninger-Buzzi. A paciente foi orientada sobre as características da doença e encaminhada ao cirurgião plástico para discussão quanto à possibilidade de correção cirúrgica das cicatrizes.

COMENTÁRIOS

Anetodermia (do grego anetos, frouxo) é condição benigna, com alteração focal do tecido elástico dérmico resultando em áreas localizadas de pele flácida,herniária e de aspecto pseudotumoral.1,2

Foi descrita inicialmente em 1882 por Jadassohn, que utilizou o termo anetodermia para descrever uma nova doença em paciente de 23 anos de idade com máculas eritematosas que involuíam com cicatrizes;¹ Posteriormente, em 1884, Pellizari utilizou o mesmo termo para descrever as lesões em paciente com desordem inflamatória prévia, e, em 1891, Schweninger e Buzzi reportaram casos similares da doença sem causa inflamatória prévia.¹ Atualmente a etiologia da doença ainda permanece desconhecida,² admitindo-se as seguintes possibilidades: causas genéticas³ (formas familiares), mecanismos autoimunes ⁴ (lúpus, esclerodermia), infecciosos¹ (acrodermatite crônica atrofiante associada à borreliose, sífilis, varicela, tuberculose), defeito na síntese das fibras elásticas⁵ (penicilamina inibindo a lisiloxidase) e elastofagocitose.²

As seguintes formas clínicas são aceitas:

1- anetodermia idiopática de Schweninger- Buzzi, em que não há processo inflamatório prévio,¹

2- anetodermia de Jadassohn, que é precedida por processo inflamatório com eritema e tem como localizações preferenciais o tronco e raiz de membros, ¹

3- anetodermia de Pellizari, cujas placas urticadas prévias involuem deixando cicatrizes atróficas extensas, principalmente na face e no pescoço, com aspecto de calazodermia,¹

4- anetodermias secundárias são mais freqüentes e associadas a sífilis, tuberculose, xantomatoses cutâneas, micose fungóide, linfomas de células T da pele, varicela, lúpus, hanseníase, síndrome de anticorpo antifosfolípides, sarcoidose, infecção pelo HIV, hipotireoidismo, borreliose, granuloma anular e uso de penicilamina,⁵

5- atrofia macular hereditária, doença rara, familiar, que evolui com cicatrizes anetodérmicas com hipocromia brilhante e atrofia superficial.³

Devido às características clínicas das lesões anetodérmicas e à ausência de quaisquer sinais e sintomas inflamatórios prévios, classificou-se o caso descrito como a forma primária e idiopática de Schweninger-Buzzi. Torna-se primordial o afastamento de doenças inflamatórias, infecciosas e auto-imunes por meio de exames laboratoriais, que no caso relatado estavam dentro do limite de normalidade, e do esclarecimento da doença ao paciente, uma vez que o dano estético é evidente, e é difícil a correção das cicatrizes.

Recebido em 05.02.2007

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 12.02.2008.

Como citar este artigo: Coelho WS, Gurtler TGR, Diniz LM, Souza Filho JB. Caso para

diagnóstico. Anetodermia. An Bras Dermatol. 2008;83(6):578-80.

• 1.  Karrer S, Szeimies RM, Stolz W, Landthaler M. Primary anetoderma in children: Report of two cases and litera ture review. Pediatr Dermatol. 1996;13:382-5.
• 2.  Zaki I, Scerri L, Nelson H. Primary anetoderma: phago cytosis of elastic fibres by macrophages. Clin Exp Dermatol. 1994;19:388-90.
• 3.  Friedman SJ, Venencie PY, Bradley RR, Winkelmann RK. Familial anetoderma. J Am Acad Dermatol. 1987;16:341-5.
• 4.  Hodak E, Shamai-Lubotitz O, David M, Hazaz B, Lahav M, Sandbank M. Primary anetoderma with a wide spectrum of autoimmune abnormalities. J Am Acad Dermatol.1991;25:415-8.
• 5.  Venencie PY, Winkelmann RK, Moore BA. Anetoderma. Arch Dermatol. 1984;120:1032-8.

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Trabalho realizado no Serviço de Pós-Graduação e Residência Médica em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (Emescam) – Vitória (ES), Brasil.

Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None

Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  05 Mar 2009
• Data do Fascículo
  Dez 2008

Histórico

• Aceito
  12 Fev 2008
• Recebido
  05 Fev 2007