Um caso raro de tumores torácicos malignos sincrônicos

Resumos

Malignant neurogenic mediastinal tumors in adults are uncommon and extremely aggressive. We report the case of a 61-year-old male patient with the simultaneous occurrence of malignant mediastinal schwannoma and bronchioloalveolar carcinoma. Although bronchioloalveolar carcinoma is present in 4-7% of the resected synchronous thoracic tumors, this association has never been reported in the literature. However, it is a common finding in patients presenting apparently inflammatory infiltrates and ground-glass opacities, as in the case presented here.

Mediastinal neoplasms; Nerve sheath neoplasms; Neurilemmoma; Neoplasms, multiple primary; Adenocarcinoma; bronchiolo-alveolar

RELATO DE CASO

Um caso raro de tumores torácicos malignos sincrônicos^*

Benoit Jacques Bibas^I; Marcos Madeira^II; Rodrigo Gavina^III; Leonardo Hoehl-Carneiro^IV; Sergio Sardinha^V

^IResidente em Cirurgia Geral. Hospital Central da Polícia Militar do Rio de Janeiro - HCPM - Rio de Janeiro (RJ) Brasil

^IICapitão Médico do Serviço de Cirurgia Torácica. Hospital Central da Polícia Militar do Rio de Janeiro - HCPM - Rio de Janeiro (RJ) Brasil

^IIICapitão Médico do Serviço de Cirurgia Torácica. Hospital Central da Polícia Militar do Rio de Janeiro - HCPM - Rio de Janeiro (RJ) Brasil

^IVTenente Médico do Serviço de Anatomia Patológica. Hospital Central da Polícia Militar do Rio de Janeiro - HCPM - Rio de Janeiro (RJ) Brasil

^VTenente Coronel Médico do Serviço de Cirurgia Torácica. Hospital Central da Polícia Militar do Rio de Janeiro - HCPM - Rio de Janeiro (RJ) Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Tumores neurogênicos malignos do mediastino em adultos são raros e extremamente agressivos. Este artigo relata o caso de um paciente de 61 anos com a ocorrência simultânea de schwannoma maligno de mediastino e carcinoma bronquíolo-alveolar. Apesar do carcinoma bronquíolo-alveolar estar presente em 4-7% dos tumores torácicos sincrônicos ressecados, essa associação nunca foi apresentada na literatura. É, no entanto, um achado frequente em pacientes com infiltrados aparentemente inflamatórios e com opacidades em vidro fosco, como apresentado neste caso.

Descritores: Neoplasias do mediastino; Neoplasias da bainha neural; Neurilemoma; Neoplasias primárias múltiplas; Adenocarcinoma bronquíolo-alveolar.

Introdução

Tumores neurogênicos são os mais comuns do mediastino, correspondendo a 20-35% de todas as neoplasias mediastinais.^(1,2) Constituem aproximadamente 75% das lesões do mediastino posterior e, em sua maioria, são benignos e assintomáticos. Quando os sintomas estão presentes, devem levantar a suspeita para uma lesão maligna.⁽³⁾

Tumores neurogênicos do mediastino podem originar-se de qualquer estrutura neural contida dentro do tórax, e são classificados de acordo com a sua origem: os derivados das bainhas dos nervos periféricos, os originários do sistema nervoso simpático e aqueles oriundos do sistema nervoso parassimpático. Tumores de origem simpática são classificados em neuroblastomas, ganglioneuroblastomas ou ganglioneuromas. Tumores de linhagem parassimpática são incomuns e incluem paragangliomas funcionantes (feocromocitomas) e quemodectomas não-secretores.⁽¹⁾

Dos tumores neurogênicos do mediastino, 40-65% têm sua origem na bainha dos nervos periféricos. Schwannomas (neurilemomas) e neurofibromas, ambas as lesões benignas, constituem mais de 95% dos tumores neste grupo. Os tumores malignos de bainha de nervo periférico (schwannomas malignos) são extremamente agressivos e correspondem aos 2-4% restantes.^(2).

