Neoplasia cística mucinosa do pâncreas durante a gestação: Relato de Caso

Mucinous cystic neoplasm of the pancreas during pregnancy: Case Report

RELATO DE CASO CASE REPORTS

Neoplasia cística mucinosa do pâncreas durante a gestação: Relato de Caso

Mucinous cystic neoplasm of the pancreas during pregnancy: Case Report

Euclides Dias Martins Filho^I; Tiago Lima^I; Raíssa P. Modesto Jaques^II; Gláucia V. Guerra^I; Luis Adeodato^I; Flávio Kreimer^I

^IInstituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP). Rua dos Coelhos, 300. Boa Vista. Recife, PE, Brasil. CEP: 50.070.550. E-mail: [e-mail] ^IIFaculdade Pernambucana de Saúde. Recife, PE, Brasil

RESUMO

O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma gestante de 20 anos portadora de neoplasia cística mucinosa do pâncreas. Evidências sugerem que essa neoplasia é dependente dos hormônios estrógeno-progesterona levando a um importante crescimento durante a gestação e ainda apresentar, mesmo baixo, um potencial para degeneração maligna. O motivo deste relato é a raridade da doença associada a gestação em uma paciente tão jovem. Foi realizada pancreatectomia corpo-caudal no segundo trimestre da gestação com boa evolução materna e fetal.

Palavras-chave: Neoplasias pancreáticas, Gravidez

ABSTRACT

The aim of this study is to report the case of a 20 years old pregnant woman with a mucinous cystic neoplasm of the pancreas. Evidence suggests that this neoplasm is dependent on estrogen-pro-gesterone leading to a significant growth during pregnancy and beyond this a potential malignant degeneration, even low. The reason of this case-study is the rarity of the disease associated with pregnancy in a patient so young. A body-tail pancreatectomy was performed in the second trimester of pregnancy with good maternal and fetal outcomes.

Key words: Pancreatic Neoplasms, Pregnancy

Introdução

Lesões císticas do pâncreas compreendem desde cistos parasitários a neoplasias císticas. Entre os cistos neoplásicos observam-se três padrões histológicos distintos: cistos serosos, mucinosos e o adenoma intraductal.^1,2 As neoplasias císticas mucinosas do pâncreas (NCMP) são cistos produtores de mucina de origem epitelial com cápsula de tecido similar a ovário. Geralmente é um cisto solitário com dimensões entre 5 a 35 cm, com espessa parede fibrótica, sem comunicação com o ducto pancreático. Acometem predominantemente as mulheres, na proporção de 20:1 em relação ao homem, e a média de idade no diagnóstico é entre 40 e 50 anos, embora exista relato de doença dos 14 aos 95 anos de idade.³ Sua localização predominante (95 a 98%) é no corpo ou cauda pancreática; quando localizado na cabeça do pâncreas tem mais chance de malignidade. O diagnóstico durante uma gestação é extremamente raro.^1,3,4

As neoplasias císticas do pâncreas têm adquirido importância crescente devido ao acesso e aprimoramento das técnicas diagnósticas, principalmente a tomografia computadorizada e a ressonância magnética.³ A confirmação diagnóstica geralmente é difícil, ficando algumas lesões sem definição mesmo após análise histopatológica.^1,3

Cistos serosos e mucinosos se alternam em frequência. Os serosos têm comportamento benigno na quase totalidade dos casos, sendo considerados de baixo risco. Os mucinosos são raros - menos de 5% dos tumores pancreáticos – aparecendo como neoplasias epiteliais compostas por células colunares produtoras de mucina, o comportamento é semelhante ao cistoadenoma de ovário e fígado, com propensão a degeneração maligna.² A presença de tecido ovariano no cistoadenoma mucinoso do pâncreas é imprescindível para o seu diagnóstico de acordo com o consenso Internacional da Associação de Pancreatologia realizado no Japão em 2004.³

Os cistos mucinosos podem apresentar áreas de atipia em até 30% dos casos, e sua ocorrência durante a gestação é rara, havendo não mais de 13 casos relatados na literatura, incluindo relato de malignização.^3,4,5-9 O tratamento padrão consiste em pancreatectomia por laparotomia na maioria dos casos e por laparoscopia quando os tumores são menores que três centrímetros.³ Relatamos aqui o décimo quarto caso da literatura, que ocorreu em uma mulher jovem de 20 anos portadora de cistoadenoma mucinoso de pâncreas com crescimento progressivo durante a gravidez.

Descrição do caso

JGS, 20 anos, foi encaminhada ao Serviço de Cirurgia Geral do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP), na cidade do Recife, Brasil. A paciente apresentava queixa de aumento do volume abdominal em epigástrio e hipocôndrio esquerdo há cerca de um mês, associado a dor e distensão abdominal. O interrogatório sintomatológico e os antecedentes não mostraram relevância clínica. Ao exame físico a gestante estava com bom estado geral e eutrófica, evidenciando-se útero gravídico compatível com aproximadamente 20 semanas de gestação e presença de tumoração palpável de contorno arredondado e consistência fibroelástica, que ocupava todo o quadrante superior esquerdo do abdome, estendendo-se até a linha mediana.