Relato de caso

Um paciente de 61 anos procurou o setor de emergência de nossa instituição com queixa de dor subescapular há dois meses. Relatava que no início o quadro álgico era tolerável com analgésicos comuns; porém, tornou-se cada vez mais intenso. Não havia nenhum sintoma além da dor, e o paciente negava tosse, rouquidão, febre, calafrios, sudorese noturna, perda ponderal, hemoptise, dispneia e exposição à TB. Tabagista de 30 anos-maço e etilista social. Negava história familiar de neoplasias.

Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral e nutricional, e seus sinais vitais eram normais. Sem adenomegalias. A ausculta pulmonar mostrava estertores finos inspiratórios em ambas as bases pulmonares. A ausculta cardíaca era normal. O exame do abdome e dos membros inferiores não revelou alterações. Os resultados do hemograma e testes bioquímicos estavam dentro dos padrões de normalidade. A tomografia computadorizada do tórax (Figura 1a) revelou massa bem definida, de contornos regulares, localizada na região costovertebral direita, medindo 6 × 4,3 cm. Adjacente a massa, observava-se infiltrado pulmonar, aparentemente inflamatório e não-específico. (Figura 1b)

Foi realizada toracotomia póstero-lateral direita. Observou-se grande massa não-encapsulada, lobulada e densamente aderida à região costovertebral, estendendo-se de T7 a T8 e infiltrando os corpos vertebrais destas vértebras, assim como as cabeças das sétima e oitava costelas. Havia também invasão macroscópica do lobo pulmonar inferior. Foi realizada exérese em bloco do tumor, juntamente com ressecção em cunha do parênquima pulmonar acometido. Não foi possível a ressecção completa da lesão e havia doença residual evidente na região costocondral e no corpo da sétima vértebra.

A análise histopatológica revelou neoplasia de células fusiformes, com extensa necrose, moderado índice mitótico e atipia intensa, compatível com sarcoma de alto grau, provavelmente um tumor maligno de bainha de nervo periférico (Figura 2a). O ensaio imunohistoquímico foi positivo para proteína S-100, confirmando o diagnóstico de schwannoma maligno. Surpreendentemente, no parênquima pulmonar ressecado, foi diagnosticado também carcinoma bronquíolo-alveolar (Figura 2b). A lesão media 2,5 cm em seu maior eixo e comprometia as margens de ressecção. As duas neoplasias estavam separadas por tecido pulmonar sadio, ratificando a origem distinta das lesões.

O paciente recebeu radioterapia adjuvante; porém, nos meses subsequentes, desenvolveu sinais de compressão medular e paralisia flácida e faleceu quatro meses após a operação.

Discussão

Schwannomas malignos do mediastino constituem aproximadamente 2% dos tumores neurogênicos do mediastino em adultos.^(1,2) Apresentam-se sob a forma de massa à radiografia de tórax e são em sua maioria assintomáticos. Quando produzem sintomas, geralmente se sobressai o quadro álgico.⁽²⁾ Localizam-se quase que exclusivamente no mediastino posterior e são geralmente grandes, medindo de 6 a 13 cm, com diâmetro médio de 9 cm.⁽⁴⁾ Ao exame macroscópico, sua superfície é não-encapsulada, esbranquiçada ou às vezes amarelada e com áreas de hemorragia, necrose ou ambos.⁽⁵⁾ São reativos na imunohistoquímica para a proteína S-100 em 50-90% dos casos.⁽⁵⁾ Apesar dos mecanismos ainda não terem sido estabelecidos, há crescente evidência de que as proteínas da família S-100 têm grande influência na carcinogênese e gênese de metástases tumorais, interagindo com uma série de outras proteínas e genes, como p53, COX-2 e BRCA1.⁽⁶⁾

Os tumores neurogênicos malignos do mediastino são extremamente agressivos e associados à baixa sobrevida em 5 anos. Invasão local, metástases hematogênicas e pulmonares ocorrem com frequência.⁽²⁾ Recorrência local é habitual.⁽³⁾ Os achados em tomografia computadorizada sugestivos de malignidade são os seguintes: (1) áreas de baixa densidade; (2) compressão de estruturas adjacentes; (3) anormalidades pleurais, como efusão pleural ou nódulos pleurais; e (4) nódulos pulmonares metastáticos.⁽⁴⁾ A erosão de estruturas ósseas e dor não são achados incomuns e também sugerem malignidade.⁽⁵⁾ A ressecção cirúrgica radical com margens amplas é o tratamento de escolha. Quando a ressecção completa não for factível, a excisão simples sem margens amplas ou a excisão subtotal seguida de radioterapia em altas doses são alternativas possíveis.⁽³⁾ Radioterapia e quimioterapia adjuvantes não parecem aumentar a sobrevida, mas tem utilidade no tratamento da doença metastática.⁽³⁾ A cura cirúrgica é raramente possível.⁽¹⁾

A ocorrência simultânea de schwannoma maligno de mediastino e carcinoma bronquíolo-alveolar é inédita. Neoplasias torácicas múltiplas constituem aproximadamente 4% de todas as ressecções por câncer de pulmão, e grande parte dos casos ocorre entre a sexta e a sétima década de vida.⁽⁷⁾ A gênese dos tumores sincrônicos pode ser atribuída a fatores oncogênicos intrínsecos ao indivíduo ou estar relacionada a um fenômeno fortuito.⁽⁷⁾ De acordo com dois autores,⁽⁸⁾ tumores torácicos sincrônicos devem ser diagnosticados simultaneamente com a lesão índice, ser interpostos por parênquima pulmonar sadio e não compartilhar drenagem linfática. Características histopatológicas, morfologia, localização, invasão vascular e análise imunohistoquímica também devem ser levadas em consideração na diferenciação dos tumores.⁽⁹⁾ A histologia diferente em neoplasias claramente distintas é patognomônico da natureza primária das lesões. No entanto, isto ocorre em apenas 10-15% dos casos.^(7,10)

Áreas de opacidade em vidro fosco em tomografia de tórax são achados inespecíficos e podem representar diversas condições, como edema pulmonar, proteinose alveolar, alveolites, pneumonites intersticiais e neoplasias.⁽¹¹⁾ O diagnóstico de neoplasia em infiltrado pulmonar em vidro fosco, como neste caso, não é raro. Alguns autores⁽¹¹⁾ avaliaram 20 casos de infiltrados em vidro fosco submetidos à ressecção cirúrgica. Destes, 50% foram diagnosticados como carcinoma bronquíolo-alveolar, 10% como adenocarcinomas e 25% como hiperplasia adenomatosa atípica, lesão considerada precursora de carcinoma bronquíolo-alveolar.

Apesar de ser a neoplasia maligna mais comum do sistema nervoso periférico, o schwannoma maligno continua sendo um dos sarcomas menos estudados. A sobrevida em 5 anos é baixa e negativamente afetada pelo tamanho da lesão, ressecção incompleta e associação com doença de Von Recklinghausen.⁽³⁾ A ressecção completa geralmente não é possível, e radioterapia e quimioterapia adjuvantes podem ter utilidade no tratamento da doença metastática. Pela raridade da lesão e a quase inexistência de sintomas, deve-se ter um alto grau de suspeição clínica para corretamente diagnosticar esta rara neoplasia. A associação de schwannoma maligno e carcinoma bronquíolo-alveolar provavelmente se deu por fenômeno fortuito e não influenciou o desfecho do caso, que foi consequência da natureza agressiva da lesão mediastinal. No entanto, a presença de neoplasia deve ser sempre suspeitada em infiltrados pulmonares em vidro fosco localizados que não desapareçam ou que aumentem. Convém nestes casos uma abordagem agressiva, com biópsia precoce e análise histopatológica.

Recebido para publicação em 29/12/2007.

Aprovado, após revisão em 13/5/2008.

Apoio financeiro: Nenhum.

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Trabalho realizado no Hospital Central da Polícia Militar do Rio de Janeiro - HCPM - Rio de Janeiro (RJ) Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Mar 2009
• Data do Fascículo
  Fev 2009

Histórico

• Aceito
  13 Maio 2008
• Recebido
  29 Dez 2007