A ultrassonografia abdominal mostrou formação expansiva cística multilobulada com finos septos e componente espesso em sua parede, com um volume estimado de 1089 cm³ (15,5 x 13,9 x 9,7cm), que deslocava o pâncreas anteriormente tendo íntima relação com sua cauda. Os exames de avaliação da vitalidade fetal e do acompanhamento pré-natal não evidenciaram alterações. Os exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina de 11g/dL, bilirrubinas totais e frações normais, e plaquetopenia de 135.000/mm3, sem repercussão clínica. A ressonância magnética do abdome mostrou uma formação expansiva elíptica no epigástrio com provável origem pancreática, hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, medindo aproximadamente 15 x 14 x 9,5cm, e esplenomegalia (Figura 1).

Foi então decidido realização de tratamento cirúrgico através de uma laparotomia exploradora na qual se visualizou grande tumoração cística de corpo/cauda de pâncreas com parede anterior espessada e parede posterior delgada, contendo, em seu interior líquido turvo, e mantendo íntima relação com a veia esplênica (Figura 2). Realizou-se pan-createctomia do corpo caudal com ressecção do cisto, e esplenectomia, além de drenagem cavitária. O conteúdo do cisto revelou citologia oncótica negativa para células neoplásicas. O estudo anatomopatológico confirmou ser um cistoadenoma mucinoso, sem evidências de atipia celular. O pós-operatório transcorreu sem intercorrências clínicas ou obstétricas, com drenagem cavitária que diminuiu até a alta hospitalar no 7º dia pós-operatório. A gestante concluiu seu pré-natal sem intercorrências, sendo submetida a uma cesariana por indicação obstétrica, com nascimento a termo de feto vivo masculino e saudável.

Discussão

As neoplasias císticas mucinosas do pâncreas se caracterizam pela proliferação de epitélio colunar produtor de mucina suportado por um estroma tipo ovariano, sendo doença exclusiva do sexo feminino.³ É um tumor sensível aos hormônios femininos, devido a presença de receptores para estrogênio e progestorona nas células do epitélio do cisto, fato que favorece seu rápido crescimento, displasia e risco de malignização durante a gestação.^1,3,4

Estudos sugerem que a NCMP pode originar-se de células do ovário primitivo, que são incorporadas ao pâncreas durante a embriogênese.^3,10 Outra possibilidade é a de que as células neoplásicas epiteliais desta neoplasia induzem a diferenciação em células do estroma ovariano que normalmente residem no pâncreas; o estroma do pâncreas fetal é morfologicamente semelhante ao da NCMP.¹⁰

Correspondem de 20 a 40 % dos tumores císticos pancreáticos e em geral estão localizadas em corpo ou cauda do pâncreas, raramente se comunicando com o ducto pancreático.^1,4 Uma característica de interesse no nosso caso é a precocidade do surgimento da doença, em uma gestante de apenas 20 anos comparado com a média de diagnóstico aos 50 anos. O bom estado geral da gestante, a ausência de hiperbilirrubinemia, o exame de imagem confirmando o não comprometimento da cabeça do pâncreas, bem como a ausência de icterícia, afastando o não envolvimento do ducto pancreático sinalizando que era pequena a possibilidade de malignização de acordo com Testini et al.³

O tamanho do tumor tem sido relatado como um dos fatores preditivos para transformação maligna;^3,5 é possível que a sua associação com a gestação, favoreça o crescimento rápido, pelo excesso de estrógeno e progesterona sem relação com a malignidade.^1,4,5

A maioria dos autores concordam que o segundo trimestre de gestação é um período seguro para a realização da cirurgia,^1,4,5 pois já está estabelecido que a agressão cirúrgica durante o primeiro trimestre pode aumentar o risco de abortamento, do mesmo modo que no terceiro trimestre pode induzir ao parto prematuro. A paciente aqui estudada foi submetida a laparotomia com pancreatectomia e esplenectomia com 22 semanas de gestação, sem intercorrências ; no transoperatório e com boa recuperação no pós-operatório.

Uma das características observadas em relação a essas lesões, é seu rápido crescimento durante a gestação, o qual está associado ao ambiente hormonal da gravidez, com presença de receptores para estrógeno e progesterona nas células tumorais.^1,6,11 Porém, o baixo potencial maligno desses tumores, talvez permita uma conduta expectante quando o seu diagnóstico for feito numa fase inadequada para a cirurgia durante o ciclo grávido-puerperal.

Em resumo, foi relatado o décimo quarto caso de neoplasia cística mucinosa do pâncreas associada à gestação,¹² com ressecção exitosa do tumor no segundo trimestre de gestação. A gestante, de 20 anos, que apresentou boa evolução clínica e obstétrica, vindo a parir a termo, via cesariana, uma criança saudável.

Recebido em 15 de março de 2011

Versão final apresentada em 2 de maio de 2011

Aprovado em 3 de junho de 2011

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  30 Jun 2011
• Data do Fascículo
  Jun 2011

Histórico

• Revisado
  02 Maio 2011
• Recebido
  15 Mar 2011
• Aceito
  03 Jun 2011